ნამგლისებრ – უჯრედოვანი ანემია

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ნამგლისებრ – უჯრედოვანი ანემია – (სინ.: S – ჰემოგლობინოპათია, ნამგლისებრ – უჯრედოვანი დაავადება, დრეპანოციტოზი) ჰემოლიზური ანემიით მიმდინარე ჰემოგლობინოპათია, რომლისთვისაც დამახასიათებელია სისხლში ნამგლისებრი ერითროციტების არსებობა და მათ მიერ სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში მიკროცირკულაციური კალაპოტის პერიოდულად დაცობა. დაავადების მიზეზია გენური მუტაცია. კლინიკური სურათი დამოკიდებულია რიგ ფაქტორებზე, კერძოდ ჰეტეროზიგოტულ ან ჰომოზიგოტური მდგომარეობა, თანდართული ინფექცია, ჰიპოქსია, სტრესი, ორსულობა და სხვ. მოზრდილებში ჰომოზიგოტული ფორმა დაავადების მშვიდი მიმდინარეობისას ხასიათდება ზომიერი ანემიით, რომელიც ნორმოქრომულია; საერთო ჰემოგლობინის შემცველობა შეადგენს 80 გ/ლ, ერითროციტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა შეადგენს 17 დღეს. ანემიის მომატება შესაძლოა გამოიწვიოს ძვლის ტვინის ერითროპოეზური ფუნქციის დათრგუნვამ, ასევე გაძლიერებულმა ჰემოლიზმა, რაც თავის მხრივ გამოწვეულია თანდართული ინფექციით, ჰიპოქსიით, სტრესური ფაქტორებითა და სხვ. განსაკუთრებით სპეციფიკურია შეტევითი ტკივილის კრიზები, რომლებიც ხასიათდებან მწვავე ტკივილებით ერითროსტაზის ან ინფარქტის უბნებში, ასევე ლეიკოციტოზით და ცხელებით. აღნიშნული კრიზები პროვოცირდება ინფექციებით, ჰიპოქსიით, დეჰიდრატაციით, სიცივით და სხვ. კრიზების მიმდინარეობაში გამოყოფენ სამ ფაზას: იშემიურს (2 – 6 საათის ხანგრძლივობით), ინფარქტულს (24 – დან 72 საათამდე ხანგრძლივობის), მიკროემბოლიურს (ხანგრძლივობით 1 კვირამდე და მეტი). იშემიური ფაზა ხასიათდება ლულისებრი ძვლების, ხერხემლისა და სახსრების ტკივილით. იგი შექცვადია, განსკუთრებით ენერგიული მკურნალობის დროს. ინფარქტული ფაზისათვის დამახასიათებელია ტკივილები მრავალ ძვალსა და სახსარში, ცხელება, ოფლიანობა, ლეიკოციტოზი, ზოგჯერ ანემიის გაძლიერება. მიკროემბოლიური ფაზის დროს აღინიშნება სისხლძარღვთა დაცობა სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში; პროგნოზი ძირითადად არაკეთილსაიმედოა.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა 3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა

Share this...Share on Facebook
Facebook
Tweet about this on Twitter
Twitter
English English Georgian Georgian