თირკმელზედა ჯირკვალი

ლალი დათეშიძე

ორგანოთა პათოლოგიები, კვლევის მეთოდები

adrenals++თირკმელზედა ჯირკვლები (glandulae suprarenalis; სინ.: სუპრარენალური ჯირკვლები, ადრენალური ჯირკვლები) – შინაგანი სეკრეციის წყვილი ჯირკვალი, რომლებიც მდებარეობენ რეტროპერიტონეალურ სივრცეში თირკმლების ზემოთა პოლუსებზე გულმკერდის XI-XII მალების დონეზე. თითოეული თირკმელზედა ჯირკვალი შედგება შიგნითა ტვინოვანი და გარეთა ქერქოვანი ნივთიერებებისგან და თავიანთი წარმოშობით, აგებულებით და ფუნქციებით წარმოადგენენ ორ სხვადასხვა ჯირკვალს, რომლებიც ფილოგენეზის პროცესში ჩამოყალიბდა ერთიან ორგანოდ. თირკმლებთან ერთად თირკმელზედა ჯირკვლები მოთავსებულნი არიან ცხიმოვან კაფსულაში და დაფარულნი არიან თირკმლის ფასციით.

თირკმელზედა ჯირკვლების დაავადებების დიაგნოსტიკაში გამოიყენება რენტგენოლოგიური მეთოდები: პნევმორეტროპერიტონეუმი, ტომოგრაფია, ანგიოგრაფია, აორტოგრაფია თირკმელზედა ჯირკვლის ვენების კათეტერიზაციით და სისხლში ჰორმონების კონცეტრაციის განსაზღვრით. თირკმელზედა ჯირკვლების გამოკვლევის თანამედროვე მეთოდებს მიეკუთვნებიან ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა, რადიონუკლიდური სკანირება, კომპიუტერული ტომოგრაფია და მაგნიტურ–რეზონანსული ტომოგრაფია. მათი საშუალებით ხორციელდება თირკმელზედა ჯირკვლების ზომის და ფორმის, მასში სიმსივნის არსებობის დადგენა.

თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგია, როგორც წესი, იწვევს მათი სტეროიდული ფუნქციების დარღვევას (დაქვეითებას ან მომატებას, ერთი ან რამდენიმე სტეროიდული ჰორმონის სინთეზის დათრგუნვა ან გაძლიერება და ა.შ.). თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფუნქციის დაქვეითება ან მისი სრული დათრგუნვა შეიძლება იყოს ერთი ან ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის მოცილების, რომელიმე პათოლოგიური პროცესის დროს (ტუბერკულოზი, ამილოიდოზი, სარკოიდოზი, ავტოიმუნური პროცესი, სისხლჩაქცევები და სხ.) თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანების ან ჰიპოფიზის აკტჰ–ფუნქციის გამოვარდნის შედეგი. ჰიპერკორტიციზმი, გლუკოკორტიკოიდების ჭარბი სინთეზით, შეიძლება განპირობებული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰიპერტროფიით და/ან ჰიპერპლაზიით (დიფუზური ან დიფუზურ–კვანძოვანი), რომელიც ვითარდება ჰიპოფიზის აკტჰ–ს მიერ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერსტიმულაციის შედეგად, მაგალითად, იცენკო–კუშინგის დაავადების ან სიმსივნის ანუ ექტოპიური წარმოშობის აკტჰ–ის დროს (ფილტვის წვრილუჯრედოვანი კიბოს და სხ,. დროს). ყველა აღნიშნულ შემთხვევაში თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი ნივთიერების უჯრედები ამჟღავნებენ მაღალ ფუნქციონალურ აქტივობას. იცენკო–კუშინგის სინდრომის დროს ჰიპერკორტიციზმის მიზეზს წარმოადგენს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ცალმხრივი სიმსივნე. მთლიანად ქერქოვანი ნივთიერების ან მისი გორგლოვანი ზონის იზოლირებული ჰიპერპლაზია, აგრეთვე ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომატოზი შეიძლება გახდეს არასიმსივნური გენეზის ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი.

