ფეოქრომოციტომა

ფეოქრომოციტომა

ავტორი: დოქტორი დავით მალიძე. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გადასაბეჭდად მიმართეთ http://www.medgeo.net/2013/12/09/ david-malidze/

ფეოქრომოციტომა – ჰორმონ-აქტიური სიმსივნეა, რომელიც ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვანი ნივთიერების ქრომოფინური ქსოვილისგან, პარაგანგლიებისა და სიმპათიკური კვანძებისგან. დაავადება იშვიათია და საშუალოდ შეადგნს 2-4  შემთხვევას 10 000 ადამიანიდან.  დაავადება 1886 წელს პირველად აღწერა ფრენკელმა, ტერმინი „ფეოქრომოციტომა“ კი 1912 წელს პირველდ პიკმა იხმარა, უპირატესობის მქონე უჯრედების გამო, რომლებიც ქრომის მჟავით ფენებად იღებება ყავისფრად. ფეოქრომოციტომის გამომწვევი მიზეზი დაავადების მიზეზი უცნობია. აღინიშნება ფეოქრომოციტომისადმი გენეტიკური წინასწარგანწყობა.

ფეოქრომოციტომა შეიძლება იყო შეძენილი ან თანდაყოლილი. ჰიპერტენზია გვხვდება ფეოქრომოციტომის შემთხვევების 70%-ში და აქვს სტაბილური მიმდინარეობა ან პაროქსიზმული ხასიათი. კლინიკური სიმპტომებია: თავის ტკივილი, ოფლიანობა, გულის ფრიალი და სიფერმკრთალე). დიაგნოზი ისმევა ჭარბი რაოდენობით კატექოლამინების ან მათი მეტაბოლიტების აღმოჩენით სისხლში ან შარდში. დიაგნოზი შეგვიძლია დავადასტუროთ ფარმაკოლოგიური ტესტებით, რაც წინ უნდა უძღვოდეს ფუნქციურ რადიოლოგიურ კვლევევბს, რომლებიც საჭიროა სიმსივნის ლოკალიზაციის დასადგენად.. ტესტებიდან ყველაზე მაღალი სენსიტიურობა (97-98% ) გააჩნია პლაზმაში თავისუფალი მეტანეფრინების და შარდში ფრაქციონირებული მეტანეფრინების გაზომვას. იმ მიზეზით, რომ პლაზმაში თავისუფალი მეტანეფრინების განსაზღვრა არ შედის რუტინული სადიაგნოსტიკო ტესტების სიაში, შარდში ფრაქციონირებული მეტანეფრინებისა და კატექოლამინების განსაზღვრა რჩება ფეოქრომოციტომის დიაგნოზირების პირველი რიგის არჩევის მეთოდათ. ნორმაში შარდით ადრენალინის გამოყოფის რაოდენობა 10-5მკმ-ია, ნორადრენალინის 40-20მკგ. ფეოქრომოციტომის დროს შარდით 50მკზ-ზე მეტი ადრენალინი და 150მკგ-ზე მეტი ნორადრენალინი გამოიყოფა. ზოგ ავადმყოფში შარდით გამოყოფილი კატექოლამინის რაოდენობა ნორმას რამოდენიმე ათასეულით აღემატება.თუ ამ ნივთიერებების კონცენტრაცია შარდში აღმოჩნდა ძალიან მაღალი, შემდგომი გამოკვლევები აღარ არის საჭირო, Mმაგრამ თუ შარდში კონცენტრაცია მხოლოდ მცირედ არის მომატებული, მიუხედავად მკვეთრად გამოხატული კლინიკური სურათისა, რომელიც მიგვითითებს ფეოქრომოციტომაზე, უნდა გავაკეთოთ ფარმაკოლოგიური ტესტირება, სტიმულაციის ტესტი გლუკაგონით და სუპრესიის (დათრგუნვის) ტესტი კლონიდინით, თუმცა ბიოქიმიური ტესტის საორჭოფო შედეგებისას (და თუ გავითვალისწინებთ ფარმაკოლოგიური ტესტების დაბალ სპეციფიურობას) ბევრი კლინიკოსი ამჯობინებს პირდაპირ რადიოლოგიური კვლევების ჩატარებას. გლუკაგონით ტესტირებისას პაციენტს უნდა გავუკეთოთ ალფა-ადრენორეცეპტორის ანატგონისტი, რათა თავიდან ავიცილოთ წნევის ძლიერი მომატება ჰორმონის შეყვანის შემდეგ.  კლონიდინით სუპრესიის ტესტი ითვლება უარყოფითად თუ  მოხდება პლაზმაში კატექოლამინების კონცენტრაციის შემცირება.

