ჰამენ–რიჩის სინდრომი

ჰამენ–რიჩის სინდრომი

ჰამენ-რიჩის დაავადება – დიფუზური ინტერსტიციური პროგრესირებადი ფილტვისმიერი ფიბროზი; გამოირჩევა პროცესის მხოლოდ ფილტვისმიერი ლოკალიზაციით, თერაპიის მცირე ეფექტურობით, ხშირი ლეტალობით. ითვლება საკმაოდ იშვიათ დაავადებად, მაგრამ მისი სიხშირე მატულობს.

ჰამენ-რიჩის დაავადება – ეტიოლოგია, პათოგენეზი. სავარაუდოდ აქვს ავტოიმუნური პათოგენეზი. ძირითადი პათომორფოლოგიური სუბსტრატია ალვეოლურ-კაპილარული ბლოკი, რომელიც იწვევს ფილტვების დიფუზური ფუნქციის დარღვევას. დამახასიათებელია ალვეოლური ძგიდეების სეროზულ-ფიბროზული გაჟღენთა, ალვეოლებში ფიბრინითა და მაკროფაგებით მდიდარი ექსუდატის დაგროვება, შემაერთებელი ქსოვილის გამოხატული ზრდა და მისი სკლეროზი, ჰიალინური მემბრანები ალვეოლებში; ფილტვები მკვრივია, მოწითალო-მურა ფერის, მორუხო ფერის ბადითა და ბულოზური ემფიზემის კერებით.

ჰამენ-რიჩის დაავადება – სიმპტომები, მიმდინარეობა. წამყვანი და მუდმივი სიმპტომებია-მკვეთრად გამოხატული, პროგრესირებადი და თერაპიის მიმართ რეზისტენტული ქოშინი და ციანოზი. მატულობს ჰიპოქსემია, ვითარდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია და გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა. აღინიშნება ხველა, ,,დოლის ჩხირისებრი” თითები, ორმხრივი კრეპიტაციული ხიხინები, მშრალი პლევრიტი, შესაძლებელია სპონტანური პნევმოთორაქსის განვითარება. დამახასიათებელია ვენტილაციის დარღვევის რესტრიქტორული ტიპი, ფილტვების დიფუზური უნარის პროგრესირებადი დაქვეითება. რენტგენოლოგიური ნიშნებია: დიფუზური ინტერსტიციური ფიბროზი, ფილტვებისემფიზემა; ლეიკოგრამის, პროტეინოგრამის, ედსის ცვლილებები, სხეულის ტემპერატურის მომატება განპირობებულია ჩვეულებრივ მეორადი ინფექციით. ახასიათებს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული მიმდინარეობა.

სასუნთქი სისტემის დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..