რუიტერ – პომპენის სიმპტომთკოპლექსი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

რუიტერ – პომპენის სიმპტომთკოპლექსი – (M. Ruiter, ჰოლანდიელი დერმატოლოგი; A.W. M. Pompen; სინ.: მემკვიდრეობითი ლიპოიდური ტეზაურისმოზი, უნივერსალური დიფუზური ანგიოკერატომა) ლიპიდების გენეტიკურად განპირობებული ჩალაგება სისხლძარღვებში, გლუვ კუნთებში, მიოკარდში, თირკმელებში და სხვა ორგანოებში, რაც მიმდინარეობს ამ ორგანოების ფუნქციის მოშლით. რუიტერ – პომპენის სიმპტომოკოპლექსი წარმოიქმნება  ფერმენტ α – გალაქტოზიდაზის თანდაყოლილი დეფიციტის გამო. რუიტერ – პომპენის სიმპტომოკოპლექსის კლინიკურ გამოვლინებას გააჩნია სამი ფაზა. პირველი ფაზა, რომელიც აღინიშნება ბავშვობის ასაკში, ვლინდება პერიოდული კრიზებით – მაღალი ტემპერატურით, კიდურების, სახსრების მწვავე ტკივილით, ხელებისა და ფეხების პარესთეზიებით, ტკივილებით მუცელში, კანის დაზიანებებით –  ანგიოკერატოზებით. მომდევნო ფაზაში დაავადების აქტიური გამოვლინებები სუსტდება; კანზე მატულობს დამახასიათებელი ელემენტების რაოდენობა წითელი წერტილების, წვრილი ლაქების ან პაპულების სახით. გამონაყარი მდებარებს გულმკერდის ქვევით, ასევე იღლიისქვეშა არეში, ლოყებზე, ტუჩებზე, თითებზე. აღნიშნება თავის ტკივილი, დაღლილობა, გაღიზიანებადობა. მესამე ფაზა ხასიათდება თირკმლის უკმარისობის განვითარებით; ვლინდება არტერიული ჰიპერტენზიით, გულის საზღვრების პროგრესირებადი გადიდებით, ერითროციტურიით, ლეიკოციტურიით, ცილინდრურიით. ზოგ შემთხვევებში ვითარდება ბრონქიტის სურათი ბრონქული ობსტრუქციით; დამახასიათებელია თვალის ფსკერის ცვლილებები.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა
3.დიეტები 4.ორსულობა და მშობიარობა

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე Facebook -ზე ..