Mმას შემდეგ, რაც დავსვამთ ფეოქრომოციტომის დიაგნოზს, აუცილებელია სიმსივნის ლოკალიზაციის დადგენა.  სიმსივნეების 95% მოთავსებულია თირკმელზედა ჯირკვალში ან მასთან ახლოს და როგორც წესი, იმდენად დიდი ზომისაა რომ შეიძლება ულტრაბგერითაც ინახოს.  კვლევის მეთოდებიდან ყველაზე მეტი მგრძნბელობა გააჩნიათ  კომპუტერული ტომოგრაფიას (98-100%) და კიდევ უფრო, მაგნიტურ რეზონანსულ კვლევას, თუმცა მას  აქვს დაბალი სპეციფიურობა (50%). იზოტოპური სკანირება, მეტა-იოდობენზილგუანიდინის გამოყენებით, გვეხმარება ექსტრა-რენალური სიმსივნეების დეტექციაში,  ავთვისებიანი ფეოქრომოციტომის შემთხვევების 10%-ში მეტასტაზების ნახვაში, და CT და MRI ნანახი სიმსივნეების ფუნქციურ დადასტურებაში.

არსებობს რამდენიმე ოჯახური დაავადება, რომლის დროსაც უფრო ხშირია ფეოქრომოციტომის განვითარება. ესენი არის, მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია  ტიპი 2 (MEN2), ფონ ჰიპელ-ლინდაუს დაავადება (VHL) და ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1. Fფეოქრომოციტომა ასევე უფრო ხშირია პარაგანგლიომის ოჯახურ ვარიანტში.   Aამიტომ ფეოქრომოციტომით დაავადებული პაციენტებისთვის და მათი ახლო ნათესავებისთვის რეკომენდირებულია გენეტიკური ტესტების ჩატარება, მით უმეტეს თუ ფეოქრომოციტომასთან დაკავშირებული ტიპი მემკვიდრული ბუნებისაა. ჩანასახოვანი მუტაციები აღმოჩენილია ხუთ გენში, რომლებიც განაპირობებენ ფეოქრომოციტომასთან დაკავშირებული სინდრომების განვითარებას. ფეოქრომოციტომის   საუკეთესო მკურნალობა არის სიმსივნის ქირურგიულად მოცილება.  ოპერაციამდე პაციენტი სათანადოდ უნდა მომზადდეს, ამაში იგულისხმება ალფა-ადრენერგული რეცეპტორი ბლოკერების დანიშვნა და მათი ადექვატური ეფექტის მიღწევის შემდეგ, ბეტა-ადრენოცეპტორების ბლოკერების მიცემა. ამის შემდეგ შეიძლება ქირურგიულად ამოვკვეთოთ სიმსივნე, რაც დღესდღეისობით ლაპაროსკოპიულად ხორციელდება, მაგარმ მხოლოდ სითხის მოცულობითი სტატუსის ადექვატურად აღდგენის შემდეგ. Eამის განხორციელება საჭიროა, რადგან  ხანგრძლივი ფეოქრომოციტომის დროს ვითარდება . მაღალი წნევით გამოწვეული  ნატრიურეზი და ვენოკონსტრიქცია, რის შედეგადაც ხდება სითხის მოცულობის შემცირება.

თანამედროვე მკურნალობის დროს პროგნოზი კეთილსაიმედოა, ხოლო მკურნალობის გარეშე არაკეთილსაიმედო.  სიკვდილი შეიძლება განვითარდეს ინსულტის მიოკარდიუმის ინფარქტის, ფილტვების შეშუპების, კოლაფსის, სიმსივნეში სისხლჩაქცევების და მალიგნიზაციის შედეგად. მკურნალობის გარეშე სიცოცხლის ხანგრძლივობა საშუალოდ 3-4 წელია, ხოლო ზოგჯერ აღწევს 20 წელს.

ავტორი : დოქტორი დავით მალიძე. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გადასაბეჭდად მიმართეთ http://www.medgeo.net/2013/12/09/ david-malidze/

.