116++კორტიკოსტეროიდების ბიოსინთეზში მონაწილე ფერმენტების გენეტიკურად განპირობებული დეფექტები უხშირესად იწვევენ კორტიზოლის ბიოსინთეზის მოშლას, რაც განაპირობებს აკტჰ–ის გაძლიერებულ სეკრეციას და თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მეორადი ჰიპერპლაზიის და ჰიპეტროფიის განვითარებას, რომელთა გამოხატულების ხარისხიც დამოკიდებულია ფერმენტების თანდაყოლ დეფიციტზე და ავადმყოფის ასაკზე, როდესაც ვლინდება გენეტიკური დეფექტი. ბავშვებში თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქის თანდაყოლილი დისფუნქციის ვირილიზირებული ვარიანტის დროს თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქის მასა, დაბადებიდან პუბერტატულ პერიოდამდე, შეიძლება 5–10–ჯერ აღემატებოდეს ჯანმრთელი ბავშვების თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი ნივთიერების მასას.

თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიების კლინიკური გამოვლინებები განპირობებულია ნორმასთან შედარებით მათი ჰორმონების სინთეზის დაქვეითებით (ჰიპოკორტიციზმი) და გაძლიერებით (ჰიპერკორტიციზმი). პირველადი ქრონიკული ჰიპოკორტიციზმი ყველაზე გამოხატულია ადისონის დაავადების დროს. ანალოგიური კლინიკური სინდრომი ვითარდება აგრეთვე თირკმელზედა ჯირკვლების ორმხრივი ტოტალური მოცილების – ტოტალური ადრენალექტომიის შემდეგ. ჰიპოთალამუსის და/ან ჰიპოფიზის მარეგულირებელი ფუნქციის დარღვევა სისხლში აკტჰ–ის გამონთავისუფლების დაქვეითებით იწვევს მეორადი ჰიპოკოტრიციზმის განვითარებას. ალდოსტერონის სინთეზის დაქვეითების შემთხვევაში შესაძლებელია ჩამოყალიბდეს ე.წ. იზოლირებული ჰიპოალდოსტერონიზმი – დაავადება, რომელიც ხასიათდება საერთო სისუსტით, არტერიული ჰიპოტენზიით, ბრადიკარდიით, გულის წასვლებისადმი და კოლაფსისადმი მიდრეკილებით, ჰიპერკალიემიით. თირკმელზედა ჯირკვლებში განვითარებული სისხლჩაქცევების, მასში მიმდინარე მწვავე ანთებითი პროცესების და ტუბერკულოზის, სიფილისის, თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანებების შედეგად მისი დაშლის დროს კლინიკური სურათი ხასიათდება თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობის განვითარებით, რომლის ძირითად სიმპტომებსაც წარმოადგენს ტკივილები მუცლის არეში, სხეულის მაღალი ტემპერატურა, კუჭ–ნაწლავის ფუნქციის მოშლა, კანის ციანოზი, ნერვული აგზნება, კოლაფსი, მძიმე შემთხვევებში – კომა. ჰიპერკორტიციზმი დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰორმონულად აქტიური სიმსივნის ან მისი ჰიპერპლაზიის შედეგად თირკმელზედა ჯირკვლების ჰორმონების გამომუშავების მომატებასთან. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი შრიდან წარმოქმნილი სიმსივნეები ძირითადად შერეული ხასიათისაა და გამოიმუშავებენ სხვადასხვა ჰორმონებს. უპირატესად გლუკოკორტიკოიდების მასტიმულირებელი სიმსივნეები წარმოადგენენ სოლიტარულ ახალწარმონაქმნებს და თითქმის ყოველთვის ცალმხრივად არიან ლოკალიზებულნი. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის დიამეტრი მერყეობს 2–დან 30 სმ–მდე, ხოლო მასა – რამდენიმე გრამიდან 2000–3000 გრამამდე. აკტჰ–ის სიჭარბით განპირობებული თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია წარმოადგენს იცენკო–კუშინგის დაავადების მიზეზს, ხოლო ქერქოვანი ნივთიერებიდან წარმოქმნილი სიმსივნე (კორტიკოსტერომა) – იცენკო–კუშინგის სინდრომის მიზეზს. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების თავისებურ პათოლოგიას წარმოადგენს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის თანდაყოლილი დისფუნქცია, რომლის დროსაც კორტიზოლის არასაკმარისი სინთეზი ასტიმულირებს აკტჰ–ის და ანდროგენების პროდუქციის გაძლიერებას. ანდროგენების მომატებული პროდუქცია და ვირილური სინდრომის განვითარება აღინიშნება ანდროსტერომების დროს – სიმსივნეები, რომლების გამოიმუშავებენ მამაკაცის სასქესო ჰორმონებს. ქერქოვანი ნივთიერების გორგლოვანი შრიდან წარმოქმნილი სიმსივნეებისთვის – ალდოსტერომებისთვის (კონის სინდრომი ანუ პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი) დამახასიათებელია სისხლში ალდოსტერონის კონცეტრაციის მომატება და სისხლში პლაზმაში რენინის აქტივობის დაქვეითება. ალდოსტერომები შეადგენენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერთებიდან წარმოქმნილი სიმსივნეების დაახლოებით 25%–ს. ჩვეულებრივ ისინი წარმოადგენენ 0,5–3 სმ დიამეტრის სოლიტარულ სიმსივნეებს, იშვიათად არიან ორმხრივი ლოკალიზაციის ან მრავლობითი. ჰისტოლოგიურად განასხვავებენ უპირატესად გორგლოვანი ან კონისებრი შრისგან გამომავალ ალდოსტერომებს, და შერეული შენების ალდოსტერომებს, რომლებიც წარმოიქმნებიან ქერქოვანი ნივთიერების ყველა ზონის, მათ შორის, ბადისებრი ზონის ელემენტებისგან. სიმსივნური უჯრედების ძირითადი მასა გადავსებულია ლიპიდებით, ძირითადად ეთერიფიცირებული ქოლესტერინით. ავთვისებიანი ალდოსტერომები შეადგენენ ყველა ალდოსტერომის 2–5%–ს. იშვიათად შესაძლებელია განვითარდეს კორტიკოესტერომა – თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერებიდან გამომავალი სიმსივნე, რომელიც გამოიმუშავებს ქალის სასქესო ჰორმონებს – ესტროგენებს. ამასთან, მამაკაცებს აღენიშნებათ ქალური ნიშნები: სარძევე ჯირკვლების გადიდება, ცხიმოვანი კანქვეშა ქსოვილის გადანაწილება, ითრგუნება სქესობრივი ლტოლვა და პოტენცია. რეპროდუქციული ასაკის ქალებში კორტიკოესტერომების იშვიათი შემთვევების დროს ძირითად კლინიკურ გამოვლინებას წარმოადგენს მეტრორაგია. არც თუ იშვიათად სიმსივნეების ჰორმონული პროდუქცია ატარებს შერეულ ხასიათს ანუ ისინი გამოიმუშავებენ როგორც გლუკო– და მინერალოკორტიკოსტეროიდებს, ასევე სასქესო ჰორმონებს. მსგავსი სახის სიმსივნეებიდან ნახევარზე მეტს შეადგენენ ავთვისებიანი სიმსივნეები. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეები, რომლებიც გამოიმუშავებენ ანდროგენებს, ქალებში იწვევნ ვირილიზმის განვითარებას.

