ჰეპატურ-ლენტიკულური დეგენერაცია

ჰეპატურ-ლენტიკულური დეგენერაცია hepatolenticular degeneration

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ჰეპატოლენტიკულარული დეგენერაცია – ზოგადი დაავადება, რომელიც ხასიათდება სპილენძის ცვლის დარღვევით, ციროზის ტიპის ღვიძლის დაზიანებითა და თავის ტვინში დესტრუქციული პროცესებით. გვხვდება უპირატესად ჭაბუკობის ასაკში. და მიეკუთვნება გენეტიკურად განპირობებულ ფერმენტოპათიებს; გადაეცემა ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით. ავადმყოფთა სისხლის შრატში დაქვეითებულია ცერულოპლაზმინის შემცველობა, რომელიც ბოჭავს სპილენძს და მნიშვნელოვნადაა გაძლიერებული სპილენძის აბსორბცია ნაწლავში. ამის შედეგად ხდება სპილენძის ჭარბ დაგროვებას ღვიძლში (რაც იწვევს ციროზის განვითარებას), ნერვული სისტემის განგლიებში (იწვევს მათ ტოქსიკურ დაზიანებას), კანში, რქოვანას პერიფერიაზე და სხვა ქსოვილებში.

 კაიზერ-ფლეიშნერის რგოლები

სიმპტომები, მიმდინარეობა. ხშირად დაავადება იწყება ღვიძლის დაზიანებით და დიაგნოსტირდება როგორც ქრონიკული ჰეპატიტი, ღვიძლის ციროზი, შემდეგში თან ერთვის ნევროლოგიური დარღვევები, კიდურების ტრემორი, სკანდირებული მეტყველება, სახის ამიმია, შემდეგში კი ვითარდება კიდურების კუნთების ჰიპერტონუსი, აზროვნების დარღვევა. სხვა შემთხვევებში ნერვული სისტემის დაზიანება ვითარდება შედარებით ადრე, შემდეგში კი ავადმყოფებში მჟღავნდება ღვიძლის ციროზი, რომელიც, თავისი კლინიკური გამოვლინებებით ძირითადად არ განსხვავდება სხვა ეტიოლოგიის ციროზისაგან. სპილენძის ჩალაგება თირკმელებში იწვევს ჰიპერამინაციდურიას, რიგ შემთხვევებში – თირკმლისმიერ გლუკოზურიას. დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს კანის ჰიპერპიგმენტაციას – მუქი რუხიდან მოყავისფერო ფერამდე და ავადმყოფის რქოვანას პერიფერიაზე დამახასიათებელ მომწვანო – მოყავისფერო გარსის არსებობას – ე. წ. კაიზერ – ფლეიშნერის რგოლები. როგორც წესი, ვლინდება ზომიერი სპლენომეგალია.

დიაგნოზი დასტურდება ღვიძლის ბიოფსიითა და კვლევის ლაბორატორიული ტესტებით: სისხლის შრატში ცერულოპლაზმინის შეცველობა, სისხლში და დღე – ღამის შარდში სპილენძის კონცენტრაციის განსაზღვრა. არანამკურნალებ შემთხვევებში დაავადება პროგრესირებს და აშკარა სიმპტომების გამოვლინებიდან რამდენიმე წლის შემდეგ მთავრდება ავადმყოფის სიკვდილით.

მკურნალობა. რეკომენდებულია სპეციალური დიეტასპილენძის დაბალი შემცველობით. კარგ შედეგებს იძლევა D – პენიცილინამინის დანიშვნა 20 – 40 მგ/კგ ყოველდღიურად ხანგრძლივი დროის მანძილზე, რაც ზრდის სპილენძის გამოყოფას შარდთან.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაავადებები