nostalgia

მკურნალობა უცხოეთში


ორგანოთა პათოლოგიები, კვლევის მეთოდები. გული

გულის პათოლოგიები – გულის განვითარების მანკები, გულის დაზიანებები, დაავადებები და სიმსივნეები. >>>>

ლალი დათეშიძე

პათოლოგიები. გულის პათოლოგიებს მიეკუთვნებიან განვითარების მანკები, გულის დაზიანებები, დაავადებები და სიმსივნეები. საკუთრივ გულის და მისგან გამომავალი მსხვილი სისხლძარღვების განვითარების მანკები გაერთიანებულია საერთო სახელწოდებით ”გულის თანდაყოლილი მანკები”. განვითარების ზოგიერთი მანკი ვლინდება მხოლოდ გამტარებლობის თანდაყოლილი დარღვევით ან დამატებითი გამტარი გზების არსებობით.

გულის თანდაყოლილი მანკები ვითარდებიან ჩანასახოვან და (იშვიათად) პოსტანატალური განვითარების პერიოდებში გულის და მსხვილი სისხლძარღვების სტრუქტურების ჩამოყალიბების დაუსრულებლობის ან დარღვევების შედეგად. სხვადასხვა მონაცემებით, მათი სიხშირე მერყეობს 5,5–8,6 შემთხვევა 1000 ცოცხალ ახალშობილზე.

პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი
განვითარების მანკების ეტიოლოგიაში ძირითად როლს თამაშობს ორგანოგენეზზე ეგზოგენური ზემოქმედება ნაყოფის ჩამოყალიბების კრიტიკულ პერიოდებში, განსაკუთრებით ორსულობის პირველ ტრიმესტრში (დედის ვირუსული და სხვა სახის დაავადებები, სხვადასხვა სამკურნალო საშუალებების გამოყენება, მაიონიზირებელი გამოსხივების ზემოქმედება და ა.შ.). ზოგიერთ შემთხვევაში განვითარების მანკებს გააჩნიათ გენეტიკური ბუნება (4–10%).
ცალკეულ კლასიფიკაციებში არსებული მცირე განსხვავებების მიუხედავად გულის თანდაყოლილი მანკების კლინიკური ფორმები, ჰემოდინამიკური დარღვევების შესაბამისად, იყოფა რამდენიმე ჯგუფად.
I. მანკები ცვლილებების გარეშე ან მცირე ცვლილებებით ფილტვისმიერი სისხლმომარაგების მხრივ: გულის მდებარეობის ანომალიები, აორტის რკალის და მისი ტოტების ანომალიები, აორტის რკალის არარსებობა, აორტის სტენოზი, აორტის კოარქტაცია მოზრდილთა ტიპით, აორტის სარქვლის ატრეზია, მიტრალური სტენოზი, მიტრალური ატრეზია, მიტრალური სარქვლის ნაკლოვანება, ფილტვის ღეროს სარქვლის ნაკლოვანება, სამწინაგულიანი გული, გულის გვირგვინოვანი არტერიების მანკები, გულის გამტარი სისტემის მანკები.
II. მანკები ჰიპერვოლემიით სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში: 1) რომელსაც თან არ სდევს ადრეული ციანოზი: ღია არტერიული სადინარი, წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი, ლუტემბაშეს სინდრომი, პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ეიზენმერგერის კომპლექსი, აორტო–ფილტვისმიერი ფისტულა, აორტის კოარქტაცია ბავშვთა ტიპით; 2) რომელსაც თან სდევს ციანოზი: ტრიკუსპიდალური ატრეზია ფილტვის ღეროს ნორმალური კალიბრით და პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდი ზომის დეფექტით, აგრეთვე ღია არტერიული სადინარი სისხლის ნაკადით ფილტვის ღეროდან აორტაში და ეიზენმერგერის კომპლექსი სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში გამოხატული ჰიპერტენზიით.
III. მანკები სისხლის მიმოქცევის მცირე წრის ჰიპოვოლემიით: 1) რომელთაც თან არ სდევს ციანოზი: ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი (ინფუნდიბულარული ან სარქვლოვანი); 2) რომელთაც თან სდევს ციანოზი: ფალოს ტრიადა და ტეტრადა, ფალოს პენტადა, ტრიკუსპუდალური ატრეზია ფილტვის ღეროს შევიწროებით ან პარკუჭთაშუა ძგიდის მცირე ზომის დეფექტით, ებშტეინის ანომალია, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპოპლაზია.
IV. კომბინირებული მანკები: აორტის და ფილტვის ღეროს სრული ტრანსპოზიცია, აორტის და ფილტვის ღეროს კორეგირებული ტრანსპოზიცია, ტაუსიგ–ბინგის სიდრომი, აორტის და ფილტვის ღეროს მოცილება მარცხენა პარკუჭიდან, საერთო არტერიული ღერო, სამსაკნიანი გული საერთო პარკუჭით. აღნიშნულ ჯგუფს მიეკუთვნებიან მანკები, რომელთა დროსაც ვლინდება ურთიერთქმედების დარღვევები გულის სხვადასხვა ნაწილებს და მსხვილ სისხლძარღვებს (არტერიული ღეროები, ვენები) შორის.
სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში დარღვევების არსებობა ან არარსებობას, რაც საფუძვლად გულის თანდაყოლი მანკების მოყვანილ კლასიფიკაციას, გააჩნია პრაქტიკული მნიშვნელობა მანკის სახეობის კლინიკურ და განსაკუთრებით რენტგენოლოგიურ დიაგნოსტიკაში. I ჯგუფის მანკების დროს რენტგენოლოგიური სურათი წარმოდგენილია ძირითადად თვითონ გულში (მდებარეობის ანომალია, ცალკეული საკნების ზომაში მომატება) ან მსხვილ სისხლძარღვებში განვითარებული ცვლილებებით. II ჯგუფის მანკების შემთხვევაში