თირკმლების ამილოიდოზი

თირკმლების ამილოიდოზი

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

 თირკმელების ამილოიდოზი უმრავლეს შემთხვევაში სისტემური დაავადებაა; ხასიათდება ამილოიდის (რთული ცილოვან – პოლისაქარიდულ კომპლექსი) უჯრედგარე გამოყოფითა და შედეგად ორგანოთა ფუნქციის მოშლით. ამილოიდის ფიბრინულ ცილას რიგ შემთხვევებში აქვს თვისებები, რომელიც ახლოს დგას იმუნოგლობულინების თვისებებთან, სხვა  შემთხვევებში – აქვს ანტიგენური მსგავსება შრატისმიერ ცილასთან, რომელიც ითვლება ამილოიდის წინამორბედად. თირკმელების ამილოიდოზი წარმოადგენს ზოგადი ამილოიდოზის გამოვლინებას. ამილოიდი ჩვეულებრივ ლაგდება ძირითად მემბრანაში, თირკმლის გორგლებისა და არტერიოლების ენდოთელიუმს შორის და თირკმლის მილაკების ძირითად მემბრანაში.

 თირკმლების ამილოიდოზი

თირკმლის ამილოიდოზის კლინიკური კლასიფიკაცია სტადია: 1. დაწყებითი; 2. კლინიკური გამოვლინებების; 3. ტერმინალური ფაზა: 1. პროტეინურიული; 2. ნეფროზული; 3. შეშუპებით-პროტეინურიული; 4. ჰიპერტონიული; 5. თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა.

მიმდინარეობა: 1. ნელა პროგრესირებადი; 2. სწრაფად პროგრესირებადი; 3. მორეციდივე

ასხვავებენ: 1. თირკმლის ჰეპოტიურ ამილოიდოზს, რომლის საფუძველიც არის ცილის სინთეზის გენეტიკური დეფექტი; 2.  პირველად ამილოიდოზს, რომლის მიზეზი უცნობია, ხშირად არის გენერალიზებილი. 3. მეორადი ამილოიდოზი, დაკავშირებული რიგ ქრონიკულ დაავადებებთან და პათოლოგიურ მდგომარეობებთან.

 თირკმელების ამილოიდოზი ეტიოლოგია, პათოგენეზი ცნობილი არ არის. ჩვეულებრივ ეს მდგომარეობა ასოცირდება ორგანიზმში ქრონიკული ინფექციასთან (ტუბერკულოზი, სიფილისი) ან დაჩირქებასთან (ოსტეომიელიტი, ფილტვის დაჩირქებები). ეს არის მეორადი ამილოიდოზი; მეორადი ამილოიდოზი ასევე ფართოდაა გავრცელებული ისეთი დაავადების დროს, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, წყლულოვანი კოლიტი, ზოგიერთი სიმსივნე, გახანგრძლივებული სეპტიკური ენდოკარდიტი. არსებობს აგრეთვე პირველადი ამილოიდოზი, ამილოიდოზი მიელომური დაავადების და ვალდენსტრემის დაავადების დროს, მემკვიდრეობითი (ოჯახური), მოხუცებულობითი და ლოკალური (სიმსივნური) ამილოიდოზი.

 normal_kidn_amyl714_2

ამილოიდოზის სხვადასხვა ვარიანტების დროს ზოგიერთი ორგანოს დაზიანების პათოგენეზი და მიზეზები საბოლოოდ ნათელი არ არის; მიუხედავად ამისა, არსებობს მონაცემები, რომლებიც საშუალებას იძლევა გამოვავლინოთ ამ რთული დაავადების განვითარების რგოლები.

ამილოიდოზის წარმოშობის თეორიებიდან ყველაზე აღიარებულია იმუნური თეორია. ეტიოლოგიური ფაქტორების ზეგავლენის შედეგად ითრგუნება Т-სუპრესორების ფუნქცია, რაც არღვევს В – ლიმფოციტების მოქმედებაზე კონტროლს. შედეგად ხდება ანომალური იმუნოგლობულინების მაპროდუცირებელი უჯრედების რაოდენობის შეფარდებითი გაზრდა. ამის შემდეგ სისხლში ჩნდებიან ამილოიდის წინამორბედი უჯრედები. შემდეგ ამილოიდი საბოლოოდ ფორმირდება მაკროფაგებში.

თირკმელების ამილოიდოზი სიმპტომები და მიმდინარეობა სხვადასხვაგვარია და დამოკიდებულია ამოილოიდური გართულებების ლოკალიზაციაზე, ორგანოებში მათი გავრცელების ხარისხზე, დაავადების მიმდინარეობის ხანგრძლივობაზე, გართულებების არსებობაზე. კლინიკური სურათი გაშლილია თირკმელების დაზიანების დროს – ანუ დაავადების ყველაზე ხშირი ლოკალიზაციის დროს, ასევე ნაწლავის, გულის, ნერვული სისტემის დაზიანებისას. თირკმელების დაზიანება წარმოადგენს ტიპიურს არა მხოლოდ ყველაზე გავრცელებული მეორადი ამილოიდოზის დროს, არამედ პირველადის დროსაც, მათ შორის მემკვიდრეობითი ამილოიდოზის დროს. თირკმელების ამოილოდოზით დაავადებულებს დიდი ხნის განმავლობაში ჩივილები არა აქვს; მხოლოდ შეშუპებების განვითარება, საერთო სისუსტის გაძლიერება, აქტიურობის მკვეთრი დაქვეითება, თირკმელების უკმარისობის განვითარება, არტერიული ჰიპერტენზია, გართულებების თანდართვა აიძულებს ავადმყოფს მიმართოს ექიმს. ზოგჯერ აღინიშნება დიარეა. თირკმელების ამილოიდოზის მნიშვნელოვანი სიმპტომია პროტეინურია/”>პროტეინურია. იგი ვითარდება დაავადების ყველა ფორმის დროს, მაგრამ განსაკუთრებით დამახასიათებელია მეორადი ამილოიდოზისათვის. დღე – ღამის განმავლობაში შარდთან გამოიყოფა 40 გ ცილა, რომლის ძირითად ნაწილს წარმოადგენს ალბუმინები. თირკმელების მიერ ცილის ხანგრძლივად დაკარგვა იწვევს ჰიპოპროტეინემიასა და მის მიერ განპირობებულ შეშუპებით სინდრომს. ამილოიდოზის დროს შეშუპებას აქვს გავრცელებული ხასიათი და ნარჩუნდება ურემიის ტერმინალურ სტადიაში. დისპროტეინემია ვლინდება ასევე ედს – ის მნიშვნელოვანი მომატებისას და დალექვის სინჯების ცვლილებების დროს. გამოხატული ამილოიდოზის დროს ვითარდება ჰიპერლიპიდემია სისხლში ქოლესტერინის, – ლიპოპროტეიდების, ტრიგლიცერიდების შემცვლეობის მომატებით. მასიური პროტეინურიის, ჰიპოპროტეინემიის, ჰიპერქოლესტერინემიისა და შეშუპებების შეუღლება დამახასიათებელია თირკმელების დაზიანებით მიმდინარე ამილოიდოზისათვის. ამილოიდოზის სხვა გამოვლინებებს შორის აღასანიშნავია გულ – სისხლძარღვთა სისტემის ფუნქციის, ასევე კუჭ – ნაწლავის ტრაქტის დრაღვევები. ხშირია ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, მათი ფუნქციის მოშლის აშკარა ნიშნების გარეშე. პროტეინურიის წარმოქმნასა და პროგრესირებას, მით უმეტეს ნეფროზული სინდრომის ან თირკმელების უკმარისობის განვითარებას დაავადების კლინიკური და ანამნეზური ნიშნებთან ერთად,  პირველხარისხოვანი მნიშვნელობა აქვს დიაგნოზისათვის. მაგრამ ამილოიდოზის არსებობაზე საჭიროა ვიფიქროთ, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც გაურკვეველია ნეფროპათიის ეტიოლოგია. დიაგნოსტიკის უტყუარი მეთოდია ორგანოს ბიოფსია: კერძოდ თირკმელების, ასევე სწორი ნაწლავის ლორწოვანი გარსისა, იშვიათად ღრძილის, კანის, ღვიძლის. მორფოლოგიური დადასტურება საჭიროა ყველა იმ შემთხვევებში, როდესაც ანამნეზის დაწვრილებითი შესწავლა, მათ შორის ოჯახურის, ან კლინიკური გამოვლინებები და ლაბორატორიული მაჩვენებლები უეჭველს ხდის ამილოიდოზის დიაგნოზს.

ამილოიდოზის მკურნალობა (სპეციფიკური) შემუშავებული არ არის, რაც დაკავშირებულია ამ დაავადების ეტიოლოგიისა და პათოგენეზის შესახებ საბოლოო წარმოდგენის არარსებობასთან. ამილოიდოზის დროს კვება და საერთო რეჟიმი ისეთივეა, როგორიც ქრონიკული გლომერულონეფრიტისდროს. პროგნოზულად მნიშვნელობა აქვს დაავადების მკურნალობის აქტივობას, რამაც გამოიწვია ამილოიდოზის განვითარება.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

შარდის გამომყოფი სისტემის დაავადებები