pheochromocytoma++ქრომაფინომები, რომლებიც გამოიმუშავებენ დიდი რაოდენობით კატექოლამინებს, წარმოიქმნებიან თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვანი ნივთიერების ქრომაფინული ქსოვილებიდან, აგრეთვე პარააორტული განგლიებიდან, შარდის ბუშტის ან შუასაყრის პარაგანგლიური უჯრედებიდან. ჰორმონულად აქტიური სიმსივნეების გარდა თირკმელზედა ჯირკვალში შეიძლება შეგვხვდეს ჰორმონულად არააქტიური კეთილთვისებიანი (ლიპომა, ფიბრომა და სხ.) და ავთვისებიანი (თიკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰორმონულად აქტიური, ჰორმონულად არააქტიური და ე.წ. პიროგენული კიბო) სიმსივნეები. თიკმელზედა ჯირკვლის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები მცირე ზომისანი არიან, კლინიკურად მიმდინარეობენ უსიმპტომოდ, ვლინდებიან მხოლოდ შემთხვევით, სხვა პათოლოგიის გამო ჩატარებული გამოკვლევის დროს. თირკმელზედა ჯირკვლის ავთვისებიანი, ჰორმონულად არააქტიური სიმსივნეები და, განსაკუთრებით, ქერქოვანი ნივთიერების პიროგენული კიბო, კლინიკურად ვლინდებიან ინტოქსიკაციის სიმპტომებით (უპირველეს ყოვლისა სხულის ტემპერატურის მომატებით), შესაძლებელია მუცლის ზომებში მომატება, ზოგჯერ სიმსივნის აღმოჩენა შესაძლებელია პალპაციითაც. ჰორმონულად აქტიური ავთვისებიანი სიმსივნეების კლინიკური სურათი შესაძლებელია მოგვაგონებდეს შესაბამისი ჰორმონულად არააქტიური სიმსივნეების კლინიკურ სურათს.

სიმსივნეების მკურნალობა, როგორც წესი, ოპერაციულია, ავთვისებიანი სიმსივნეების შემთხვევაში მას ერწყმის ქიმიოთერაპია. ორმხრივი ადრენალექტომიის შემდეგ ავამდყოფებს ესაჭიროებათ მუდმივი ჩანაცვლებითი თერაპია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰორმონების პრეპარატებით. ქერქოვანი ნივთიერებიდან წარმოქმნილი სიმსივნის მოცილების შემდეგ მეორე თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქცია შეიძლება დაქვეითდეს, ამიტომაც ავადმყოფები პერიოდულად, ზოგჯერ კი მუდმივადაც, ღებულობენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰორმონების პრეპარატებს. ჰორმონულად აქტიური სიმსივნეების მედიკამენტური თერაპია მოიცავს ქლოდიტანის და მამომიტის ფართოდ გამოყენებას.

თირკმელზედა ჯირკვლების დაავადებების მკურნალობა – იხ: ადრენოგენიტალური სინდრომი, ვირილური სინდრომი, ჰიპერალდოსტერონიზმი, იცენკო–კიშინგის დაავადება, იცენკო–კუშინსგის სინდრომი და სხ.

თირკმელზედა ჯირკვლის დაავადებების დროული დიაგნოსტიკის და შესაბამისი თერაპიის პირობებში ავადმყოფთა უმეტესობისთვის სიცოცხლის გახანგრძლივების თვალსაზრისით პროგნოზი დამაკმაყოფილებელია, თუმცა შრომისუნარიანობა მუდმივად დაქვეითებული რჩება.

ბავშვებში თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიებს გააჩნიათ თავისებურებები. ახალშობილებს აღენიშნებათ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფიზიოლოგიური უკმარისობა, რაც განპირობებულია ქერქოვანი ნივთიერების მორფოლოგიური გარდაქმნით, ფეტალური (ჩანასახოვანი) ზონის უკუგანვითარებით და ქერქოვანი ნივთიერების მუდმივი აგებულების ჩამოყალიბებით, ჰიპოფიზის წინა წილის (აკტჰ–ის გამომუშავება) და ქერქოვან ნივთიერებას შორის ჰუმორული კავშირების განუვითარებლობით.

