გუდპასჩერის სინდრომი

გუდპასჩერის სინდრომი

გუდპასჩერის სინდრომი (Goodpasture’s syndrome) – სისტემური ვასკულიტი, რომელიც ვლინდება  ძირითადად ფილტვებისა და თირკმელების დაზიანებით. ავადდებიან უპირატესად მამაკაცები 20-30 წლის ასაკში.

გუდპასჩერის სინდრომი – ეტიოლოგია ცნობილი არ არის. თუმცა აღინიშნება კავშირი ვირუსულ და ბაქტერიულ ინფექციასთან, გაცივებასთან. დაავადება პირველად აღწერილი იქნა გრიპის ეპიდემიის დროს, 1919 წელს.

გუდპასჩერის სინდრომი – სიმპტომები, მიმდინარეობა. დაავადება იწყება მწვავედ, მაღალი ცხელებით, სისხლიანი ხველით, ქოშინით. აუსკულტაციით მოისმინება სველი ხიხინი ფილტვების შუა და ქვედა ნაწილებში, რენტგენოლოგიურად ვლინდება მრავლობითი კეროვანი ან გაერთიანებული დაჩრდილვა ორივე ფილტვის ველში. საკმაოდ სწრაფად ვითარდება მძიმე, პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტი და თირკმლის უკმარისობა. განმეორებითი სისხლიანი ხველა და ჰემატურია იწვევს ანემიას, რომელიც ღრმავდება თირკმლის უკმარისობის დროს. ლაბორატორიული გამოკვლევებით ვლინდება ანემია, ლეიკოციტოზითა და ედს-ის მომატებით. დაავადების დამახასიათებელ იმუნოპათოლოგიურ ნიშნებს მიეკუთვნება თირკმლის ბაზალური მემბრანების ანტისხეულები. პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა – სიკვდილი დგება დაავადების დაწყებიდან უახლოესი 6 თვიდან 1 წლამდე პერიოდში, ფილტვ-გულის ან თირკმლის უკმარისობის მოვლენების დროს.

გუდპასჩერის სინდრომი – მკურნალობა. მკურნალობის ადრე დაწყების დროს შესაძლოა შენელდეს დაავადების პროგრესირება. აღწერილია პლაზმაფარეზის წარმატებითი გამოყენება იმუნოსუპრესორულ თერაპიასთან ერთად.

რევმატული დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

ლალი დათეშიძეარჩილ შენგელიასამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

გუდპასჩერის სინდრომი – სისტემური კაპილარიტი, რომელიც მიმდინარეობს ჰემორაგიული პნევმონიტისა და გლომერულონეფრიტის ტიპის ფილტვებისა და თირკმელების უპირატესი დაზიანებით. ავადდებიან უპირატესად მამაკაცები 20 – 30 წლის ასაკში. ეტიოლოგია ცნობილი არ არის. თუმცა აღინიშნება კავშირი ვირუსულ და ბაქტერიულ ინფექციასთან, გადაცივებასთან. სიმპტომები, მიმდინარეობა. დასაწყისი პერიოდი ხასიათდება მწვავე მაღალი ცხელებით, სისხლიანი ხველით, ქოშინით. აუსკულტაციით მოისმინება სველი ხიხინები ფილტვების შუა და ქვედა ნაწილებში, რენტგენოლოგიურად – მრავლობითი კეროვანი ან გაერთიანებული დაჩრდილვა ორივე ფილტვის ველში. თითქმის ერთდროულად ვითარდება მძიმე, პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტი, თირკმლის უკმარისობა. განმეორებითი სისხლიანი ხველა და ჰემატურია როგორც წესი, იწვევენ ანემიას, რომელიც ღრმავდება თირკმლის უკმარისობის დროს. ლაბორატორიული გამოკვლევებით ვლინდება ანემია, ლეიკოციტოზითა და ედს – ის მომატებით. დაავადების დამახასიათებელ იმუნოპათოლოგიურ ნიშნებს მიეკუთვნება თირკმლის ბაზალური მემბრანების ანტისხეულები. პროგნოზი ჩვეულებრივ არაკეთილსაიმედოა – სიკვდილი დგება დაავადების დაწყებიდან უახლოესი 6 თვიდან 1 წლამდე პერიოდში, ფილტვ – გულის ან თირკმლის უკმარისობის მოვლენების დროს.გუდპასჩერის სინდრომი – იშვიათი ალერგიული დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს ფილტვებისა და თირკმელების უპირატესი დაზიანებით. ვლინდება ცხელებით, ხველით, სისხლის ხველით, ქოშინით, თირკმელების პროგრესირებადი უკმარისობით, ანემიით, ლეიკოციტურიით, პროტეინურიით, ჰემატურიით. მკურნალობა: გლუკოკორტიკოიდები, იმუნოდეპრესანტები, პლაზმოფერეზი.

.

 

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..