რენტგენოლოგიურად ვლინდება სისხლის მიმოქცევის მცირე წრის ჰიპერვოლემიის და ჰიპერტენზიის ნიშნები. დამახასიათებელია სისხლძარღვოვანი სურათის გაძლიერება, ფილტვების არტერიების და ვენების კალიბრის გაზრდა, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები, შესაძლებელია აღინიშნებოდეს მარცხენა წინაგულის და პარკუჭის ზომიერი გადიდება. რენტგენოგრამაზე მომატებულია ფილტვის ღეროს და მისი ტოტების პულსაცია. არტერიული ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია ხასიათდება ფილტვის ღეროს და მისი მსხვილი ტოტების გაფართოებით, პერიფერიული ფილტვის სურათის გაღარიბებით, წვრილი ფილტვის ვენების არსებობით, ზომებში გაზრდილი მარჯვენა პარკუჭით. III ჯგუფის მანკებისთვის დამახასიათებელია ფილტვის ველების გამჭვირვალობის მატება, წვრილი სისხლძარღვების არსებობა, თუმცა ცალკეულ შემთხვევებში, განსაკუთრებით მოზრდილებში, ფილტვის სისხლძარღვოვან სურათს, კოლატერალების ქსელის განვითარების გამო, გააჩნია უწესრიგო შესახედაობა. როგორც წესი, აღინიშნება მარჯვენა პარკუჭის გამოხატული ჰიპერტროფია, რაც განპირობებულია ფილტვის ღეროს სტენოზის, ატრეზიის ან ჰიპოპლაზიის გამო მარჯვენა პარკუჭიდან სისხლის დინების შეფერხებით. რენტგენოგრამაზე არ ვლინდება ფილტვების ფესვების პულსაცია, თუმცა ხშირად აღინიშნება მარჯვენა პარკუჭის პულსაციის დიდი ამპლიტუდა. აღნიშნული მანკების დროს გულის საკნების რენტგენოლოგიური სურათი მრავალფეროვანია. ფალოს ტეტრადას დროს გულს გააჩნია მომრგვალებული ფორმა მაღლა აწეული მწვერვალით და მკვეთრად გამოხატული წელით (”ხის ფეხსაცმელი”); აღმავალი აორტა გაფართოებულია და მცირედით მარჯვნივაა გადანაცვლებული; ფილტვის კონუსის და ფილტვის არტერიის რკალის მიდამო ჩავარდნილია, მარჯვენა პარკუჭი გადიდებულია. სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის შემთხვევაში გულის ჩრდილი, ისევე როგორც ფალოს ტეტრადის დროს, შეცვლილია; განმასხვავებელი ნიშანი – მცირე ზომის მარჯვენა პარკუჭი გადიდებული მარცხენას ფონზე. რენტგენოკიმოგრამაზე მოჩანს გულის მარჯვენა კონტურის და აღმავალი აორტის პულსაციის ამპიტუდის გაზრდა. ებშტეინის ანომალიის შემთხვევაში გულს გააჩნია დოქის ფორმა; აღინიშნება გულის მკვეთრი გადიდება მარჯვენა წინაგულის გაგანიერების გამო; ატრიო–ვაზალური კუთხე მაღლაა აწეული, გულის მარცხენა საკნები მცირე ზომისაა, ვლინდება აორტის ჰიპოპლაზია. IV ჯგუფის მანკების დროს შესაძლებელია აღინიშნებოდეს სისხლის მიმოქცევის დიდი და მცირე წრეში სისხლის დინების შეფარდების სხვადასხვა ვარიანტები. ანომალიის ხასიათის დადგენა ხდება მხოლოდ ანგიოკარდიოგრაფიის მეშვეობით. მსხვილი სისხლძარღვების ტრანსპოზიციის შემთხვევაში გულს არ გააჩნია ტიპიური კონფიგურაცია და დიდი ზომები, მარჯვენა წინაგული გადიდებულია. სისხლძარღვოვანი კონის სიფართოვე დამოკიდებულია აორტის და ფილტვის ღეროს შეფარდებაზე, თუმცა ორივე სისხლძარღვი ყოველთვის პარალელურად მიემართება. ფილტვის ღეროს თანდართული სტენოზის არსებობა–არარსებობა განსაზღვრავს ჭარბი, ნორმალური ან გაღარიბებული ფილტვის სისხლძარღვოვანი სურათის არსებობას.
