ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია (hepatolenticular degeneration) – მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება ჩვეულებრივ 10-დან 35 წლამდე ასაკში და ხასიათდება ცილების სინთეზისა და სპილენძის ცვლის მოშლით, ქერქქვეშა განგლიებისა და ღვიძლის პროგრესული დაზიანებით.

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია – ეტიოლოგია, პათოგენეზი. სპილენძის შემბოჭავი პროტეინის – ცერულოპლაზმინის სინთეზის მოშლა, რის შედეგადაც ხდება სპილენძის ტოქსიკური დოზების ჭარბი დაგროვება ქერქქვეშა განგლიებში, ღვიძლში, თირკმელებში. ნერვული სისტემის მორფოლოგიური ცვლილებები  წარმოდგენილია განგლიური უჯრედების დეგენერაციითა და ნეიროგლიის ზრდით. ავადმყოფთა დაახლოებით ნახევარში კომპიუტერული ტომოგრაფიით ვლინდება ტვინის დიფუზური ატროფია და დაქვეითებული სიმკვირის მქონე კერები ბაზალური განგლიების მიდამოში. ღვიძლის დაზიანება ატარებს მრავალწილაკოვანი ციროზის ხასიათს, რასაც ხშირად თან ახლავს სპლენომეგალია. სპილენძის ჩალაგება რქოვანას პერიფერიაზე საფუძვლად უდევს დაავადების სპეციფიკური ნიშნის კაიზერ-ფლეიშერის რგოლების განვითარებას.

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია – სიმპტომები, მიმდინარეობა. დაავადების პირველი ნიშნებია სახისა და ხელების ქორეული კრთომები; სხვა შემთხვევებში პირველ პლანზე გამოდის პარკინსონისებრი რიგიდულობა, რომელიც გართულებულია ათეტოზითა და ტრემორით. ხელის გვერდზე გაშლის მცდელობის დროს წარმოიქმნება ჰიპერკინეზი. მოგვიანებით ვითარდება კონტრაქტურები, ძნელდება ყლაპვა და არტიკულაცია. სახე ნიღბისებურია, ხშირად აღინიშნება ნაძალადევი ღიმილი, სიცილი და ტირილი. ყველა შემთხვევაში ვითარდება დემენცია. მოგვიანებით წარმოიქმნება მძიმე ტროფიკული დარღვევები, რომლებიც შერწყმულია ღვიძლის უკმარისობასთან. პირამიდული სიმპტომები იშვიათია, მგრძნობელობა არ ირღვევა. სისხლში დაქვეითებულია ცერულოპლაზმინისა და სპილენძის შემცველობა, მომატებულია ცერულოპლაზმინთან დაუკავშირებელი სპილენძისა და ამინომჟავების შემცველობა შარდში. დიაგნოზი გამოხატული კლინიკური და პარაკლინიკური ნიშნების დროს მარტივია.

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია – მკურნალობა. ტარდება შესაბამისი მკურნალობა

ჰეპატურ-ცერებრული დისტროფია – პროგნოზი. დროულად დაწყებული მკურნალობის დროს კეთილსაიმედოა.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

ნერვული სისტემის დაავადებები

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..