ჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები (I)

ჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები hemorrhagic diathesis (I)

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ჰემოფილიაჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები – პათოლოგიები, რომლებიც ხასიათდებიან სისხლდენებისადმი მიდრეკილებით.

ეტიოლოგია, პათოგენეზი. განასხვავებენ მემკვიდრულ და შეძენილ ფორმებს. მემკვიდრული ფორმების უდიდესი ნაწილი დაკავშირებულია მეგაკარიოციტებისა და თრომბოციტების ანომალიებთან ან სისხლის შედედების პლაზმური ფაქტორების დეფიციტთან ან დეფექტთან, ასევე ვილენბრანდის ფაქტორის, იშვიათად-წვრილი სისხლძარღვების არასრულფასოვნებასთან (ტელეანგიექტაზია, ოსლერ-რანდიუს დაავადება). შეძენილი ფორმების უმრავლესობა უკავშირდება დსშ სინდრომს, სისხლძარღვის კედლისა (შონლაინ-ჰენოხის ჰემორაგიები, ერითემები და სხვ.) და თრომბოციტების იმუნურ და იმუნოკოპლექსურ დაზიანებას, ნორმალური ჰემოპოეზის დარღვევებს, სისხლძარღვთა ტოქსიკურ-ინფექციურ დაზიანებას, ღვიძლის დაავადებებს, სამკურნალო პრეპარატების ზემოქმედებას და სხვ. ზემოთ ჩამოთვლილი დაავადებების დროს ჰემოსტაზის დარღვევას აქვს შერეული ხასიათი და მკვეთრად ძლიერდება დსშ სინდრომის განვითარებასთან დაკავშირებით, უფრო ხშირად ინფექციურ-სეპტიკური, იმუნური, დესტრუქციული ან სიმსივნური პროცესებით.

პათოგენეზის მიხედვით განასხვავებენ  ჰემორაგიული დიათეზების შემდეგ ფორმებს: 1. სისხლის შედედების დარღვევით, ფიბრინის სტაბილიზაციით ან ფიბრინოლიზით გამოწვეული; 2. თრომბოციტულ-სისხლძარღვოვანი ჰემოსტაზის დარღვევებით გამოწვეული (თრომბოციტოპენიები, თრომბოციტოპათიები); 3. როგორც კოაგულაციური, ასევე თრომბოციტული ჰემოსტაზის დარღვევებით გამოწვეული: ა) ვილებრანდის დაავადება; ბ) დისემინირებული სისხლძარღვშიგა შედედების სინდრომი (თრომბოჰემორაგიული სინდრომი) პარაპროტეინემიების, ჰემობლასტოზების, სხივური დაავადებების დროს; 4. სისხლძარღვის კედლის პირველადი დაზიანებით გამოწვეული, პროცესში ჰემოსტაზის კოაგულაციური და თრომბოციტული მექანიზმების ჩართვით. განსაკუთრებულ ჯგუფს შეადგენს ე. წ. ნევროზული, ან იმიტაციური სისხლდენის სხვადასხვა ფორმები, რომელსაც იწვევს თვითონ ავადმყოფი (ფსიქიკის დაღვევის გამო) ქსოვილის მექანიკური ტრავმატიზაციით, ჰემორაგიული მოქმედების სამკურნალო პრეპარატების ფარულად მიღებით. იშვიათად გვხვდება დსშ სინდრომთან ახლოს მდგომი თრომბოჰემორაგიული დაავადებები, რომლებიც მიმდინარეობენ გამოხატული ცხელებით – თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა და ჰემოლიზურ-ანემიური სინდრომი. ჰემორაგიული სინდრომების და დაავადებების საერთო დიაგნოსტიკა ეფუძნება შემდეგ ძირითად კრიტერიუმებს: 1. დაავადების წარმოქმნის, ხანგრძლივობისა და მიმდინარეობის თავისებურებების განსაზღვრა; 2. სისხლდენის ოჯახური გენეზის გამოვლინება (მემკვიდრულობის ტიპის დადგენით); ჰემორაგიული სინდრომის განვითარების შესაძლო კავშირის დადგენა წინამორბედ პათოლოგიურ პროცესებთან, ზემოქმედებებთან და ფონურ დაავადებებთან; 3. სისხლდენის ლოკალიზაციის, სიმძიმისა და ტიპის განსაზღვრა.