გულის ზოგიერთი თანდაყოლილი მანკი, მაგ., კორონარულ–კარდიული ფისტულა, ვალსალვის სინუსის ანევრიზმის გახეთქვა იშვიათად გვხვდება. I და II ჯგუფის მანკებიდან შედარებით ხშირად, მათ შორის მოზრდილებშიც, გვხვდება გულის მდებარეობის ანომალია (უპირველეს ყოვლისა დექსტროკარდია), აორტის რკალის ანომალია, აორტის სტენოზი და აორტის კოარქტაციის სხვადასხვა ვარიანტი, ღია არტერიული სადინარი, წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდეების დეფექტები, აგრეთვე ღია საერთო ატრიო–ვენტრიკულური არხი; III ჯგუფის მანკებიდან – ებშტეინის ანომალია, ფალოს ტრიადა და ტეტრადა, ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი. სხვა თანდაყოლილი მანკებიდან, რომლებიც მხოლოდ ბავშვებში ვლინდება, გვხვდება ფილტვის ვენების ანომალური დრენაჟი და მაგისტრალური სისხლძარღვების სრული ტრანსპოზიცია.
დექსტროკარდია – გულმკერდის ღრუში გულის დისტოპია, რომელიც ხასიათდება გულის დიდი ნაწილის განლაგებით სხეულის შუა ხაზიდან მარჯვნივ. უმრავლეს შემთხვევაში იგი არ წარმოადგენს იზოლირებულ ანომალიას, არამედ გვხვდება შინაგანი ორგანოების საწინააღმდეგო დისპოზიციასთან ერთად. იშვიათად იზოლირებული დექსტროკარდია შეიძლება შეგვხვდეს როგორც გულის ღრუების ინვერსიის გარეშე (დექსტროვერსია), ასევე (უხშირესად) წინაგულების და პარკუჭების ინვერსიით (ჭეშმარიტი ანუ სარკისებური დექსტროკარდია). სარკისებური დექსტროკარდია, დექსტროვერსიისგან განსხვავებით, იშვიათად ერწყმის გულის სხვა თანდაყოლილ ანომალიებს; დექსტროკარდიის დროს ჰემოდინამიკა, როგორც წესი, შეცვლილი არ არის.
დიაგნოზი სავარაუდოა უცნაურად განლაგებული მწვერვალის ბიძგის აღმოჩენის და გულის პერკუტორული საზღვრების დადგენის დროს, ხოლო დადასტურება ხდება რენტგენოლოგიურად და ეკგ–ზე გამოვლენილი სპეციფიკური ცვლილებებით. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა საშუალებას იძლევა გამოვლინდეს გულ–სისხლძარღვოვანი კონის სარკისებური გამოსახულება; ამასთან, გულის ჩრდილის მარჯვენა კონტური წარმოქმნილია მარცხენა პარკუჭით, ხოლო მარცხენა – მარჯვენა წინაგულით; აორტის რკალი გადადის მარჯვენა ბრონქზე. ეკგ–ზე ელექტროდების სტანდარტულად განლაგების დროს აღინიშნება R და S კბილების ამპლიტურების დაქვეითება გულმკერდის მარჯვენა განხრებიდან მარცხენისკენ, დადებითი R კბილი aVR განხრაში, პათოგნომიურია ნორმალური ეკგ–ს სარკისებური გამოსახულება I და aVL განხრებში. დექსტროკარდია, თუ იგი შერწყმული არ არის გულის სხვა ანომალიასთან, მკურნალობას არ საჭიროებს.
აორტის რკალის ანომალია გვხვდება 20–ზე მეტ ვარიანტში: აორტის ორმაგი რკალი, აორტის მარჯვენა რკალი მარცხენა არტერიულ სადინართან ერთად, საერთო საძილე არტერიის, კისრის ღეროს ან მისი ტოტების ანომალური განლაგება და სხ.
ანომალიის სახეობის მიუხედავად კლინიკური სურათი დამოკიდებულია ტრაქეაზე ან საყლაპავზე ზეწოლის არსებობაზე. ყლაპვის და განსაკუთრებით სუნთქვის გაძნელება, არც თუ იშვიათად, ბავშვებში სტრიდორის თანხლებით, წარმოადგენს მანკის ყველაზე ხშირ ნიშანს.
აორტის რკალის ანომალიის დიაგნოსტიკაში ყველაზე დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ტრაქეის რენტგენოტომოგრაფიას, ტრაქეობრონქოგრაფიას, საყლაპავის კონტრასტირებას, (განსაკუთრებით ირიბ და გვერდით პროექციებში). აორტის გულმკერდის ნაწილის მარჯვნივ ან მარცხნივ მდებარეობის შემთხვევაში საყლაპავი შესაძლოა მდებარეობდეს კონტრალატერალურად. კინოტრაქეოგრაფია საშუალებას იძლევა გამოვლინდეს ტრაქეის უჩვეულო მოძრაობა მისი კოლაფსის მომენტში. გაძნელებულ შემთხვევებში ნაჩვენებია ბრონქოსკოპია და რეტროგრადული აორტოგრაფია.
მკურნალობა მხოლოდ ოპერაციულია: იკვეთება სისხლძარღვოვანი რგოლი და ხდება ტრაქეის და საყლაპავის განთავისუფლება.
აორტის სტენოზი ვლინდება გულის თანდაყოლილი მანკების ყველა შემთხვევის 5–10%–ში, ამასთან ავადმყოფთა 1/5–ში აღნიშნული მანკი შერწყმულია გულის და მაგისტრალური სისხლძარღვების განვითარების სხვა მანკებთან.

