ჰემატოგენური თრომბოფილიები thrombophilia
ჰემატოგენური თრომბოფილიები – მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება მორეციდივე თრომბოზების განვითარებისაკენ მიდრეკილებით.
ეტიოლოგია, პათოგენეზი. განასხვავებენ ჰემატოგენური თრომბოფილიების ორ სხვადასხვა ჯგუფს: 1. სისხლის რეოლოგიური თვისებებისა და უჯრედული შემადგენლობის ცვლილებებთან დაკავშირებული; 2. ჰემოსტაზის სისტემაში პირველადი დარღვევებით განპირობებული. პირველ ჯგუფში გამოყოფენ ფორმებს, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის უჯრედების სიჭარბესთან და მის გასქელებასთან (პოლიციტემია, ერითროციტოზები, თრომბოციტემიები და სხვ.); ერითროციტების ფორმის დარღვევასთან (მაგალითად, მრავლობითი თრომბოზები და ინფარქტები ნაგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს), პლაზმის მომატებულ წებვადობასთან (მიელომური დაავადება, ვალდენსტრემის დაავადება, კრიოგლობულინემია და სხვ.). მეორე ჯგუფში გამოყოფენ ფორმებს: 1. თრომბოციტების აგრეგაციური ფუნქციის მომატებასთან დაკავშირებული; 2. ვილებრანდის ფაქტორის ჰიპერპროდუქცასთან და ჰიპერაქტიურობასთან დაკავშირებული; 3. ძირითადი ფიზიoლოგიური ანტიკოაგულანტების – ანტითრომბინის III, ცილების ! და S, დეფიციტთან ან ანომალიებთან დაკავშირებული; 4. სისხლის შედედების ფაქტორების და ფიბრინოლიზური და კალიკრეინული სისტემის კომპონენტების დეფიციტთან ან ანომალიებთან დაკავშირებული. ყველა ეს დარღვევა შესაძლებელია იყოს მემკვიდრული, ანუ გენეტიკურად განპირობებული, და შეძენილი (სიმპტომატური).
კლინიკური სურათი. თრომბოფილიის გამოხატულება, თრომბოემბოლიების სიხშირე და სიმძიმე დამოკიდებულია ჰემორაგიული დარღვევებისა და თანმხლები (ფონური) მდგომარეობების ხარისხზე, პათოლოგიურ პროცესებზე და ზემოქმედებებზე. პოლიციტემიის დროს თრომბოზული პროცესის გამოხატულება დამოკიდებულია პოლიგლობულინემიისა და სისხლის შესქელების ხარისხზე, ასევე ჰიპერთრომბოციტოზის გამოხატულებაზე. ანტითრობინის III, ! და S ცილების დეფიციტის დროს თრომბოემბოლიური სინდრომის გამოხატულება მთლიანად დამოკიდებულია ავადმყოფის პლაზმაში შესაბამისი ანტიკოაგულანტების დაქვეითების ხარისხზე და ხშირად პროვოცირდება ფიზიკური დატვირთვებით, ტრავმებით, ინტრავენური მანიპულაციებით, ქირურგიული ჩარევებით, ორსულობით. კერძოდ, გამოყოფენ შემდეგ ფორმებს: 1. მძიმე ფორმები, მორეციდივე სპონტანური თრომბოემბოლიებითა და ორგანოების ინფარქტებით, რომელიც იწყება ახალგაზრდა ასაკში (20-35 წლის ასაკამდე) – ანტითრომბინ III დონისას 40%-ზე ქვევით; 2. მომიჯნავე ფორმები, იშვიათი სპონტანური თრომბოზებით, მაგრამ თრომბოემბოლიის კანონზომიერი განვითარებით ტრავმების, ოპერაციების, დიდი ფიზიკური დატვირთვების შემდეგ, მშობიარობისას და სტრესული სიტუაციების დროს (ანტითრომბინის III დონე – 40-65%); 3. პოტენციური ფორმა – სპონტანური თრომბოზები არ აღინიშნება, მაგრამ იგი ადვილად ვითარდება ვენაში მანიპულაციების შემდეგ, გახანგრძლივებული უძრაობის დროს (ჰიპოდინამია, მჯდომარე სამუშაო და სხვ.), გასუქებისას და წინა პუნქტში ყველა ჩამოთვლილი მაპროვოცირებელი ფაქტორებით (ანტითრომბინის დონეა 60-75%). საჭიროა გავითვალისწინოთ, რომ ჩასახვის საწინააღმდეგო ჰორმონული პრეპარატების მიღებამ, რომლებიც დამატებით აქვეითებენ ანტითრომბინ III დონეს, ჰეპარინით ხანგრძლივმა მკურნალობამ, ფიბრინოლიზის ინჰიბიტორების მიღებამ, ასევე შესაძლოა გამოიწვიოს თრომბოზები ამ ანტიკოაგულანტის შედარებით მცირე საწყისი დეფიციტის ფონზე ან სხვა თრომბოფილური მდგომარეობები. ასეთი თრომბოფილიები ხშირად კლინიკურად დებიუტირდება კიბო განვითარების დროს (ფილტვის, თირკმელების სხვა ლოკალიზაციის) და შესაძლოა გახდეს ადრეული ნიშანი ჯერ კიდევ გამოუვლინებელი სიმსივნისა (ტრუსოს სინდრომი). კლინიკურად ყველა ეს თრომბოფილია ხასიათდება სხვადასხვა ლოკალიზაციის მორეციდივე მრავლობითი თრომბოზებით, თრომბოემბოლიებით ფილტვის არტერიის აუზში, ორგანოების ინფარქტებით, რომელიც ვითარდება, როგორც წესი, შედარებით ახალგაზრდა ავადმყოფებში. დიაგნოზი ეფუძნება თრომბოზებისადმი მიდრეკილების გამოვლინებით შედარებით ახალგაზრდა ასაკში, პროცესის ხშირი პოლიტოპურობით, ინტრავენური მანიპულაციების გადაუტანლობით, თრომბოზებისადმი ოჯახური წინასწარგანწყობითა და თრომბოფილიებისათვის დამახასიათებელი ლაბორატორიული ნიშნებით.
მკურნალობა უნდა იყოს პათოგენეტიკურად დასაბუთებული, ვინაიდან მხოლოდ თრობოზების თერაპიის საზოგადოდ მიღებული მეთოდების გამოყენება ხშირად არასაკმარისად ეფექტურია. სისხლის რეოლოგიური თვისებებისა და მისი უჯრედული შემაგენლობის ცვლილებებთან დაკავშირებული ფორმების დროს, ანტიკოაგულანტებისა და დეზაგრეგანტებთან ერთად (აცეტილსალიცილის მჟავა, კურანტილი) გამოიყენება სისხლის გამოშვება (წურბელები), ჰემოდილუციის მეთოდები – ერითროციტო – და თრომბოციტოფერეზი, რეოპოლიგლუკინი, პოლიციტემიის და თრომბოციტემიის სპეციფიკური მკურნალობა. შედედების ფაქტორებისა და ანტიკოაგულანტების დეფიციტის დროს ეფექტურია ახალი პლაზმის გადასხმა (300-600-900 მგ/დღეში) შეუღლებული ჰეპარინიზაციასთან და დეზაგრაგანტების მიღებასთან. კრიოპლაზმით ჩანაცვლება გამოიყენება ასევე ფიბრინოლიზური და კალიკრეინული სისტემების კომპონენტების დეფიციტის დროს, ასევე ზოგიერთი ჰიპერაგრეგაციული თრომბოფილიების დროს. დანარჩენ შემთხვევებში იყენებენ თრომბოზების მკურნალობის ტრადიციულ მეთოდებს – ანტიკოაგულანტებს, თრომბოლიტიკებს და სხვა სამკურნალო საშუალებებს.
პროფილაქტიკა. თრომბოფილიით დაავადებული პირებისა და თრომბოზებისადმი მიდრეკილების მქონე ოჯახების გამოვლინება, თრომბოფილიის სახის დროული დადგენა, მათი მასიური სკრინინგი საშუალებას იძლევა თრომბოემბოლიის ეფექტური პროფილაქტიკისა და მისი მკურნალობისა.
პროგნოზი დამოკიდებულია თრომბოფილიის ფორმასა და მის სიმძიმეზე, პათოლოგიის ძირითადი და ფონური ფორმების ეფექტურ მკურნალობაზე, ძირითადი ანტიკოაგულანტების დეფიციტის ხარისხზე და ფიბრინოლიზის აქტივატორებზე, სისხლძარღვის კედლისა და სისხლის ანტიაგრეგაციული აქტიურობის დარღვევებზე. მძიმე ფორმების დროს ავადმყოფები ხშირად იღუპებიან ან ინვალიდდებიან ახალგაზრდა და საშუალო ასაკში თრომბოემბოლიის და ორგანოთა ინფარქტებისგამო. დაავადების დროული გამოცნობა და ჩანაცვლებითი თერაპიის ჩატარება და ჰემოკორექცია მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პროგნოზს.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com
ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია
ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988