ბულოზური ეპიდერმოლიზი

ბულოზური ეპიდერმოლიზი

ბულოზური ეპიდერმოლიზი (თანდაყოლილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი, თანდაყოლილი ბულოზური დისტროფია) – კანის იშვიათი თანდაყოლილი ქრონიკული დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება ადილ-ადგილ ბუშტების გაჩენით. განარჩევენ მის ორ ძირითად ფორმას – დისტროფიული და მარტივი.

მარტივი ფორმა აღინიშნება უფრო ხშირად და გადაეცემა აუტოსომურ-დომინანტური ტიპით. დისტროფიული ფორმა შესაძლოა დამემკვიდრდეს ან აუტოსომურ-დომინანტური, ან აუტოსომურ რეცესიული ტიპით.

დაავადების დისტროფიული ფორმის დროს ბუშტუკები განლაგდება უპირატესად ეპიდერმისსა და დერმას (სუბეპიდერმულად) შორის, ხოლო მარტივი ფორმისას – ეპიდერმაში მალპიგის შრეში, იშვიათად – რქოვანა შრეში.

დაავადების ორივე ფორმის დროს დერმის ზედა ნაწილში სისხლძარღვები და ლიმფური სადინრები გაფართოებულია, აღინიშნება კანის შეშუპება და სხვადასხვა ინტენსივობის, უპირატესად ლიმფოციტარული ხასიათის ინფილტრატი.

დაავადების ორივე ფორმა იწყება, როგორც წესი, დაბადების შემდეგ და აშკარა გამოხატულებას ადგილი აქვს მაშინ, როდესაც ბავშვი იწყებს ხოხვას და სიარულს. სხვადასხვა სიდიდის ბუშტუკები ვლინდება ადრე შეუცვლელ კანზე, უპირატესად – კიდურების გამშლელ ზედაპირებზე სისხლძარღვების გაყოლებით, ასევე მაჯების მიდამოში, ტერფებზე, კისერსა და წელის სარტყელზე. ისინი სავსეა გამჭვირვალე და ჰემორაგიული შიგთავსით. რამოდენიმე დღის შემდეგ ბუშტუკები სკდება, ვითარდება ეროზია  ან იფარება ქერქით.

ბულოზური ეპიდერმოლიზის მარტივი ფორმის დროს ბუშტუკების ადგილას წარმოქმნილი ეროზიები სწრაფად ეპითელიზირდება. როგორც წესი, სქესობრივი მომწიფების ასაკისათვის დაავადების მიმდინარეობის პროცესი ნელდება.

ბულოზური ეპიდერმოლიზის მარტივი ფორმის აბორტულ სახესხვაობას წარმოადგენს ბებერა-კოკეინის ბულოზური ეპიდერმოლიზი, რომელიც ხასიათდება მხოლოდ ტერფის (ზოგჯერ მაჯების) დაზიანებით და რეციდივს ადგილი აქვს წლის თბილ პერიოდში და თან ახლავს ხოლმე ადგილობრივი ჰიპერჰიდროზი.

დისტროფიული ფორმის დროს, რომელიც ძალიან მძიმედ მიმდინარეობს, გამხმარი ბუშტუკებიდან ქერქების ჩამოცლის შემდეგ რჩება ატროფიული ნაწიბურები, რომელთა ფონზეც ვითარდება ეპიდერმული კისტები. აღინიშნება ფრჩხილების დისტროფია, შესაძლებელია ასევე თითების შეზრდა, თითის ფალანგების ძვლოვანი ქსოვილების რეზორბცია, მაჯებისა და ტერფების დეფორმაცია, ზოგჯერ კბილებისა და თმების დისტროფიასთან შერწყმით. ავადმყოფების დაახლოებით ნახევარს ბუშტუკები უვითარდებათ პირის ღრუს ლორწოვანზე, განსაკუთრებით ენაზე. ამ ადგილებში ფორმირდება უხეში დეფორმირებული ნაწიბურები, რომლებზედაც შესაძლებელია განმეორებითი ბუშტუკების წარმოქმნა. ყველაზე აქტიურად პროცესი მიმდინარეობს ბავშვთა ადრეულ და 12-15 წლის ასაკში.

დისტროფიული ბულოზური ეპიდერმოლიზის სახესხვაობაა ალბოპაპულოზური ეპიდერმოლიზი, რომელიც გამოვლინდება თავისებური თეთრი ჭინჭრისებური ნაწიბურების გაჩენით ადრე არსებული ბუშტუკების ადგილზე.

დისტროფიული ფორმის იშვიათ ვარიანტს წარმოადგენს წყლულოვან-ვეგეტატიური ეპიდერმოლიზი, რომლის დროსაც ბუშტუკების ადგილას ჩნდება მდგრადი წყლულები.

ბულოზური ეპიდერმოლიზი დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ისმება კლინიკური სურათის საფუძველზე და საეჭვო შემთხვევებში დასტურდება ჰისტოლოგიური კვლევით. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ბულოზური დერმატიტების სხვადასხვა ფორმებთან.

ბულოზური ეპიდერმოლიზი მკურნალობა

მკურნალობა მოიცავს А, С, Р, და В ჯგუფის ვტამინების დანიშვნას, კალციუმის პრეპარატების მიღებას, რთული ფორმების შემთხვევაში – გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენებას. ადგილობრივი მკურნალობა  – მადეზინფიცირებელი და კანის ეპითელიზაციის ხელშემწყობი მაზები.

ბულოზური ეპიდერმოლიზი პროგნოზი

პროგნოზი, როგორც წესი კეთილსაიმედოა. დისტროფიული ფორმების რთულ შემთხვევებში შესაძლებელია ინვალიდობის განვითარება მაჯებისა და ტერფების უხეში დეფორმაციით, ფალანთა ძვლოვანი ქსოვილის რეზორბცია და თითების შეზრდა.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..