ჰემოქრომატოზი

ჰემოქრომატოზი hemochromatosis

ჰემოქრომატოზი (ღვიძლის პიგმენტური ციროზი, ბრინჯაოს დიაბეტი, ტრუზიე – ანო – შოფარას სინდრომი, სიდეროფილია და სხვ.) – ხასიათდება ზოგიერთი ორგანოს ქსოვილებში რკინის შემცველი პიგმენტის პროგრესირებადი ჩალაგებით, შემდგომში ამ ორგანოების ფიბროზული გადაგვარებითა და მათი ფუნქციების დარღვევებით. დაავადებას საფუძვლად უდევს კუჭის ლორწოვანი გარსის მიერ რკინის შეწოვის გაძლიერება, რომლისადმი მიდრეკილებას აქვს მემკვიდრეობითი ხასიათი. აღნიშნულ ავადმყოფთა დაახლოებით 1/3 აღნიშნავს ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას. ავადდებიან უპირატესად მამაკაცები, რამეთუ, ქალებში სისხლის ფიზიოლოგიური დაკარგვის არსებობა ხელს უშლის დაავადების პროგრესირებას.

ჰემოქრომატოზიეტიოლოგია, პათოგენეზი. პირველადი (იდიოპათიკური) ჰემოქრომატოზი მიეკუთვნება ფერმენტოპათიებს და განიხილება როგორც თანდაყოლილილ დაავადება მემკვიდრეობის ავტოსომურ – რეცესიული გადაცემის გზით, რომლის დროსაც ადამიანის წვრილ ნაწლავში შეიწოვება მნიშვნელოვნად მეტი რაოდენობით რკინა, ვიდრე ეს ნორმაშია; რკინა  ჭარბად დეპონირდება ღვიძლში, კუჭქვეშა ჯირკვალში, გულის კუთში და ა. შ. ძირითადად უხსნადი ჰემოსიდერინის სახით. ვითარდება დაზიანებული ორგანოების ქსოვილთა მეორადი ანთებით – სკლეროზული რეაქცია. გლუვ კუნთებში ასევე ჭარბად ლაგდება ლიპოფუსცინი, ეპიდერმისში – მელანინი. მეორადი ჰემოქრომატოზი წარმოიქმნება ორგანიზმში რკინის ჭარბად შეყვანისას (რკინის პრეპარატებით ხანგრძლივი არაკონტროლირებადი მკურნალობისას, სისხლის განმეორებითი ხშირი გადასხმისას და ა. შ.).

ჰემოქრომატოზი – სიმპტომები, მიმდინარება. დამახასიათებელია კანის ჰიპერპიგმენტაცია, რომელიც ღებულობს რუხ – მურა მოყავისფერო ფერს, ღვიძლის გადიდება და გამკვრივება, დიაბეტი. ხშირია აგრეთვე ენდოკრინული ჯირკვლების უკმარისობის მოვლენები, პირველ რიგში სასქესო ჯირკვალებისა.

ჰემოქრომატოზი – პროგნოზი მკურნალობის ჩატარების გარეშე არაკეთილსაიმედოა. ავადმყოფთა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დიაგოზის დადგენის შემდეგ (მკურნალობის არარსებობისას) არ აღემატება 4 – 5 წელს. ავადმყოფთა დაღუპვის მიზეზია ღვიძლის ან დიაბეტური კომა, მწვავე სისხლდენა საყლაპავის და კუჭის ვარიკოზულად გაფართოებული სისხლძარღვებიდან; ხანდაზმულ ავადმყოფებში დაავადების ხანგრძლივად მიმდინარეობისას შემთხვევათა 15 – 20% – ში ვითარდება ღვიძლის კიბო.

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაავადებები


ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.

 

 

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე Facebook -ზე ..