პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია

პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია

პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია კუნთოვანი ქსოვილის ესენციური პროგრესირებადი დეგენერაცია, რომელიც წარმოიქმნება ნერვული სისტემის რაიმე დაზიანების გარეშე და იწვევს კუნთების გარკვეული ჯგუფების მძიმე ატროფიასა და სისუსტეს.

პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია – ეტიოლოგია, პათოგენეზი. მიზეზი უცნობია; დაავადება ხშირად ატარებს მემკვიდრეობით ხასიათს. ხდება კუნთოვანი ბოჭკოების პროგრესული დაღუპვა და მათი ჩანაცვლება შემაერთებელი ქსოვილით.

პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია – სიმპტომები, მიმდინარეობა. დაავადება ვლინდება ბავშვობაში. წარმოიქმნება კიდურების პროქსიმალური ნაწილების, მხრის და (ან) მენჯის

სარტყლის კუნთების სისუსტე. სიარული ხდება იხვისებური, ვითარდება ჰიპერლორდოზი, სკოლიოზი, ,,ფრთისებრი” ბეჭები”; პროგრესირებს კუნთების ატროფია, ხოლო კუნთების ზოგიერთ ჯგუფებში სისუსტეს თან ახლავს ფსევდოჰიპერტროფია; ვითარდება კონტრაქტურები. დაზიანებულ კუნთოვან ჯგუფებში თადათანობით ქრება ღრმა რეფლექსები. ელექტრომიოგრაფიით ვლინდება პირველად-კუნთოვანი დაზიანებისათვის დამახასიათებელი ცვლილებები; როგორც წესი, სისხლში მატულობს ზოგიერთი ფერმენტის დონე (კრეატინფოსფოკინაზა და სხვ.). დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ნევროგენულ ატროფიებთან (სირინგომიელია, გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი, პოლინევროპათიები).

მკურნალობა სიმპტომატურია.

პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა. სპონტანური და მნიშვნელოვანი რემისიები არ აღინიშნება. უძრაობა ქმნის მეორადი ინფექციის განვითარების პირობებს, ხშირად – პნევმონიის. დაავადება გრძელდება წლობით. გამოყოფენ კუნთოვანი დისტროფიის ავთვისებიან და შედარებით კეთილთვისებიან ვარიანტებს; უკანასკნელ შემთხვევაში დაავადება გავლენას არ ახდენს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.


ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტორფია – (ლათ. Progressio წინსვლა, ზრდა; ბერძ. dys – მოშლა + trophe კვება; სინ.: პროგრესირებადი მიოპათია) დაავადებების ჯგუფი, რომლებიც განპირობებულია კუნთოვანი სისტემის დისტროფიული ცვლილებებითა და ხასიათდება მზარდი კუნთოვანი სისუსტით, კუნთების ატროფიით, კუნთების ტონუსის, მყესთა რეფლექსებისა და კუნთების ბიოელექტრული აქტივობის დაქვეითებით; მძიმე შემთხვევებში შესაძლებელია განვითარდეს სრული უმოძრაობა.

ნერვული სისტემის დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..