ნეირონული ცეროიდ – ლიპოფუსცინოზები

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ნეირონული ცეროიდ – ლიპოფუსცინოზები – მემკვიდრეობითი ნეირომეტაბოლური დაავადებების ჯგუფი, რომლებიც დაკავშირებულია ლიზოსომების ცილების სინთეზის დარღვევასთან. ხასიათდება ავტოფლუორესცენტული ლიპიდშემცველი პიგმენტების დაგროვებით ნერვულ სისტემის უჯრედებში, ლორწოვან გარსებში, კუნთებში, ძვლის ტვინში, ღვიძლში, თირკმელებში, ლიმფურ კვანძებში. კლინიკურად ვლინდება პროგრესირებადი მიოკლონური ეპილეფსიით, დემენციისა და გონებრივი ჩამორჩენის განვითარებით, ნათხემოვანი ატაქსიით, სხვადასხვა ექსტრაპირამიდული დარღვევებით, მხედველობის ნერვის ატროფიით, ბადურას პიგმენტური დეგენერაციით. დიაგნოზი დასტურდება კანის, სწორი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის და სხვ. ბიოფსიით. მკურნალობა სიმტომატურია.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა 3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა

Share this...Share on Facebook
Facebook