სისტემური სკლეროდერმია
სისტემური სკლეროდერმია (scleroderma systematica) – შემაერთებელი ქსოვილისა და წვრილი სისხლძარღვების ქრონიკული სისტემური დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს კანისა და შინაგანი ორგანოების სტრომის გავრცელებული ფიბროზულ-სკლეროზული ცვლილებებითა და რეინოს სისტემური სინდრომის ფორმის მქონე მაობლიტირებელი ენდარტერიიტის სიმპტომატიკით.
სისტემური სკლეროდერმია – ეტიოლოგია ცნობილი არ არის. პროვოცირდება გაცივებით, ტრავმით, ინფექციებით, ვაქცინაციით და სხვ.
სისტემური სკლეროდერმია – პათოგენეზში წამყვანი მნიშვნელობა აქვს კოლაგენის მეტაბოლიზმის დარღვევას, რაც უკავშირდება სისხლძარღვის კედლის გლუვკუნთოვანი უჯრედებისა და ფიბრობლასტების ფუნქციურ ჰიპერაქტივობას. პათოგენეზის არანაკლებ მნიშვნელოვანი ფაქტორია მიკროცირკულაციის მოშლა, განპირობებული სისხლძარღვოვანი კედლის დაზიანებითა და სისხლის სისხლძარღვშიგა აგრეგანტული თვისებების ცვლილებებით. სისტემური სკლეროდერმია წარმოადგენს ტიპიურ კოლაგენურ დაავადებას, რომელიც დაკავშირებულია კოლაგენის ჭარბ წარმოქმნასთან (და ფიბროზთან), ფუნქციურად არასრულყოფილი ფიბრობლასტებითა და სხვა კოლაგენწარმომქმნელი უჯრედებით. გარკვეული მნიშვნელობა აქვს ოჯახურ-გენეტიკურ განწყობას. ქალები ავადდებიან 3-ჯერ უფრო ხშირად მამაკაცებზე.
სისტემური სკლეროდერმია – სიმპტომები, მიმდინარეობა. დაავადება ჩვეულებრივ იწყება რეინოს სინდრომით (ვაზომოტორული დარღვევებით), ტროფიკის დარღვევებით ან მყარი ართრალგიებით, სიგამხდრით, სხეულის ტემპერატურის მომატებით, ასთენიით. სისტემური სკლეროდერმია თანდათანობით ან საკმაოდ სწრაფად იძენს მრავალსინდრომული დაავადების თვისებებს. კანის დაზიანება წარმოადგენს დაავადების პათოგნომურ ნიშანს. ეს არის გავრცელებული მკვრივი შეშუპება, შემდგომში კანის გამკვრივებითა და ატროფიით. განსაკუთრებულ ცვლილებებს განიცდის სახისა და კიდურების კანი; ზოგჯერ მთელი სხეულის კანი მკვრივდება. ერთდროულად ვითარდება კეროვანი ან გავრცელებული პიგმენტაცია დეპიგმენტაციის უბნებით, ტელეანგიექტაზიებით. დამახასიათებელია დაწყლულებები და ჩირქგროვები თითების ბოლოებზე, რომლებიც ხანგრძლივი დროის მანძილზე არ ხორცდება და მეტად მტკივნეულია; ვლინდება ფრჩხილების დეფორმაცია, თმის დაცვენა გამელოტებამდე და ტროფიკის სხვა დარღვევები. ხშირად ვითარდება ფიბროზული ინტერსტიციული მიოზიტი. კუნთოვანი სინდრომი მიმდინარეობს მიალგიებით, კუნთების პროგრესირებადი გამკვრივებით, შემდგომ კი ატროფიით, კუნთის ძალის დაქვეითებით. მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში აღინიშნება მწვავე პოლიმიოზიტი ტკივილით, კუთების შეშუპებით და ა. შ. კუნთებში ფიბროზული ცვლილებები მიმდინარეობს მყესების ფიბროზით, რაც იწვევს კუნთ-მყესოვან კონტრაქტურებს და წარმოადგენს ავადმყოფთა ადრეული ინვალიდობის ერთ-ერთ მიზეზს. სახსრების დაზიანება უკავშირდება პერიარტიკულურ ქსოვილებში მიმდინარე პათოლოგიურ პროცესებს. ართრალგიები აღინიშნება ავადმყოფთა 80-90%-ში, ხშირად სახსრების გამოხატული დეფორმაციით, სახსრის ირგვლივი ქსოვილების პროლიფერაციული ცვლილებებით. რენტგენოლოგიურად მნიშვნელოვანი დესტრუქციები არ ვლინდება. მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური ნიშანია საბოლოო, ხოლო მძიმე შემთხვევებში ხელის შუა ფალანგების ოსტეოლიზი, იშვიათად ტერფების. თითების მიდამოს კანქვეშა უჯრედისში და პერიარტიკულარულ ქსოვილში ხდება კალციუმის მარილების ჩალაგება, რაც ვლინდება მტკივნეული ნერვული წარმონაქმნების სახით. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანება აღენიშნება თითქმის ყველა ავადმყოფს; ზიანდება მიოკარდი და ეპიკარდი, იშვიათად პერიკარდი. სკლეროდერმული კარდიოსკლეროზი კლინიკურად ხასიათდება გულის არეში ტკივილით, ქოშინით, ექსტრასისტოლიით, ტონების მოყრუებითა და სისტოლური შუილით მწვერვალზე, გულის მარცხნივ გაფართოებით. რენტგენოლოგიურად აღინიშნება გულის პულსაციის შესუსტება და კონტურების გადასწორება, რენტგენოკიმოგრაფიით – ყრუ ზონები მსხვილკეროვანი კარდიოსკლეროზის მიდამოში; ხოლო განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში ვითარდება გულის ანევრიზმა კუნთოვანი ქსოვილის ფიბროზულით ჩანაცვლების გამო. ეკგ-ზე ვლინდება ვოლტაჟის შემცირება, გამტარობის დარღვევა, თითქმის ატრიოვენტრიკულურ ბლოკადამდე; ინფარქტისმაგვარი ეკგ აღინიშნება მიოკარდში მასიური ფიბროზის კერების განვითარებისას. თუკი პროცესი ლოკალიზდება მიოკარდში, შესაძლოა გულის სკლეროდერმული მანკის განვითარება და კედლისმიერი ენდოკარდის დაზიანება. ჩვეულებრივ ზიანდება მიტრალური სარქველი. გულის სკლეროდერმული მანკისათვის დამახასიათებელია კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა. გულის უკმარისობა ვითარდება იშვიათად, უმთავრესად გულის კუნთის ან მისი სამივე გარსის გავრცელებული დაზიანების შემთხვევაში. წვრილი არტერიებისა და არტერიოლების დაზიანება განაპირობებს სკლეროდერმიის ისეთ პერიფერიულ სიმპტომებს, როგორიცაა რეინოს სინდრომი, თითების განგრენა. შინაგანი ორგანოების სისხლძარღვების დაზიანება იწვევს მძიმე ვისცერულ პათოლოგიას-სისხლჩაქცევებს, იშემიურ და ნეკროზულ ცვლილებებს, რაც ვლინდება მძიმე ვისცერიტის კლინიკური სურათით. სისხლძარღვოვანი პათოლოგია განსაზღვრავს პროცესის მიმდინარეობის სისწრაფეს, მის სიმძიმესა და დაავადების გამოსავალს. ამავე დროს შესაძლოა მსხვილი სისხლძარღვების დაზიანება, მაობლიტირებელი თრომბანგიიტის კლინიკური სურათით; ვითარდება იშემიური მოვლენები, ხშირად ხელებისა და ფეხების თითების განგრენა, მიგრირებადი თრომბოფლებიტები ტროფიკული წყლულებით ტერფებისა და წვივის არეში და სხვ. ფილტვების დაზიანება ვლინდება დიფუზური ან კეროვანი პნევმოფიბროზის სახით, უპირატესად ფილტვების ბაზალურ ნაწილებში და მიმდინარეობს ემფიზემითა და ბრონქოექტაზიით, ზოგჯერ ადჰეზიური პლევრიტით. აღინიშნება ქოშინი, ღრმა ჩასუნთქვის გაძნელება, მკვრივი სუნთქვა, ხიხინები, პერკუტორული ხმიანობის კოლოფისებრი ელფერი, სასიცოცხლო ტევადობის შემცირება 40-60%-მდე, ფილტვის