აორტის სტენოზი

შევიწროების ლოკალიზაციიდან გამომდინარე განასხვავებენ აორტის სარქვლოვან (ყველაზე ხშირი ფორმა), სარქველქვედა და სარქველზედა სტენოზს. ჰემოდინამიკის დარღვევა განპირობებულია მარცხენა პარკუჭიდან აორტაში სისხლის გადასროლისთვის წინააღმდეგობის არსებობით, რაც იწვევს მარცხენა პარკუჭში წნევის მომატებას, მისი მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას და ჟანგბადის მოთხოვნილების გაძლიერებას. ამასთან ერთად განვითარებული კორონარული სისხლმომარაგების შედარებითი უკმარისობა ხელს უწყობს დისტროფიის, სკლეროზის განვითარებას, გულის კუმშვადი ფუნქციის დაქვეითებას.
მანკი მრავალი წლის განმავლობაში შესაძლოა მიმდინარეობდეს კლინიკური გამოვლინებების გარეშე. პირველ სუბიექტურ სიმპტომებს, ჩვეულებრივ, წარმოადგენენ ტკივილები გულის მიდამოში, თავბრუსხვევა, გონების დაკარგვა; მოგვიანებით ჩნდება ქოშინი. მანკის ობიექტური კლინიკური ნიშნები იგივეა, რაც აორტის შესართავის შეძენილი სტენოზის შემთხვევაში. დიაგნოზის დადასტურება ხდება რენტგენოლოგიურად გულის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის აღმოჩენის, ეკგ–ზე გამოვლენილი ცვლილებების, ექოკარდიოგრაფიის, ანგიოკარდიოგრაფიის, გულის ზონდირების (დამახასიათებელია წნევის გრადიენტის მნიშვნელოვანი მატება მარცხენა პარკუჭსა და აორტას შორის) მონაცემების მიხედვით.
აორტის თანდაყოლილი სტენოზი შესაძლებელია გართულდეს ბაქტერიული ენდოკარდიტით, მათ შორის ლეტალური გამოსავლით; აგრეთვე მომატებული  უეცარი სიკვდილის რისკი; დეკომპენსირებული მანკის შემთხვევაში სიკვდილის მიზეზი უხშირესად არის გულის მარცხენაპარკუჭოვანი უკმარისობა.
მკურნალობა ქირურგიულია. გულის უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში ბავშვებს ოპერირებენ სასიცოხლო ჩვენებებით. გეგმიური ოპერაციები ტარდება გამოხატული აორტული სტენოზის დროს. კეთდება აორტის ვალვუოტომია ან სარქვლის პროთეზირება.
პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი – გულის ყველაზე ხშირი თანდაყოლილი მანკი, რომელიც ზოგჯერ ერწყმის აორტის ნაკლოვანებას და სხვა ანომალიებს. დეფექტი ლოკალიზებულია ძგიდის მემბრანულ ან კუნთოვან ნაწილში, შესაძლებელია პარკუჭთაშუა ძგიდე საერთოდ არ არსებობდეს.

