ტეი – საქსის სინდრომი

ტეი – საქსის სინდრომი – განგლიოდოზი. საქმე გვაქვს ცხიმოვანი ცვლის მოშლასთან (ლიპოიდოზი). ორგანიზმში არ არის ფერმენტი ჰექსოზამინადაზა, რის გამოც აღინიშნება განგლიოზის დაგროვება. გენი გადაიცემა ავტოსომურ – რეცესიული გზით. დაავადების სამი ფორმა გვხვდება: 1) ინფილტრატული (თვით ტეი – საქსის სინდრომი), 2) იუვენილური (ახალგაზრდული იხ.ბატენ – მეიო – ფოფტ – შპილმაიერის იუვენილური ფორმა), 3) მოზრდილთა (იხ.კუფს – სეიტელბერგის მოზრდილთა ფორმა). ინფანტილური ფორმა ჩვეულებრივ 5 – 6 წლის ასაკში იწყება. შეიძლება დაიწყოს 3 –  წლის ასაკში. ე.წ. მოგვიანებითი ინფანტილური ფორმა. ბავშვი პასიურია, ცუდად რეაგირებს გარე სამყაროზე, ვეღარ ჯდება, აღარ თამაშობს, ვერ იჭერს თავს, აქვს კრუნჩხვები, აღინიშნება ჭკუასუსტობა, რამდენიმე ხანში ბრმავდება. თავი ზომაში იმატებს. ჰეპატოსპლენომეგალია იშვიათია. დაავადების ფინალი პირველი კლინიკური სიმპტომების გამომჟღავნებიდან 5 – 6 წლის შემდეგ. [“3”]

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი