ჰემოლიზური ანემიები (II)

 ჰემოლიზური ანემიები (II)

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

დასაწყისი იხ >>>

ჰემოლიზური ანემიები არასტაბილური ჰემოგლობინების დროს. განსაკუთრებულ ჯგუფს ჰემოლიზური ანემიებისა წარმოადგენს არასტაბილური ჰემოგლობინების მტარებლობა; მათი არამდგრადობა დამჟანგავების, სითბოს ზემოქმედებისადმი ვითარდება გლობინის ალფა – ან ბეტა-ჯაჭვის ამინომჟავების შეცვლის შედეგად. დაავადება გადაეცემა დომინანტური ტიპით, გვხვდება საკმაოდ იშვიათად, ჰომოზიგოტური ფორმები არ არსებობს.

კლინიკური სურათი ხასიათდება ჰემოლიზური სინდრომით (სიყვითლე, რეტიკულოციტოზი, ანემია, ელენთის გადიდება). ავადმყოფთა ნაწილში ჰემოლიზი მიმდინარეობს თითქმის უსიმპტომოდ, სხვებში კი გამოხატულია. ანემია ჩვეულებრივ ნორმოქრომულია, აღინიშნება ანიზოციტოზი, ზოგჯერ გეინცის სხეულაკები, ერითროციტების მცირედი სამიზნისებურობა, აღინიშნება მათი ბაზოფილური პუნქტაცია. უკანასკნელი ორი ფენომენი საშუალებას იძლევა ვივარაუდოთ არასტაბილური ჰემოგლობინის მტარებლობაზე. დიაგნოზი. ერითროციტებზე სხვადასხვა დამჟანგავი აგენტების, მაგალითად ბრილიანტის მწვანეთი ზემოქმედებისას, არასტაბილური ჰემოგლობინი ექვემდებარება დენატურაციას და გამოილექება მცირე ზომის მრგვალი ჩანართების სახით. რიგ შემთხვევებში მოწმდება ერითროციტების თერმოლაბილურობა.

მკურნალობის მეთოდები საკმარისად შემუშავებული არ არის; სპლენომეგალიის დროს და გამოხატული ჰემოლიზური სინდრომის დროს სპლენექტომია უმრავლეს შემთხვევებში რადენადმე ამცირებს ჰემოლიზის ინტენსივობას.

ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია წარმოადგენს თავისებურ შეძენილ ჰემოლიზურ ანემიას, რომელიც მიმდინარეობს მუდმივი სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზით, ჰემოსიდენურიით, გრანულო – და თრომბოციტოპოეზის დათრგუნვით. დაავადების პათოგენეზი დაკავშირებულია ერითროციტების სისხლძარღვშიგა დაშლასთან. ერითროციტების პათოლოგიურ პოპულაციასთან ერთად შენარჩუნებულია ნაწილი ნორმალური უჯრედებისა. თრომბოციტული გართულებები ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურიისას დაკავშირებულია სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზთან. პაროქსიზმი უკავშირდება ძილს; აღინიშნება მომატებული პათოლოგიური ერითროციტების კომპლემენტმგრძნობელობა. შესაძლებელია სწორედ ეს წარმოადგენს ჰემოლიზური კრიზის პროვოკაციის საფუძველს ახალი სისხლის გადასხმისას, რომელიც შეიცავს ფაქტორებს, რომლებიც ააქტიურებენ კომპლემენტს. კლინიკური სურათი. დაავადება ვითარდება ნელა: ვლინდება ზომიერი ანემიის ნიშნები, სისუსტე, დაღლილობა, გულის ფრიალი დატვირთვის დროს, ტკივილი მუცელში, რომელიც დაკავშირებულია მეზენტერული სისხლძარღვების თრომბოზთან. კანი და ლორწოვანი გარსები მკრთალი მოყვითალო, მორუხო ფერისაა, ანემიის ა და ჰემოსიდერინის ჩალაგების გამო. დამახასიათებელია სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზის ნიშნები. შავი ფერის შარდის გაჩენა არამუდმივი ნიშანია. ვინაიდან ღამის პაროქსიზმული ჰიპერბილირუბინემია ხშირად მიმდინარეობს ლეიკოპენიით, შესაძლებელია ქრონიკული ინფექციის გართულებები. თრომბოციტოპენია შესაძლებელია გართულდეს ჰემორაგიული სინდრომით. შარდთან ჰემოგლობინისა და ჰემოსიდერინის ხანგრძლივი გამოყოფა თანდათანობით იწვევს რკინადეფიციტური მდგომარეობის განვითარებას – ვითარდება ასთენიური სინდრომი, ვლინდება კანის სიმშრალე, ფრჩხილების მტვრევადობა; სისხლის სურათი ხასიათდება თავდაპირველად ნორმოქრომული, შემდეგ კი ჰიპოქრომული ანემიით, ზომიერი რეტიკულოციტოზით (2-4% და მეტი), ლეიკოპენიითა და თრომბოციტოპენიით. ერითროციტების მორფოლოგიას არა აქვს დამახასიათებელი ნიშნები. ძვლის ტვინში აღინიშნება ჰიპერპლაზია/”>ჰიპერპლაზია. სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზის შედეგად პლაზმაში მომატებულია თავისუფალი ჰემოგლობინის შემცველობა. შრატისმიერი რკინის დონე თავდაპირველად ნორმალურია, შემდეგში კი შესაძლებელია მნიშვნელოვნად დაქვეითდეს. დაავადების ტიპიურ დაწყებასთან ერთად, როდესაც არ არსებობს ჰემოლიზური სინდრომი, შესაძლებელია აპლასტიური სინდრომის კლინიკური სურათის განვითარება, რომელიც რამდენიმე წლის შემდეგ რთულდება ჰემოლიზური კრიზით, ღამის ტიპიური ჰემოგლობინურიით. ხშირად ჰემოლიზური კრიზი პროვოცირდება სისხლის გადასხმით. დიაგნოზი დგინდება სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზის ნიშნების საფუძველზე (ანემია, ზომიერი რეტიკულოციტოზი, შარდში ჰემოსიდერინი). დიაგნოზი ზუსტდება სპეციალური გამოკვლევებით.

ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ჰემოლიზური ფორმა, რომელიც მიმდინარეობს სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზით, ხასიათდება ჰემოლიზინების არსებობით სისხლის შრატში. განსხვავებით ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურიისა მის დროს ადგილი არა აქვს ლეიკოპენიასა და თრომბოციტოპენიას;  მკურნალობა გამოხატული ანემიის არარსებობისას არ ტარდება. მძიმე ანემიური სინდრომი საჭიროებს ერითროციტების გადასხმას;