ჰემოდინამიკური დარღვევები განპირობებულია სისხლის გადასროლით მარცხენა პარკუჭიდან მარჯვენაში და განისაზღვრება დეფექტის ზომით, აგრეთვე სისხლძარღვოვანი წინააღმდეგობის შეფარდებით სისხლის მიმოქცევის დიდ და მცირე წრეებში. ძგიდის კუნთოვანი ნაწილის მცირე ზომის დეფექტის შემთხვევაში (ტოლოჩინოვ–როჟეს დაავადება) ჰემოდინამიკის დარღვევებს არ გააჩნია კლინიკური მნიშვნელობა. გაცილებით მძიმედ მიმდინარეობენ პაკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით განპირობებული გულის მანკები, რომელთაც თან ახლავთ მაღალი ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია (ეიზენმერგერის კომპლექსი) და დეფექტის მეშვეობით სისხლის გადასროლა მარჯვნიდან მარცხნივ.
მანკი შესაძლებელია მიმდინარეობდეს უსიმპტომოდ ან გამოვლინდეს ხშირი პნევმონიებით. დიდი ზომის დეფეტის მქონე ახალშობილებში,სადაც მაღალია ფილტვ–სისხლძარღვოვანი წინააღმდეგობა, სწრაფად ყალიბდება გულის უკმარისობა. ავადმყოფის გამოკვლევისას, არც თუ იშვიათად, ვლინდება გულის კუზი, პალპატორულად გულის მიდამოში, მესამე–მეოთხე ნეკნთაშუა სივრცეში, მკერდის ძვლის მარცხნივ იგრძნობა სისტოლური თრთოლვა, იქვე მოისმინება ინტენსიური სისტოლური შუილი. ხშირად ვლინდება გულის II ტონის აქცენტი ფილტვის ღეროზე.
პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის შესაძლო არსებობას ადასტურებს რენტგენოლოგიური გამოკვლევა. ძგიდის დიდი და საშუალო ზომის დეფექტების შემთხვევაში აღინიშნება ორივე პარკუჭის გადიდება, ფილტვის სურათის გაძლიერება ფილტვების ფესვებსახლო ნაწილებში და ფილტვის სისხლძარღვევების ჩრდილის გაფართოება. დიაგნოზის დადასტურება ხდება ანგიოკარდიოგრაფიის (მარცხენა ვენტრიკულოგრაფია) და გულის ზონდირების მონაცემების მიხედვით.
პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდი ზომის დეფექტების შემთხვევებში, პროგრესირებადი გულის უკმარისობის ან მანკის ბაქტერიული ენდოკარდიტით გართულების გამო ავადმყოფები ვერ აღწევენ 1 წლამდე ასაკსაც კი. მცირე ზომის დეფექტის დროს შესაძლებელია მისი სპონტანური დახურვა 10 წლამდე, მაგრამ თუკი ეს არ მოხდა, თანდათანობით ვითარდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, რაც განაპირობებს ავადმყოფის ინვალიდიზაციას.
ქირურგიული მკურნალობის ჩატარება მიზანშეწონილია 4–12 წლის ასაკში, თუკი ის არ ჩატარდა უფრო ადრეულ ასაკში გადაუდებელი მდგომარეობის გამო. ოპერაცია ნაჩვენებია იმ ავადმყოფებში, სადაც შუნტირებული სისხლის ნაკადის სიდიდე დეფექტის გავლით შეადგენს ფილტვისმიერი სისხლმომარაგების მოცულობის 1/3–ზე მეტს. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დახურვა ხორციელდება ხელოვნური სისხლის მიმოქცევის პირობებში. მცირე ზომის დეფექტების შემთხვევაში ხდება მათი გაკერვა. თუკი დეფექტის ფართობი შეადგენს ძგიდის ფართობის 2/3–ს ან მეტს, ხორციელდება ხვრელის პლასტიკური დახურვა აუტოპერიკარდიუმით ან პოლიმერული მასალით. ოპერაციის შედეგი დამოკიდებულია ფილტვების ჰემოდინამიკური დარღვევების საწყისს ხარისხზე. ავადმყოფთა 95%–ში (ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის გარეშე) ხდება გამოჯანმრთელება – მცირდება გულის ზომები, ქოშინი ქრება, ბავშვები სწრაფად მატულობენ სიმაღლეში და წონაში. მანკის წარმატებული კორექცია ამცირებს ბაქტერიული ენდოკარდიტით დაავადების ალბათობას.
სხვადასხვა მონაცემებით წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი შეადგენს გულის ყველა თანდაყოლილი მანკის 7–16%, გოგონებში უფრო ხშირად გვხვდება, ვიდრე ბიჭებში. განასხვავებენ ე.წ. პირველად (დაბალ) და მეორად (მაღალ) დეფექტებს. ეს უკანასკნელი შეიძლება იყოს ცენტრალური და მდებარეობდეს ქვემო და ზემო ღრუ ვენების შესართავის მიდამოში. აღნიშნული მანკი შესაძლებელია შერწყმული იყოს სხვა მანკებთან, კერძოდ მიტრალურ სტენოზთან (აღნიშნული პათოლოგია ცნობილია როგორც ლუტემბაშეს სინდრომი).

წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი

ჰემოდინამიკის დარღვევა განპირობებულია სისხლის გადასროლით მარცხენა წინაგულიდან მარჯვენაში, რაც იწვევს გულის მარცხენა ნაწილების და სისხლის მიმოქცევის მცირე წრის მოცულობით გადაძაბვას. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია ვითარდება თანდათანობით და მჟღავნდება მხოლოდ მოზრდილ ასაკში.
კლინიკური გამოვლინებები, რომლებიც დამოკიდებულია დეფექტის ლოკალიზაციაზე და სიდიდეზე, შესაძლოა საერთო არ აღინიშნებოდეს ან გამოიხატებოდეს ბავშვის განვითარების შეფერხებით, ჰიპოტროფიით, გულის შეგუბებითი უკმარისობით, გულის რიტმის დარღვევებით. გულის აუსკულტაციის დროს ხშირად აღინიშნება მეზოსისტოლური შუილი და II ტონის გახლეჩა ფილტვის ღეროზე. II ტონის გახლეჩის ხარისხი პრაქტიკულად დამოკიდებული არ არის ჩასუნთქვის და ამოსუნთქვის ფაზებზე. დეფექტის გავლით სისხლის დიდი რაოდენობით შუნტირების შემთხვევაში მახვილისებრი მორჩის თავზე მოისმინება სამკარიანი სარქვლის შედარებითი ნაკლოვანებისთვის დამახასიათებელი პროტოდიასტოლური შუილი. ეკგ–ზე აღინიშნება გულის ელექტრული ღერძის მარჯვნივ (მეორადი დეფექტების შემთხვევაში) ან მარცხნივ (პირველადი დეფექტების შემთხვევაში) გადახრა; შესაძლებელია გამოვლინდეს ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის არასრული ბლოკადა, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები.
რენტგენოლოგიური გამოკვლევები საშუალებას იძლევიან გამოვლინდეს გულის მარჯვენა ნაწილების გადიდება და ფილტვის სისხლძარღვების სისხლმომარაგების გაძლიერება. მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, ძირითადად, განისაზღვრება მარჯვენა ირიბ ან მარცხენა გვერდით პროექციებში. ფილტვის ღერო დილატირებულია, ხოლო მაღალი ხარისხის ჰიპერტენზიის შემთხვევაში შეიძლება ანევრიზმულადაც კი იყოს გაფართოებული. მარცხენა წინაგულის კონტრასტირების დროს ვლინდება ხვრელი, რომლის გავლითაც საკონტრასტო ნივთიერება გადადის გულის მარჯვენა ნაწილებში, რაც საშუალებას იძლევა დადასტურდეს დიაგნოზი.
მკურნალობა ოპერაციული. ძგიდის მეორადი დეფექტის დახურვა (გაკერვა ან პლასტიკა) ხდება ”ღია გულზე” ჰიპერთერმიის ან ხელოვნური სისხლის მიმოქცევის პირობებში. არაოპერირებული ავადმყოფების სიცოცხლის ხანგრძლივობა საშუალოდ შეადგენს 40 წელს.

გაგრძელება  იხ. >>>>


Comments are closed.

დარგობრივი საიტები

vaka