ჰისტიოციტოზი

ჰისტიოციტოზი X histiocytosis

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ჰისტიოციტოზი X უცნობი ეტიოლოგიის დაავადებების ჯგუფი, რომელთაც საფუძვლად უდევთ ჰისტიოციტების რეაქტიული პროლიფერაცია.

ჰისტიოციტოზი

ჰისტიოციტოზი X – ეტიოლოგია, პათოგენეზი. ვარაუდობენ, რომ დაავადებას საფუძვლად უდევს იმუნოპათოლოგიური პროცესი, რომელიც ხელს უწყობს ჰისტიოციტების კეროვან ან დისემინირებულ პროლიფერაციას.

ჰისტიოციტოზი X – კლინიკური სურათი. განასხვავებენ ჰისტიოციტოზი X-ის სამ ფორმას: აბტა-ლეტერერი-სივეს დაავადება, ჰენდ-შიულერ-კრისჩენის დაავადება (ქსანთომატოზი), ტარატინოვის დაავადება (ეოზინოფილური გრანულომა). ეს ფორმები ერთმანეთისაგან განსხვავდებიან როგორც კლინიკური სურათით, ასევე პროგნოზითაც.

აბტა-ლეტერერი-სივეს დაავადება ხშირად გვხვდება ადრეული ასაკის ბავშვებში. ვითარდება მწვავედ, მაღალი ცხელებით, კანზე გამონაყრით (პაპულები გულმკერდისა და ხერხემლის არეში, ჰემორაგიები, სებორეა), ჰეპატოსპლემომეგალიით, ლიმფური კვანძების გენერალიზებული გადიდებით, ოტიტებით და/ან მასტოიდიტებით, ფილტვების დაზიანებით (ინტერსტიციური პნევმონია), ბრტყელი ძვლების დაზიანებით, ეგზოფთალმით, ედსის მომატებით, ნეიტროფილური ლეიკოციტოზით. რენტგენოგრამაზე აღინიშნება დესტრუქციული ცვლილებები ძვლებში.

ჰენდ-შიულერ-კრისჩენის დაავადება აღინიშნება ნებისმიერი ასაკის ბავშვებში. ვლინდება ქალას ძვლების ან/და მენჯის დეფექტებით, ეგზოფთალმით, უშაქრო დიაბეტით. შესაძლებელია აღინიშნოს ამა თუ იმ ორგანოების დაზიანებით გამოწვეული სხვა ნიშნებიც: სიმსუქნე, ფიზიკურ განვითარებაში ჩამორჩენა, ჰეპატომეგალია, ლიმფადენოპათია, პეტექიური გამონაყარი, სებორეა, ცვლილებები ფილტვებში, სტომატიტები. სისხლში აღინიშნება ლეიკოციტოზი, ეოზინოფილია, რეტიკულური და პლაზმური უჯრედების რიცხვის მომატება, ედსის მომატება, ჰიპერქოლესტერინემია, ჰიპოალბუმინემია, ჰიპერგლობულინემია, ჰიპერბეტალიპოპროტეინემია. ხშირია მეორადი ინფექცია.

ტარატინოვის დაავადება (ეოზინოფილური გრანულომა) აღინიშნება უპირატესად სკოლის ასაკის ბავშვებში.

 ეოზინოფილური გრანულომა

დამახასიათებელია საერთო სისუსტე, მომატებული დაღლილობა, მადის დაქვეითება, ტკივილი ძვლებში (ზიანდება როგორც ბრტყელი, ასევე ლულოვანი ძვლები), ედსის მომატება, ზოგჯერ ეოზინოფილია. რიგ შემთხვევებში დაავადება მიმდინარეობს უსიმპტომოდ და მთავრდება თვითგანკურნებით. ძვლების რენტგენოგრამაზე ვლინდება დესტრუქციული კერები, ხშირად მრგვალი ან ოვალური ფორმის სკლეროზის ზონების გარეშე. იშვიათად დაავადების კლინიკური სურათი უფრო აშკარაა: ეგზოფთალმი, ჰეპატო – ან ჰეპატოსპლენომეგალია, ანემია, კანის სხვადასხვა ცვლილებები და სხვ.

ჰისტიოციტოზი Xდიაგნოზი ეყდნობა კლინიკურ-ლაბორატორიული გამოკვლევების, მიელოგრამის, კანის ბიოფსიისა და ლიმფური კვანძების ბიოფსიის მონაცემებს, რომლებშიდაც ვლინდება რეტიკულური ქსოვილის, ეოზინოფილების, ქსანთომური უჯრედების  ჰიპერპლაზია. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ოსტეომიელიტთან, ტუბერკულოზის ძვლის ფორმასთან, ოსტეოსარკომასთან, ნეირობლასტომასთან, ფიბროზულ ოსტეოდისტროფიასთან, ლიმფოგრანულომატოზთან, ლეიკოზთან, გლიკოლიპიდოზებთან, პორტულ ჰიპერტენზიასთან.

ჰისტიოციტოზი X – მკურნალობა, როგორც წესი, ტარდება სტაციონარში. ჰენმდ-შიულერ-კრისჩენის დაავადების დროს და ტარატინოვის დაავადების დროს თუკი არ არსებობს შინაგანი ორგანოების დაზიანება, ტარდება ნაკლებად მასიური თერაპია. ყველა შემთხვევებში ძირითადი თერაპია შერწყმულია სიმპტომატურთან. პროგნოზი ჰენდ-შიულერ-კრისჩენის და ტარატინოვის დაავადების დროს შედარებით კეთილსაიმედოა, ვიდრე აბტ-ლეტრერ-სივეს დაავადების დროს და დამოკიდებულია დროულად დაწყებულ მკურნალობაზე.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

პედიატრიული დაავადებები