სურათის ორმხრივი გაძლიერება და დეფორმაცია; რენტგენოლოგიურად ვლინდება ნიშნები, რომლებიც ახასიათებენ სკლეროდერმულ პნევმოფიბროზს. თირკმელების დაზიანება ვლინდება ხშირად კეროვანი ნეფრიტით, ამასთან შესაძლოა დიფუზური გლომერულონეფრიტის განვითარებაც, ჰიპერტონული სინდრომითა და თირკმლის უკმარისობით. სისტემური სკლეროდერმიის სწრაფად პროგრესირებადი მიმდინარეობის დროს, ხშირად ვითარდება ,,ჭეშმარიტი სკლეროდერმული თირკმელი“, რომელიც განპირობებულია თირკმელების სისხლძარღვების დაზიანებით და იწვევს ქერქის კეროვან ნეკროზებსა და თირკმლის უკმარისობას. საყლაპავის დაზიანება, რაც ვლინდება დისფაგიით, გაფართოებით, პერისტალტიკის შესუსტებითა და კედლების რიგიდობით, აღინიშნება საკმაოდ ხშირად და აქვს მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.
ხშირად რიგიდული საყლაპავის ქვედა ნაწილში ვითარდება პეპტიკური წყლულები. სისხლძარღვების დაზიანების გამო შესაძლებელია დაწყლულებების, სისხლჩაქცევების, იშემიური ნეკროზების და სისხლდენების განვითარება საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში. ნერვული სისტემის დაზიანება ვლინდება პოლინევრიტებით, ვეგეტატიური არამდგრადობით (ოფლის გამოყოფის, თერმორეგულაციის, კანის ვაზომოტორული რეაქციების დარღვევა), ემოციური ლაბილობით, გაღიზიანებადობით, მტირალობითა და ეჭვიანობით, უძილობით. მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება ენცეფალიტის ან ფსიქოზის სურათი. შესაძლოა გამოვლინდეს თავის ტვინის სისხლძარღვების სკლეროზის სიმპტომატიკა მათი სკლეროდერმული დაზიანების გამო. აღინიშნება რეტიკულურ-ენდოთელური და ენდოკრინული სისტემების დაზიანებაც. ხშირად ადგილი აქვს ქრონიკულ მიმდინარეობას, დაავადება გრძელდება ათეული წლების განმავლიბაში, პროცესის მინიმალური აქტივობითა და დაზიანებების თანდათანობითი გავრცელებით სხვადასხვა შინაგან ორგანოებზე, რომელთა ფუნქცია დიდხანს არ ირღვევა. ასეთი ავადმყოფები უჩივიან ძირითადად კანის, სახსრების დაზიანებებს და ტროფიკულ დარღვევებს. ქრონიკული სისტემური სკლეროდერმიის ჩარჩოებში გამოყოფენ კრსტ-სინდრომს (კალცინოზი, რეინოს სინდრომი, სკლეროდაქტილია და ტელეანგიექტაზია), რომელიც ხასიათდება ხანგრძლივი კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით, ვისცერული პათოლოგიის ძალზე ნელი განვითარებით. ქვემწვავე მიმდინარეობის დროს დაავადება იწყება ართრალგიებით, წონაში დაკლებით; სწრაფად მატულობს ვისცერული პათოლოგია, ხოლო დავადება იძენს განუხრელად პროგრესირებად მიმდინარეობას, პათოლოგიური პროცესის მრავალ ორგანოსა და სისტემაზე გავრცელებით. დაავადების დაწყებიდან 1-2 წლის შემდეგ დგება ლეტალობა. ლაბორატორიული მონაცემები დამახასიათებელი არ არის. ჩვეულებრივ აღინიშნება ზომიერი ნორმო – ან ჰიპოქრომული ანემია, ზომიერი ლეიკოციტოზი და ეოზინოფილია, გარდამავალი თრომბოციტოპენია. ედსი ნორმალური ან ზომიერად მომატებულია ქრონიკული მიმდინარეობისას და მნიშვნელოვნად გაზრდილია ქვემწვავე მიმდინარეობის დროს (50-60 მმ/სთ).
