ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება – ახალშობილთა ჰემოლიზური სიყვითლე, რომელიც განპირობებულია იმუნოლოგიური კონფლიქტით დედასა და ნაყოფს შორის.

ეტიოლოგია, პათოგენეზი 

დაავადება განპირობებულია ნაყოფისა და დედის D-რეზუს ან АВО-ანტიგენების შეუთავსებლობით, იშვიათად ადგილი აქვს სხვა რეზუსების -(С, Е, с, d, e) ან М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd – ანტიგენების შეუთავსებლობას.
ნებისმიერი აღნიშნული ანტიგენი (ხშირად D-რეზუს-ანტიგენი), აღწევს რა დედის რეზუს-უარყოფით სისხლში, იწვევს მის ორგანიზმში სპეციფიკური ანტისხეულების გამომუშავებას; ანტისხეულები პლაცენტის გავლით ხვდებიან ნაყოფის სისხლში და იწვევენ შესაბამისი ანტიგენშემცველი ერითროციტების დაშლას.

კლინიკა, მიმდინარეობა

განასხვავებენ ჰემოლიზური ანემიის სამ ფორმას: შეშუპებითს, სიყვითლით მიმდინარესა და ანემიურს. შეშუპებითი განსაკუთრებით მძიმეა და ხასიათდება ზოგადი შეშუპებით (დაბადებისას), ღრუებში სითხის დაგროვებით (პლევრის ღრუში, გულის პერანგში, მუცლის ღრუში), მკვეთრი სიფერმკრთალით, ღვიძლის, ელენთის გადიდებით. სისხლის ანალიზებში აღინიშნება მკვეთრი ანემია, ნორმო – და ერითრობლასტების მიშვნელოვანი რაოდენობა. ანემიის ა და ჰიპოპროტეინემიის კომბინირება ხელს უწყობს გულის უკმარისობის გავითარებას, რაც საბოლოოდ იწვევს ლეტალობას (მუცელშიგა პერიოდში ან დაბადებისთანავე).
სიყვითლით მიმდინარე ფორმა – წარმოადგენს ყველაზე უფრო ხშირ კლინიკურ ფორმას; ვლინდება სიცოცხლის 1-2 დღეზე. აღინიშნება სიყვითლე, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, ქსოვილთა პასტოზურობა. ბავშვები მოთენთილები, ადინამიურები არიან, ცუდად წოვენ; რეფლექსები დაქვეითებულია. გამოხატულია ანემია (ჰემოგლობინის დონე 160 გ/ლ), ფსევდოლეიკოციტოზი, რეტიკულოციტოზი, ერითრო – და ნორმობლასტოზი. აშკარა ნიშანია სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის შემცველობის მომატება (100-265-342 მკმოლ/ლ და ზევით). შარდი მუქია, განავალი ჩვეულებრივი ფერისაა.
შემდგომში შესაძლებელია პირდაპირი ბილირუბინის მომატებაც. ბილირუბინული ინტოქსიკაცია/”>ინტოქსიკაცია ხასიათდება მოთენთილობით, ამობოყინებით, ღებინებით, პათოლოგიური მთქნარებით, კუნთების ტონუსის დაქვეითებით. შემდგომში ვლინდება ბირთვული სიყვითლის კლასიკური ნიშნები: კუნთოვანი ჰიპერტონუსი, კეფის კუნთების რიგიდობა, ოპისტოტონუსი, ჰიპერესთეზია, დიდი ყიფლიბანდის გამობერვა, კუნთების კრთომები, კრუნჩხვები, ჩამავალი მზის დადებითი სიმპტომი, ნისტაგმი, აპნოე და სუნთქვის სრული შეჩერება. 2-3 კვირის შემდეგ ავადმყოფის მდგომარეობა უმჯობესდება, თუმცა შემდგომში ვლინდება ბავშვთა ცერებრალური დამბლის ნიშნები (ათეტოზი, ქორეოათეტოზი, დამბლები, პარეზები, ფსიქიკური განვითარების შეფერხება, სიყრუე, დიზართრია და სხვ.)
ანემიური ფორმა – ყველაზე კეთილთვისებიანია, გვხვდება შემთხვევათა 10-15%-ში და ვლინდება სიფერმკრთალით, მადის დაქეითებით, მოთენთილობით, ღვიძლისა და ელენთის გადიდებით, რეტიკულოციტოზით, ნორმობლასტოზით, ბილირუბინის ზომიერი მომატებით. დიაგნოზი ეყრდნობა ანამნეზისა და კლინიკური სიმპტომების მონაცემებს, სისხლის ჯგუფის, დედისა და ბავშვის რეზუს-კუთვნილების განსაზღვრას, ბავშვის სისხლის ანალიზს, ბილირუბინის, რეზუს-ანტისხეულების ტიტრის ან ალფა – და ბეტა-აგლუტინინების განსაზღვრას დედის სისხლსა და რძეში. ანტენატალური დიაგნოსტიკის მიზნით – სანაყოფე წყლებში ბილირუბინის დონისა და რეზუს ანტისხეულების განსაზღვრა. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება მემკვიდრეობით ჰემოლიზურ სიყვითლეებთან, სისხლჩაქცევებთან, პოლიციტემიასთან, სიყვითლეებთან.

მკურნალობა

მკურნალობა როგორც კონსევატული, ასევე ოპერაციულია (ჩვენების მიხედვით). პროფილაქტიკის მიზნით აუცილებელია ყველა ორსული ქალის გამოკვლევა რეზუს-ფაქტორზე. რეზუს-უარყოფითი სისხლის დროს ორსულ ქალებს ყოველ 1-1,5 თვეში უმოწმებენ ანტირეზუს-ანტისხეულების ტიტრს. რეკომენდებულია პირველი ორსულობისშენარჩუნება და 4-5 წლიანი შესვენება მომდევნო დაორსულებამდე. ბავშვები, რომლებმაც გადაიტანეს ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება საჭიროებენ სამედიცინო მეთვალყურეობას; აცრები არ ტარდება 1 წლის ასაკამდე.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება – ლალი დათეშიძისა და არჩილ შენგელიას პოსტის FB-პრეზენტაცია გვანცა მჭედლიძისგან

🤔 რა არის ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება?
👶 ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება – ახალშობილთა ჰემოლიზური სიყვითლე, რომელიც განპირობებულია იმუნოლოგიური კონფლიქტით დედასა და ნაყოფს შორის
🔎 დაავადება განპირობებულია ნაყოფისა და დედის D-რეზუს ან АВО-ანტიგენების შეუთავსებლობით, იშვიათად ადგილი აქვს სხვა რეზუსების – (С, Е, с, d, e) ან ანტიგენების შეუთავსებლობას
🩸 ნებისმიერი აღნიშნული ანტიგენი (ხშირად D-რეზუს-ანტიგენი), აღწევს რა დედის რეზუს-უარყოფით სისხლში, იწვევს მის ორგანიზმში სპეციფიკური ანტისხეულების გამომუშავებას; ანტისხეულები პლაცენტის გავლით ხვდებიან ნაყოფის სისხლში და იწვევენ შესაბამისი ანტიგენშემცველი ერითროციტების დაშლას
📌 განარჩევენ ჰემოლიზური ანემიის სამ ფორმას:
🟡 სიყვითლით მიმდინარე;
🔴 ანემიური;
🔵 შეშუპებითი – განსაკუთრებით მძიმეა და ხასიათდება:
➡️ ზოგადი შეშუპებით (დაბადებისას);
➡️ ღრუებში სითხის დაგროვებით (პლევრის ღრუში, გულის პერანგში, მუცლის ღრუში);
➡️ მკვეთრი სიფერმკრთალით;
➡️ ღვიძლის, ელენთის გადიდებით
💊 მკურნალობა როგორც კონსევატული, ასევე ოპერაციულია (ჩვენების მიხედვით). პროფილაქტიკის მიზნით აუცილებელია ყველა ორსული ქალის გამოკვლევა რეზუს-ფაქტორზე
💉 ბავშვები, რომლებმაც გადაიტანეს ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება საჭიროებენ სამედიცინო მეთვალყურეობას; აცრები არ ტარდება 1 წლის ასაკამდე.
👉 გაეცანი ლალი დათეშიძისა და არჩილ შენგელიას სტატიას და გაიგე მეტი ახალშობილთა ჰემოლიზური ანემიის შესახებ – https://bit.ly/38uiTsf
#ახალშობილთაჰემოლიზურიანემია #განმეორებითიფეხმძიმობა #ანტირეზუსანტისხეულები #ორსულობა #მშობიარობა #რეზუსფაქტორი #რეზუსკონფლიქტი #ნაყოფი #დედა #ბავშვი #ანტისხეულები #ანტიგენები #ჰემოლიზურიდაავადება #განმეორებითიფეხმძიმობა #სიყვითლეახალშობილებში #ანემიაახალშობილებში #შეშუპებაახალშობილებში #ლალიდათეშიძე #არჩილშენგელია #გვანცამჭედლიძე

გამოგვყევით სოციალურ ქსელებში : 1 , 2 ,  3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10

პედიატრიული დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

2. ლალი დათეშიძეარჩილ შენგელიასამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება – თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც განპირობებულია დედის სისხლის შეუთავსებლობით ნაყოფის რეზუს – ფაქტორთან, სისხლის ჯგუფთან, ან სისხლის სხვა ფაქტორებთან და ვლინდება დაბადებისთანავე, ან სიცოცხლის პირველ დღეებში ჰემოლიზური ანემიის ნიშნებით.

.

 

Share this...Share on Facebook
Facebook
Tweet about this on Twitter
Twitter
English English Georgian Georgian