სისხლდენის ტიპები. ჰემატომური ტიპი დამახასიათებელია სისხლის შედედების მემკვიდრული დარღვევებისათვის და შეძენილი კოაგულოპათიებისათვის; ხასიათდება მტკივნეული დაჭიმული სისხლჩაქცევებით კანქვეშა ქსოვილში, კუნთებში, მსხვილ სახსრებში, მუცლის ღრუში, ზოგ შემთხვევებში თირკმლისმიერი და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენებით, ხანგრძლივი ანემიური სისხლდენით ჭრილობებიდან, კბილების ამოღებისა და ქირურგიული ჩარევების შემდეგ. კაპილარული ანუ მიკროცირკულატორული ტიპი დამახასიათებელია თრომბოციტოპენიებისა და თრომბოციტოპათიებისათვის, ვილებრანდის დაავადების, ასევე პროთრომბინის ინდექსის დეფიციტისათვის, ჰიპო – და დისფიბრინოგენემიის ზოგიერთი ვარიანტებისათვის, ანტიკოაგულანტების დოზების გადაჭარბებისას. ხშირია სისხლდენა ლორწოვანი გარსებიდან, მენორაგიები, შესაძლებელია მძიმე სისხლჩაქცევა თავის ტვინში. სისხლდენის შერეული კაპილარულ-ჰემატომური ტიპია – ლაქოვანი სისხლჩაქცევები, ვრცელი სისხლჩაქცევებითა და ჰემატომებით. მემკვიდრული გენეზის დროს სისხლდენის ეს ტიპი დამახასიათებელია VII და XIII ფაქტორების მძიმე დეფიციტისათვის, ვილებრანდის მძიმე ფორმებისათვის, ხოლო შეძენილიდან – დამახასიათებელია მწვავე და ქვემწვავე დსშ სინდრომისათვის, ანტიკოაგულანტების მნიშვნელოვანი დოზის გადაჭარბებისას. ჰემორაგიული დიათეზები, განპირობებული სისხლის შედედების სისტემაში არსებული დარღვევებით. მემკვიდრულ ფორმებს შორის შემთხვევათა უმრავლესობა (95%-ზე მეტი) მოდის მერვე ფაქტორის (ჰემოფილია А, ვილებრანდის დაავადება) და მეცხრე ფაქტორის (ჰემოფილია B) კომპონენტების დეფიციტზე, 0,3-1,5% მოდის VII, X, V და XI ფაქტორებზე. განსაკუთრებით იშვიათია ფორმები, დაკავშირებული სხვა ფაქტორების მემკვიდრულ დეფიციტთან: XII (ხანგემანის დეფექტი), II (ჰიპოპროთრომბინემია), I (ჰიპოდისფიბრინოგენემია), XIII (ფიბრინმასტაბილიზირებელი ფაქტორის დეფიციტი). შეძენილ ფორმებს შორის, დსშ სინდრომთან ერთად სჭარბობენ კოაგულოპათიები, რომლებიც დაკავშირებულია პროთრომბინის კომპლექსის (II, VII, X, V) დეფიციტთან ან დეპრესიასთან,- ღვიძლის დაავადებები, ობტურაციული სიყვითლე, ნაწლავური დისბაქტერიოზები, ანტიკოაგულანტების დოზის გადაჭარბება, ახალშობილთა ჰემორაგიული დაავადება; ფორმები, რომლებიც უკავშირდება სისხლში შედედების ფაქტორების იმუნური ინჰიბიტორების გაჩენას (ყველაზე უფრო ხშირად VIII ფაქტორის ანტისხეულები); სისხლდენა, განპირობებული ჰეპარინიზაციით, ფიბრინოლიზური და დეფიბრინოლიზური მოქმედების პრეპარატების შეყვანით.

ჰემოფილიები. А და В ჰემოფილიები წარმოადგენენ მემკვიდრულ დაავადებებს, რომლებიც შეჭიდულნი არიან სქესთან (Х-ქრომოსომასთან); ავადდებიან მამაკაცები, ქალები არიან დაავადების გადამცემები. გენეტიკური დეფექტები ხასიათდება მერვე ფაქტორის (კოაგულაციური ნაწილი) არასაკმარისი სინთეზით ან მისი ანომალიით – А ჰემოფილია ან მეცხრე ფაქტორის – В ჰემოფილია. დროებით შეძენილი VIII ფაქტორის, ან იშვიათად IX ფაქტორის დეფიციტი, რომელიც მიმდინარეობს ძლიერი სისხლდენით, აღინიშნება მამაკაცებშიც და ქალებშიც; სისხლში ამ ფაქტორებისადმი ანტისხეულების მაღალი ტიტრის გაჩენით. პათოგენეზი. სისხლდენას საფუძვლად უდევს სისხლის შედედების შიგა მექანიზის საწყისი ეტაპის იზოლირებული დარღვევა, რის გამოც მკვეთრად მატულობს სისხლის შედედების საერთო დრო და უფრო მგრძნობიარე ტესტების-ავტოანტიკოაგულაციურის, აქტივირებული პარციალური თრომბოციტული ჰემოსტაზის და ა. შ, – მაჩვენებლები. პროთრომბინის დრო და შედედების საბოლოო ეტაპი, ასევე თრომბოციტული ჰემოსტაზის ყველა პარამეტრები არ იცვლება. სინჯები მიკროსისხლძარღვების მტვრევადობაზე რჩება ნორმის ფარგლებში. კლინიკური სურათი. სისხლდენის ჰემატომური ტიპი ადრეული ასაკის ბავშვობიდან მამრობითი სქესის პირებში, უხვი და ხანგრძლივი სისხლდენები, გამოწვეული ნებისმიერი, მცირედი ტრავმებისა და ოპერაციების შემდეგ, მათ შორის კბილის რეზექცია, ტუჩისა და ენის მოწეწკვა და სხვ. დამახასიათებელია განმეორებითი სისხლჩაქცევები კიდურების მსხვილ სახსრებში, შემდგომში ქრონიკული ართროზების განვითარებით, სახსრების დეფორმაციითა და მოძრაობის შეზღუდვით, კუნთების ატროფიით და კონტრაქტურებით. შესაძლებელია დიდი ზომის იღლიისქვეშა, ძვლისსაზრდელასქვეშა, და მუცელშიგა ჰემატომები, რომლებიც ზოგჯერ იწვევენ ქსოვილის დესტრუქციას (ჰემოფილური ფსევდოსიმსივნე), ძვლების პათოლოგიური მოტეხილობები. შესაძლებელია რეციდივული სისხლდენები კუჭ-ნაწლავიდან. დაავადების სიმძიმე შეესაბამება ანტიჰემოფილური ფაქტორის დეფიციტს: განსაკუთრებით მძიმე ფორმების დროს მათი დონე 1%-ზე ქვევითაა, მძიმე ფორმების დროს – 1-2%, საშუალო სიმძიმისას 3-5%, მსუბუქი სიმძიმის დროს 5%-ზე ზევით. თუმცა ტრავმებისა და ოპერაციების დროს სიცოცხლისათვის საშიში სისხლდენის განვითარება შესაძლებელია მოხდეს ჰემოფილიის მსუბუქი ფორმების დროსაც, და მხოლოდ VIII ან IX ფაქტორების დონის შენარჩუნება 30-50%-ზე ზევით უზრუნველყოფს საიმედო ჰემოსტაზს. დიაგნოზი. ჰემოფილიის არსებობა ივარაუდება მამრობითი სქესის პირებში სისხლდენის ჰემატომური ტიპით და ჰემართროზებით, რომელიც ვითარდება ადრეული ბავშვობის ასაკიდან. ლაბორატორიული ნიშნები: სისხლის შედედების საერთო დროის გახანგრძლივება, პროთორმბინისა და თრომბინის ტესტების ნორმალური მაჩვენებლების დროს. A და B ჰემოფილების დიფერენციალური დიაგნოზის გატარებისას გამოიყენება თრომბოპლასტინის გენერაციის ტესტი, კორექციული სინჯები ავტოკოაგულოგრამაში: A ჰემოფილიის დროს შედედების დარღვევა კორეგირდება ავადმყოფის პლაზმაში დონორის პლაზმის დამატებით, რომელიც წინასწარ ადსორბირებულია ბარიუმის სულფატით, მაგრამ ვერ კორეგირდება ნორმალური შრატით, რომლის შენახვის ვადაა 1-2 დღე; B ჰემოფილიის დროს კორექციას იძლევა ძველი შრატი, მაგრამ არა ВаSO4-პლაზმა. ავადმყოფის სისხლში ანტიჰემოფილური ფაქტორის იმუნური ინჰიბიტორის არსებობისას კორექციას ვერ ახდენს ვერც ВаSO4-პლაზმა, ვერც ძველი შრატი, მცირედ მატულობს დეფიციტური ფაქტორის დონე ავადმყოფის პლაზმაში, ვენაში მისი კონცენტრატის ან დონორის პლაზმის შეყვანის შემდეგ. კოფაქტორული (კომპონენტური) ჰემოფილია წარმოადგენს ძალზე იშვიათ ფორმას. მემკვიდრულობის ტიპი ავტოსომურია; VIII ფაქტორის დაბალი აქტიურობა კორეგირდება ტესტში გამოსაკვლევი პირის პლაზმის შერევით A ჰემოფილიით დაავადებულის პლაზმასთან. სისხლდენის დრო, თრომბოციტების ადჰეზიურობა, პლაზმაში ფაქტორ ვილებრანდის დონე და მისი მულტიმერული სტრუქტურა დარღვეული არ არის, რაც განასხვავებს კოფაქტორულ ჰემოფილიას ვილებრანდის დაავადებისაგან. მკურნალობა. ძირთადი მეთოდია ჩანაცვლებითი ჰემოსტატიკური თერაპია კრიოპრეციპიტატით, ან VIII ფაქტორის კონცენტრატებით (A ჰემოფილიის დროს) ან IX ფაქტორის (В ჰემოფილიის დროს) კონცენტრატებით. ამ პრეპარატების არარსებობისას ან ჰემოფილიის დაუდგენელი ფორმის დროს ვენაში ნაკადით დონორის ახალი ან ახალგაყინული პლაზმის დიდი მოცულობით შეყვანა, რომელიც შეიცავს შედედების ყველა აუცილებელ ფაქტორს. A ჰემოფილიის დროს კრიოპრეციპიტატი შეჰყავთ ჰემორაგიის, ტრავმის ან ქირურგიული ჩარევის სიმძიმის გათვალისწინებით, დოზებით 10-დან 30 მე/კგ დღეში 1-ჯერ, პლაზმა დოზით 300-500 მლ ყოველ 8 საათში. В ჰემოფილიის დროს შეჰყავთ მეცხრე ფაქტორის კონცენტრატები 4-8 დოზა დღეში, ან დონორის პლაზმა ყოველდღიურად ან დღეგამოშვებით. ანემიზაციის დროს იყენებენ აგრეთვე ახალ, იმავე ჯგუფის დონორულ სისხლს ან ერითოროციტულ მასას. დედიდან ავადმყოფ ბავშვზე სისხლისა და პლაზმის ტრანსფუზია მიზანშეწონილი არ არის: ჰემოფილიის გადამტანებს ანტიჰემოფილური ფაქტორების დონე მნიშვნელოვნად დაქვეითებული აქვთ. ჩანაცვლებითი თერაპიის ჩვენებაა: სისხლდენა, მწვავე ჰემართროზები და ჰემატომები, უცნობი გენეზის მწვავე ტკივილით მიმდინარე სინდრომები (ხშირად უკავშირდება ორგანოებში სისხლჩაქცევებს), ქირურგიული ჩარევები. ჰემართროზების

