ატაქსია ტელეანგიექტაზული

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ატაქსია ტელეანგიექტაზული – (ბავშვებში) შედარებით იშვიათი დაავადება, განპირობებული მემკვიდრულობის ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით. პათოგენეზი ბოლომდე გარკვეული არ არის; კლინიკური სურათი ხასიათდება მოძრაობის კოორდინაციის პროგრესირებადი დარღვევით, ტელეანგიექტაზიებით, ფიზიკური და გონებრივი განვითარების შენელებით და უმრავლეს შემთხვევაში ინფექციური პროცესების არსებობით, ძირითადად სასუნთქი გზებში. აღინიშნება ლიმფორეტიკულური ქსოვილის სიმსივნეები. არაიშვიათად დაავადების ძირითადი ნიშნები ვლინდება მხოლოდ 3 – 5 – 15 წლის ასაკში. ავადმყოფთა 40% – ში ვლინდება ავტოიმუნური რეაქციები და თითქმის ყველასთან – უჯრედული იმუნიტეტის დარღვევები. ბავშვის სიკვდილი ჩვეულებრვ დგება უეცრად ინფექციის და/ან ავთვისებიანი ახალწარმონაქმნის ფონზე. ავადმყოფები იშვიათად აღწევენ 20 – 30 წლის ასაკამდე. დიაგნოზის დადასტურება ხდება ანამნეზის მონაცემებით, კლინიკური გამოვლინებებით, სისხლში იმუნოგლობულინების დაბალი დონის გამოვლინებით. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სხვა გენეზის იმუნოდეფიციტურ დაავადებებთან. მკურნალობა სიმპტომატურია, პროგნოზი – არაკეთილსაიმედო.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.
საავტორო ფარმაცევტული სკოლა
2.
სამედიცინო ლიტერატურა
 3. საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4. დიეტები  5. ორსულობა და მშობიარობა

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე Facebook -ზე ..