ბავშვებში თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიებს მიეკუთვნებიან ქერქოვანი ნივთიერების თანდაყოლილი დისფუნქცია, ჰიპოალდოსტერონიზმი, ქრომაფინომა, ადისონის დაავადება, ჰიპერალდოსტერონიზმი, იცენკო–კუშინგის დაავადება და სხ. ბავშვებში ქალასშიდა სამშობიარო ტრავმის, მძიმედ მიმდინარე დაავადებების, მათ შორის ინფექციური (მაგ., მენინგოკოკური ინფექცია) დროს, არც თუ იშვიათად აღინიშნება სისხლჩაქცევები თირკმელზედა ჯირკვალში. მძიმე ზოგადი მდგომარეობის ფონზე აღინიშნება საერთო სისუსტე, აქტიური მოძრაობის არარსებობა სრულ ადინამიამდეც კი, კანის სიფერმკრთალე, ციანოზი, ზედაპირული არითმული სუნთქვა, გულის ტონების მოყრუება, შესუსტებული პულსი, არტერიული წნევის დაქვეითება, ამოქაფება, ღებინება, ნაწლავთა გაუვალობის კლინიკური სურათი, რეფლექსების მკვეთრი დაქვეითება. ნაჩვენებია ჰიდროკორტიზონით ჩანაცვლებითი თერაპია 5 მგ/კგ ბავშვის წონაზე გაანგარიშებით, შემდეგ პრედნიზოლნით (1 მგ/კგ), რომელიც ბავშვს ეძლევა დილის საათებში. თირკმელზედა ჯირკვლებში შესაძლო სისხლჩაქცევების თავიდან აცილების მიზნით, ავადმყოფთა მძიმე მდგომარეობის დროს, აგრეთვე ინიშნება გლუკოკორტიკოიდები (0,4 მგ/კგ პრედნიზოლონი) დილის საათებში.

თირკმელზედა ჯირკვლების გენეტიკური პათოლოგიისთვის ხშირად დამახასიათებელია ე.წ. სოლტერული სინდრომის კლინიკური სურათი: ღებინება, წონაში კლება, ორგანიზმის გაუწყლოვანება, კუჭის მოქმედების გახშირება, თხევადი განავალი, ზოგჯერ შეკრულობა. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სისხლში და შარდში თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების სპექტრის გამოკვლევის შემდეგ. ზემოთჩამოთვლილი დარღვევების კორექციის მიზნით ინიშნება ჰორმონებით და ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარებით ჩანაცვლებითი თერაპია. მკურნალობის გარეშე ბავშვები სოლტერული სინდრომით იღუპებიან სიცოცხლის პირველ წლებში.

ინფექციურ–ალერგიული დაავადებების დროს (მაგ., გლომერულონეფრიტი) თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების მხრიდან აღინიშნება პათოლოგიური რეაქციები, რომლებიც ხელს უწყობენ ბავშვის ორგანიზმში მიმდინარე ანთებით და იმუნოლოგიურ პროცესების განვითარებას. მათი კორექციის მიზნით ინიშნება გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატები – პრედნიზოლონი დოზით 1,5–2 მგ/კგ ბავშვის წონაზე.

გვერდზე წარმოდგენილი მასალები ზოგადი საინფორმაციო და ლიტერატურაში გზამკვლევის დანიშნულებისაა. ისინი გამოცემა–გავრცელების მომენტისათვის შეიძლება შეიცავდნენ მოძველებულ ან არაზუსტ ინფორმაციას. გვერდ – სტატიის მასალების გამოყენება უშუალოდ მკურნალობის პროცესის დასაგეგმად დაუშვებელია.
გვერდ–სტატია, მისი საძიებო და ლინკების სისტემები, რამდენიმე იტერაციად მზადდებოდა 1997 წლიდან. პირველი ვერსიები განთავსებულია ნაშრომებში [1], [2]. გვერდ–სტატიაზე მუშაობდნენ: ლალი დათეშიძე (1997 წლიდან), არჩილ შენგელია (2007 წლიდან). სტატიის პირველი ვერსია მომზადებულია [3]–ის ბაზაზე. სტატიის 2008 წლის რედაქცია მოამზადა მანანა კიკნაძემ.
წყაროები და ლიტერატურა:
1. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ ”ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო–გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა” . N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
3. “დიდი სამედიცინო ენციკლოპედია” 1983; რუსულ ენაზე.
4. “ანატომიური ენციკლოპედია”. მომზადებული ლალი დათეშიძის პროექტის “ქართული ელექტრონული სამედიცინო ენციკლოპედია” ფარგლებში.

გადასვლა ორგანოთა პათოლოგიები, კვლევის მეთოდები