მკურნალობა: მწვავე პერიოდში შესაძლებელია შედარებით ადრეული ჩანაცვლებითი ჰემოსტატიკური თერაპია 5-10 დღის გამვლობაში, დიდი სისხლდენების დროს-სახსრის პუნქცია სისხლის ასპირაციითა და ღრუში ჰიდროკორტიზონის ან პრედნიზოლინის შეყვანით. დაზიანებული კიდურის იმობილიზაცია 3-4 დღით, შემდეგ კი სამკურნალო ფიზკულტურა, ფიზიოთერაპიული მკურნალობა, ცივ პერიოდში ტალახით მკურნალობა. ყველა სახის სისხლდენისას, გარდა თირკმლისმიერისა, ნაჩვენებია ამინოკაპრონის მჟავა, ლოკალური ჰემოსტატიკური თერაპია: სისხლმდენ ზედაპირზე თრომბინის აპლიკაცია ჰემოსტატიკური ღრუბელით და ამინოკაპრონის მჟავით. ვიკასოლი და კალციუმის პრეპარატები არაეფექტურია და ნაჩვენები არ არის. ოსტეოართროზები, კონტრაქტურები, პათოლოგიური მოტეხილობები, ფსევდოსიმსივნეები მოითხოვენ აღდგენით ქირურგიულ და ორთოპედულ მკურნალობას სპეციალიზირებულ განყოფილებებში. ართრალგიების დროს უკუნაჩვენებია არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების დანიშვნა, რომლებიც მკვეთრად აძლიერებენ სისხლდენას.

პროფილაქტიკა: 1. მედიკო-გენეტიკური პროფილაქტიკა, ნაყოფის სქესის განსაზღვრა და მის უჯრედებში ჰემოფილური Х-ქრომოსომის არსებობა. 2. ჰემართროზების და სხვა ჰემორაგიების პროფილაქტიკა: ავადმყოფთა მეთვალყურეობა, გარკვეული ცხოვრების წესის რეკომენდაცია და სხვ. დაზიანებული სახსრების რენტგენოთერაპია, ქირურგიული და იზოტოპური სინოვექტომია. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში VIII ან IX ფაქტორების კონცენტრატების პროფილაქტიკური შეყვანა.

გაგრძელება იხ. >>>