კანის მუცინოზი

კანის მუცინოზი

კანის მუცინოზი ესაა კანის დაავადება, რომელიც ხასიათდება მასში მუცინის დაგროვებით. მუცინი ესაა გელის მსგავსი ნივთიერება, რომელიც შედგება მჟავე გლიკოზამინოგლიკოზიდებისაგან და რომლის გამომუშავებაც მცირე რაოდენობით ხდება ფიბრობლასტების მიერ (ჰიალურონის მჟავა, ჰეპარინი). ნეიტრალური მუკოპოლისაქარიდები წარმოდგენილია გლიკოპროტეინების სახით. მუცინით კანის გაჟღენთა დამახასიათებელია სხვადასხვა დაავადებების დროს. განარჩევენ პირველად და მეორეულ მუცინოზს. პირველად მუცინოზს ყოფენ დიფუზურ (გენერალიზებული მიქსედემა, პრეტიბიალური მიქსედემა, მიქსედემატოზური ლიქენი, რეტიკულური ერითემატოზული მუცინოზი, ბუშკეს მოზრდილთა სკლეროდერმა, კანის თვითგანკურნებადი იუვენილური მუცინოზი, მუკოპოლისაქარიდოზი) და ლოკალურ (ფოლიკულური მუცინოზი, კანის ფოკალური მუცინოზი, აკრალური მდგრადი პაპულოზური მუცინოზი, მიკსოიდური კისტა, კანის მიქსომა) ფორმებად. მეორადი მუცინოზი ვითარდება შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებების (წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი), დეგოსის ავთვისებიანი ატროფიული პაპულოზის და კანის ავთვისებიანი სიმსივნური პროცესების (ლიმფომები) საფუძველზე.

ერითემატოზულ-რეტიკულური მუცინოზი (რემის სინდრომი, კანის ბალთებისმაგვარი მუცინოზი) ხასიათდება მკერდის კანზე ბადისებრი ერიტემის განვითარებით. ჰისტოლოგიურად წარმოადგენს დერმის კანში მუცინის ჩალაგებას, რომელიც ძირითადად შეიცავს ჰიალურონის მჟავას, მომომუკლეარული უჯრედების ინფილტრატს და ასევე პერიციტებისა და დერმალური ენდოთელიალური უჯრედების ციტოპლაზმაში არსებულ ვირუსის მსგავს სხეულაკებს. ავადდებიან ძირითადად საშუალო ასაკი ქალები. მზის სხივების მოქმედების შედეგად ერითემა უფრო ინტენსიური ხდება. თანდათანობით დაზიანების კერები ინფილტრირებული ხდება და ნელნელა დიდზება ზომაში. კანის დაზიანება შესაძლოა თან ახლდეს დისკოიდურ წითელ მგლურას, თრომბოციტოპენიურ პურპურას, ჰიპო- და ჰიპერთირეოიდიზმს.

მკურნალობა: ქინგამინური პრეპარატები (რეზოქინი, დელაგილი).

კანის თვითგანკურნებადი იუვენილური მუცინოზი – დაავადების იშვიათი ფორმაა, რომელიც ხასიათდება ახალგაზრდა ასაკში დაწყებით და რამოდენიმე თვეში თვითგანკურნებით. კლინიკურად გამოვლინდება პაპულებით, მცირე ზომის კვანძებითა და ბალთების არსებობით, რომელიც უპირატესად განლაგდება თავისა და მკერდის კანზე, შედარებით ნაკლებად  – კიდურებზე. ჰისტოლოგიურად ვლინდება დერმაში მუცინის განლაგებით და ფიბრობლასტების სინთეზის მცირედი აქტივაციით (უპირატესად ვირუსული გენეზის).

ფოლიკულირი მუცინოზი (ბრაუნ-ფალკოს მუკოფარენოზი, მუცინური ალოპეცია) – მუცინოზის ფორმაა, რომელიც ხასიათდება მჟავე გლიკოზამინოგლიკანების განლაგებით ცხიმის ჯირკვლებსა და თმის ფოლიკულებში. დაავადების მიზეზი უცნობია, შესაძლებელია მუცინოზის ამ ფორმის დროს მთავარ როლს თამაშობდეს იმუნური სისტემისმხრივი დარღვევები. გამოყოფენ დაავადების მიმდინარეობის სამ ფორმას: 1) დაზიანების ერთეული, ან რამოდენიმე კერის არსებობა, რომელიც სპონტანურად გაივლის 2 თვიდან 2 წლამდე პერიოდში; 2) რამოდენიმე წლის განმავლობაში მდგრადი პროგრესული მიმდინარეობით; 3) მუცინოზის თანდართვა ლიმფომასთან (15% შემთხვევაში). ადრეული ცვლილებები ხასიათდება კანზე შეჯგუფებული, ქავილის გამომწვევი, კანის ფერი ან მოყვითალო მბრწყინავი მილიარული ფოლიკულური პაპულებით ან აქერცვლადი 2-5 სანტიმეტრიანი დიამეტრის აქერცვლადი ბალთებით. გამონაყარი ლოკალიზდება სახეზე, თავის თმიან ნაწილზე და ხელებზე. თმის ფოლიკულების დაზიანების შედეგად ხდება თლების ცვენა, ვითარდება ალოპეცია. თმის საფარველის აღდგენა შესაძლებელია მხოლოდ რამოდენიმე თვის ან წლის შემდეგ. ქრომიკული მიმდინარეობის დროს დაიზნების კერებმა შესაძლოა შეიძინოს წამოწეული, რბილი, ჟელატინისებური კონსისტენციის ბალთების სახე. ფოლიკულური მუცინოზის თანაარსებობა ლიმფომასთან აღენიშნება უპირატესად 40-70 წლის პაციენტებს.

მკურნალობა: კორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი 30-40 მგ/დღეღამეში შიგნით მისაღებად, ასევე გარეგანი მოხმარებისათვის), ციტოსტატიკები (სპირობრომინი) ლიმფომის თანაარსებობისას.

კანის ფოკალური მუცინოზი ხასიათდება სოლიტარული, ასიმეტრიული მოყვითალო პაპულების ან კვანძების არსებობით სახეზე, მკერდსა და კიდურებზე. ჰისტოლოგიურად გამოვლინდება დერმაში მუცინის დაგროვებით და ფიბროპლასტების რაოდენობის მატებით, რომლებიც ფუნქციონირებენ, როგორც მუკობლასტები დიდი რაოდენობით ვაკუოლებითა და ციტოპლაზმით. არსებობს მოსაზრება, რომ დაავადება განპირობებულია ფიბრობლასტების ლოკალური დისფუნქციით.

მკურნალობა: ქირურგიული წესით ამოკვეთა.

აკრალური მდგრადი პაპულოზური მუცინოზი ხასიათდება ცალკეული პაპულებისა და კალციფიცირებული კერების არსებობით მაჯების ზედაპირზე და წინამხრებზე დერმაში მუცინის ჩალაგებით, რომელიც ნარჩუნდება რამოდენიმე წლის განმავლობაში სისტემური ანომალიების არსებობის გარეშე. შესაძლოა, ეს იყოს მიქსედემატოზური ლიქენის აბორტული ფორმა. მუცინოზის დიაგნოზი დამყარებულია კლინიკურ და ჰისტოლოგიური მონაცემებზე. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სკლეროდერმიასთან, ალოპეციის სხვადასხვა ფორმებთან, ლიმფომასთან და სხვ. დიაგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ფორმიდან გამომდინარე.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988