სისტემური სკლეროდერმია – მკურნალობა. ანთების საწინააღმდეგო და ზოგადმასტიმულირებელი საშუალებების გამოყენება, საყრდენ-მამოძრავებელი აპარატის დაკარგული ფუნქციების აღდგენა. დაავადების მიმდინარეობის ყველა ვარიანტის დროს რეკომენდებულია ვიტამინოთერაპია, ქრონიკული მიმდინარეობისას ნაჩვენებია ბალნეოთერაპია. დიდი ნიშვნელობა აქვს სამკურნალო ფიზკულტურასა და მასაჟს. ქვემწვავე მიმდინარეობისას რეკომენდებულია დილის ჰიგიენური ვარჯიში და საწოლში აქტიური მდებარეობა, ქრონიკული მიმდინარებისას – სამკურნალო ვარჯიშის ხანგრძლივი გამოყენება შეუღლებული მასაჟთან და სხვადასხვა შრომით პროცესებთან.
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.
.
ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი
სისტემური სკლეროდერმია – ქრონიკული სისტემური დაავადება კანის და რიგი შინაგანი ორგანოების (ფილტვები, კუჭ – ნაწლავის ტრაქტი, საყლაპავი, გული) პროგრესირებადი ფიბროზულ – სკლეროზული ცვვლილებების განვითარებით. დაავადების განვითარებაში მნიშვნელობა ენიჭება წვრილი სისხლძარღვების დაზიანებას და შესაძლო იმუნურ დარღვევებს. ავადდებიან უპირატესად ქალები. სიმპტომები. დაავადება მიმდინარეობს ქრონიკულად თანდათანობითი, ნელი პროგრესირებით. დაავადებას, არც თუ იშვიათად, წინ უძღვის რეინოს სინდრომის განვითარება (ხელის თითების გათეთრება, დაბუჟება, განსაკუთრებით სიცივის ზეგავლენით). კანის დაზიანება თავდაპირველად გამოიხატება შეშუპებით, შემდგომ მისი თანდათანობითი გამკვრივებით, ზოგჯერ ჰიპერპიგმენტაციით, რის შემდეგადაც ვითარდება ატროფია, თავდაპირველად ზოგიერთ უბანზე შემდგომი გავრცელებით. სახე იძენს დამახასიათებელ ნიღბისებურ შესახედაობას, პირის ირგვლივ დაღმავალი ნაოჭების (‘’ქისა’’) გაჩენით. ზოგჯერ აღინიშნება ხელის თითებზე კანის და კანქვეშა ქსოვილის ატროფია, დისტალური ფალანგების ოსტეოლიზი, აგრეთვე სხვა ძვლების დაზიანებებიც. დამახასიათებელია წონაში დაკლება, სუბფებრილიტეტი, ტკივილი კუნთებში. კანის და კანქვეშა ქსოვილის პროგრეისრებადმა დაზიანებამ შესაძლებელია მიგვიყვანოს კახექსიამდე, ავადმყოფის სრულ უმოძრაობამდე. საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დაზიანება ზოგჯერ იწყება ყლაპვის დარღვევით (საყლაპავის ზედა ნაწილის დაზიანება). საყლაპავის დაზიანება გაცილებით უკეთ მოჩანს რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. დამახასიათებელია ცვლილებები ფილტვებში, რომლებიც მიმდინარეობენ პროგრესირებადი პნევმოსკლეროზის ტიპით. გულის დაზიანება პირველ რიგში ვლინდება ეკგ – ზე ცვლილებებით (რიტმის, გამტარებლობის დარღვევა). მხოლოდ ტერმინალურ სტადიაში შეიძლება გამოვლინდეს გულის უკმარისობის ნიშნები. სისხლში შესაძლებელია აღინიშნებოდეს ედს – ის მომატება.