ლალი დათეშიძე
საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაავადებები
ჰეპატოლენტიკულარული დეგენერაცია – ზოგადი დაავადება, რომელიც ხასიათდება სპილენძის ცვლის დარღვევით, ციროზის ტიპის ღვიძლის დაზიანებითა და თავის ტვინში დესტრუქციული პროცესებით. გვხვდება უპირატესად ჭაბუკობის ასაკში. და მიეკუთვნება გენეტიკურად განპირობებულ ფერმენტოპათიებს; გადაეცემა ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით. ავადმყოფთა სისხლის შრატში დაქვეითებულია ცერულოპლაზმინის შემცველობა, რომელიც ბოჭავს სპილენძს და მნიშვნელოვნადაა გაძლიერებული სპილენძის აბსორბცია ნაწლავში. ამის შედეგად ხდება სპილენძის ჭარბ დაგროვებას ღვიძლში (რაც იწვევს ციროზის განვითარებას), ნერვული სისტემის განგლიებში (იწვევს მათ ტოქსიკურ დაზიანებას), კანში, რქოვანას პერიფერიაზე და სხვა ქსოვილებში.
სიმპტომები, მიმდინარეობა. ხშირად დაავადება იწყება ღვიძლის დაზიანებით და დიაგნოსტირდება როგორც ქრონიკული ჰეპატიტი, ღვიძლის ციროზი, შემდეგში თან ერთვის ნევროლოგიური დარღვევები, კიდურების ტრემორი, სკანდირებული მეტყველება, სახის ამიმია, შემდეგში კი ვითარდება კიდურების კუნთების ჰიპერტონუსი, აზროვნების დარღვევა. სხვა შემთხვევებში ნერვული სისტემის დაზიანება ვითარდება შედარებით ადრე, შემდეგში კი ავადმყოფებში მჟღავნდება ღვიძლის ციროზი, რომელიც, თავისი კლინიკური გამოვლინებებით ძირითადად არ განსხვავდება სხვა ეტიოლოგიის ციროზისაგან. სპილენძის ჩალაგება თირკმელებში იწვევს ჰიპერამინაციდურიას, რიგ შემთხვევებში – თირკმლისმიერ გლუკოზურიას. დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს კანის ჰიპერპიგმენტაციას – მუქი რუხიდან მოყავისფერო ფერამდე და ავადმყოფის რქოვანას პერიფერიაზე დამახასიათებელ მომწვანო – მოყავისფერო გარსის არსებობას – ე. წ. კაიზერ – ფლეიშნერის რგოლები. როგორც წესი, ვლინდება ზომიერი სპლენომეგალია.

დიაგნოზი დასტურდება ღვიძლის ბიოფსიითა და კვლევის ლაბორატორიული ტესტებით: სისხლის შრატში ცერულოპლაზმინის შეცველობა, სისხლში და დღე – ღამის შარდში სპილენძის კონცენტრაციის განსაზღვრა. არანამკურნალებ შემთხვევებში დაავადება პროგრესირებს და აშკარა სიმპტომების გამოვლინებიდან რამდენიმე წლის შემდეგ მთავრდება ავადმყოფის სიკვდილით.
მკურნალობა. რეკომენდებულია სპეციალური დიეტა სპილენძის დაბალი შემცველობით. კარგ შედეგებს იძლევა D – პენიცილინამინის დანიშვნა 20 – 40 მგ/კგ ყოველდღიურად ხანგრძლივი დროის მანძილზე, რაც ზრდის სპილენძის გამოყოფას შარდთან.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები
ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს ვთხოვთ მოგვაწოდონ ინფორმაცია საქართველოში ოფიციალურად რეკომენდებული პრეპარატების შესახებ mpifarm@gmail.com. თქვენს მიერ მოწოდებულ მასალების მიხედვით აღიწერება თქვენი პრეპარატის გამოყენების სპეციფიკა ამ დაავადების მკურნალობის დროს და პრეპარატის მოკლე დახასიათება,რომელიც გავა პრეპარატის აღწერის სპეციალურ გვერდზე.
ფიტოთერაპია
იხილეთ “ემპირიული და კლინიკური ფიტოთერაპია”
ვის მივმართოთ
იხილეთ ექიმთა კატალოგი
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები
მასალა წარმოადგენს “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. საიტებს უფლება ეძლევათ ეს სტატია, არაკომერციული მიზნით, გადააკოპირონ თავიანთ ინტერნეტ-გვერდებზე და ფორუმებში. სტატიის თავში აუცილებლად უნდა დაეწეროს: აღებულია “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიიდან www.medgeo.net “
სტატიის განვითარება და სრული ვერსიები
MedGeoNet-ზე წარმოდგენილი მასალების სრული და ახალი ვერსიები პერიოდულად გამოდის დისკების ფორმით. იხ. >>>
გაფრთხილებები
ლიტერატურა
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988
Viewed 1507 times by 670 viewers



