ბრეილსფორდ – მორკიოს სინდრომი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ბრეილსფორდ – მორკიოს სინდრომი – მეოთხე ტიპის მუკოპოლისაქარიდოზი. მიეკუთვნება მემკვიდრეობით დაავადებათა რიცხვს, გადაცემის ავტოსომურ რეცესიული წესით. კლინიკურად აღინიშნება დისპროპორციული, დაბალი ან ჯუჯა ტანი, მოკლე კისერი და წელი, ქათმის მკერდი, კიფოზი, კიფოსკოლიოზი, X – ის მსგავსი ფეხები და ბრტყელტერფიანობა, კბილის ემალის დაზიანება, გენეტიკური დეფექტი პირველად რეალიზდება შემაერთებელ ქსოვილში მუკოპოლისაქარიდების მოჭარბებულ ჩალაგებაში და შარდთან კერატინსულფატის და დერმატანსულფატის გამოყოფის ზრდაში, რასაც თან სდევს ეპიფიზური ხრტილის დაშლა, ლულოვანი ძვლების მეტაფიზების გაგანიერება და დამოკლება, ხერხემლის მალების გაბრტყელება. სინონიმები: მორკიოს სინდრომი, ულრიხ – მორკიოს სინდრომი. [“3”]

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა
3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა