დენდი – უოკერის სინდრომი

დენდი – უოკერის სინდრომი – თავის ტვინის მე – 4 პარკუჭის განვითარების თანდაყოლილი მანკი, რაც იწვევს პარკუჭის კისტოზურ გაფართოებას, ჰიდროცეფალიას, ნათხემის განუვითარებლობას. კლინიკურად ვლინდება ქალაშიდა წნევის მომატებით, ქალას ნერვების დაზიანებით, ატაქსიით. შესაძლებელია გონებრივი ჩამორჩენა. არც თუ იშვიათად, თან ახლავს გულ – სისხლძარღვთა სისტემისა და შარდ-სასქესო სისტემის განვითარების მანკები; მკურნალობა ქირურგიულია.დენდი – უოკერის სინდრომი – დიზრაფიული სტატუსის ერთ – ერთი გამოვლინება, დამახასიათებელია ტრიადა: ჰიდროცეფალია, ნათხემის ჭიის აპლაზია ჰიპოპლაზიისა და უკანა ფოსოს კისტის (ზოგჯერ მე – 4 პარკუჭში ჩაზრდით) სახით. კლინიკურად ვლინდება ჩვილ ბავშვებში ჰიდროცეფალიით, კეფის ძვლის დამახასიათებელი გამოდრეკით, უკანა ფოსოს დაზიანების ნიშნებით (ბულბური ნერვების პარეზი, ნისტაგმი, სხეულის ატაქსია). რენგენოლოგიურად ასევე კეფის ძვლების გამოდრეკით და მკვეთრი გათხელებით. ადრე უკავშირებდნენ მაჟანდის და ლუშკას ხვრელების შეხორცებას. ამჟამად მიიჩნევენ საერთო დიზრაფიულისტატუსის კერძო გამოვლინებად. ამრიგად, მას შეიძლება შევხვდეთ როგორც იზოლირებულად, ისე სხვა დიზრაფიულ მოვლენებთან (სინდაქტილია, პოლიდაქტილია და სხვ.)შეხამებაში. [“3”]


გაფრთხილება!
ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

.

Share this...Share on Facebook
Facebook