იმუნური ჰემოლიზური ანემიები ვითარდება ანტისხეულების ზემოქმედებისას ერითროციტებზე. იმუნური ჰემოლიზური ანემიების ძირითადი ფორმებია: 1. ავტოიმუნური, განპირობებული ორგანიზმში ანტისხეულების წარმოქმნით საკუთარი ერითროციტების საწინააღმდეგოდ; 2. ჰაპტენური, გამოწვეული ერითროციტებზე ორგანიზმისათვის უცხო ანტიგენების-ჰაპტენების ფიქსაციით ანტისხეულებთან, რომელიც წაროიქმნება ჰაპტენის შეერთების პასუხად ორგანიზმის ცილასთან; 3. იზოიმუნური, დაკავშირებული ახალშობილის ორგანიზმში დედის ანტისხეულების მოხვედრით, რომლებიც მიმართულია ბავშვის ერითროციტების საწინააღმდეგოდ; ავტოიმუნური ანემიები. დაავადების კლინიკური სურათი წარმოდგენილია ანემიური სინდრომის ნიშნებით, ავადმყოფთა მდგომარეობის სიმძიმეს განსაზღვრავს ანემიის გამოხატულება და მისი განვითარების სიმწვავე. ქრონიკული, ნელა განვითარებადი პროცესის დროს დაავადების პირველი ნიშანი შესაძლოა იყოს მცირედ გამოხატული სიყვითლე (არაპირდაპირი ბილირუბინის ხარჯზე); ერთდროულად ვლინდება ანემიაც. სხვა შემთხვევებში დაავადების დასაწყისი ხასიათდება მძაფრი ჰემოლიზით, სწრაფად მზარდი ანემიითა და სიყვითლით. ხშირად მატულობს სხეულის ტემპერატურა, დიდდება ელენთა. შესაძლებელია ღვიძლის გადიდება ქოლელითიაზის, ცხიმოვანი დისტროფიის ხარჯზე. მოისმინება ფუნქციური სისტოლური შუილი მწვერვალზე და გულის ფუძეზე, ხშირია მეორე ტონის გაორება. სისხლის სურათი ხასიათდება ნორმოქრომული ანემიით (მწვავე ჰემოლიზის დროს ჰემოგლობინის დონე შესაძლებელია დაეცეს კატასტროფულ ციფრებამდე, ავადმყოფი ჩავარდეს ანემიურ კომაში). ერითროციტები მორფოლოგიურად არსებითად შეცვლილი არ არის, მაგრამ ზოგჯერ აღინიშნება მათი მიკროსფეროციტოზი, რაც მოითხოვს დიფერენცირებას მემკვიდრულ მიკროსფეროციტოზისაგან. მწვავე ჰემოლიზის დროს სისხლში აღინიშნება ერთეული ერითროკარიოციტები. რეტიკულოციტების დონე მაღალია; თეთრი სისხლი არსებითად არ იცვლება, მაგრამ ჰემოლიზური კრიზი შესაძლებელია მიმდინარეობდეს ხანმოკლე ნეიტროფილური ლეიკოციტოზით. (სტეროიდული ჰორმონების დანიშვნამ, ჰემოლიზის დროს შესაძლებელია გამოიწვიოს ძალიან მაღალი ნეიტროფილური ლეიკოზი პრომიელოციტებამდე გადახრით); თრომბოციტების რიცხვი ნორმალურია. თუმცა გვხვდება ავტოიმუნური ციტოლიზი, რომელიც ეხება თრომბოციტულ და ერითროციტულ ყლორტს. ამ შემთხვევაში კლინიკურად აღინიშნება ჰემოლიზური ანემიის სურათი და თრომბოციტოპენიური პურპურის სურათი. ბიოქიმიური გამოკვლევებით, ჰიპერბილირუბინემიასთან ერთად ვლინდება, გამა-გლობულინების შემცველობის მომატებასაც, რომლებსაც ცალკეულ შემთხვევებში აქვთ მონოკლონური ხასიათი. ჰემოლიზური პროცესის მიმდინარეობის პროგნოზირება შეუძლებელია, ხშირად საჭირო ხდება სტეროიდული ჰორმონების დოზის გაზრდა (პირველი დოზაა 60 მგ დღეში), თუკი პასუხი არ არის პირველზე. დაავადება შესაძლებელია გამოვლინდეს ჰემოლიზის ერთადერთი ეპიზოდით, ან მიიღოს ქრონიკული მიმდინარეობა. ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ამ ფორმასთან ერთად, რომლის დროსაც ავტოანტისხეულებით დაზიანებული ერითროციტები შთაინთქმებიან ელენთის მაკროფაგული უჯრედებით (უჯრედშიგა ჰემოლიზი), გვხვდება აგრეთვე დაავადების ფორმა სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზით. განმასხვავებელი თავისებურება ამ დროს არის მუქი ფერის შარდის გამოყოფა, მუცელში ძლიერი ტკივილებით და მისი შებერვით ნაწლავის დამბლის გამო. როგორც წესი, თრომბოზს განიცდიან წვრილი სისხლძარღვები და ნაწლავის განგრენა არ ვითარდება, ამდენად ოპერაციული ჩარევის აუცილებლობა არ არის. ზოგჯერ შესაძლებელია სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზი განვითარდეს გაცივების პასუხად (სიცივითი ჰემოგლობინურია). ჰემოლიზური ანემიის ეს ფორმა დაკავშირებულია სისხლის შრატის ჰემოლიზინების მოქმედებასთან ავადმყოფის ერითროციტებზე. ზოგჯერ გვხვდება ჰემოლიზის უჯრედშიგა ფორმები, რომელიც გამოწვეულია ერითროციტებისადმი სიცივითი აგლუტინინების მოქმედებით. ამგვარი ჰემოლიზის პროვოკატორია მკვეთრი გაცივება. დაავადება ღებულობს ქრონიკულ ხასიათს; ავადმყოფები, როგორც წესი ცუდად იტანენ სიცივეს, შესაძლებელია თითების განგრენის განვითარება ხანგრძლივად სიცივეში ყოფნისას. ამგვარი პროცესისათვის სპეციფიკურია ერითროციტების ავტოაგლუტინაცია სისხლის აღებისას ოთახის ტეპერატურაზე, რამაც შესაძლოა ხელი შეუშალოს ერითროციტებისა და ედსის განსაზღვრას. ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დიაგნოზის დადგენა ხდება ჰემოლიზის ზოგადი ნიშნების საფუძველზე (სისხლში ბილირუბინის დონის მომატება ან შარდში ჰემოსიდერინის გაჩენა, სისხლში რეტიკულოციტების პროცენტის მომატება და ავტოანტისხეულების აღმოჩენა ერითროციტების ზედაპირზე, კუმბსის სინჯით, რომელიც დადებითია თითქმის 60%-ში ავტოიმუნური ჰემოლიზისას).

მკურნალობა. სტეროიდული თერაპიის არაეფექტურობისას, რომელიც ვლინდება ანემიის ზრდით, რეტიკულოციტების პროცენტით, შესაძლებელია საჭირო გახდეს სპლენექტომიის ჩატარება უკვე დაავადების დასაწყისისთანავე. ჩვეულებრივ სპლენექტომიის საკითხი წყდება კონსერვატული თერაპიიდან რამდენიმე თვის შემდეგ. სასიცოცხლო ჩვენებისას და სპლენექტომიის არაეფექტურობისას ინიშნება იმუნოდეპრესანტები. მძიმე ანემიური სინდრომის დროს ასხამენ სისხლს ან გარეცხილ ერითროციტრებს.

აპლასტიური (ჰიპოპლასტიური) ანემიები წარმოადგენენ დაავადებების ჯგუფს, რომლებიც ხასიათდებიან ფორმიანი ელემენტების შემცველობის მზარდი შემცირებით პერიფერიულ სისხლში და ძვლის ტვინში. ეტიოლოგია, პათოგენეზი. განასხვავებენ აპლასტიურ ანემიებს ცნობილი მიზეზით და იდიოპათიკურ ფორმას. პირველ მათგან საფუძვლად უდევს ზოგიერთი მედიკამენტის (მაგალითად, ლევომიცეტინის), ქიმიური ნივთიერებების (მაგალითად ბენზოლის) ტოქსიკური ზემოქმედება, აუტოაგრესიისა და ანტისხეულების წარმოქმნა სისხლმბადი უჯრედებისადმი, მათი შეცვლილილი ანტიგენური სტრუქტურის გამო, ვირუსულ ინფექციის, მედიკამენტების-ჰაპტენების ზემოქმედებით. იდიოპათური აპლასტური ანემიის მიზეზები ცნობილი არ არის. კლინიკური სურათი წარმოდგენილია მზარდი ანემიით, თრომბოციტო – და ლეიკოციტოპენიით. პანციტოპენიას თან ახლავს ინფექციური გართულებები, მომატებული სისხლდენა.


  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

სისხლის სისტემის დაავადებები


Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..