Tag Archives: აგლიკოგენოზი

აგლიკოგენოზი

აგლიკოგენოზი – მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც გამოწვეულია გლიკოგენის სინთეზზე პასუხისმგებელი ფერმენტის ურიდინ – დიფოსფატ – გლუკოზო – გლიკოგენტრანსფერაზის უკმარისობით. კლინიკური სურათი ხასიათდება ხშირი, მკვეთრი ჰიპოგლიკემიებით; სისხლში შაქრის შემცველობა ეცემა 7 – 12% – მდე. ჰიპოგლიკემიური კრუნჩხვები განსაკუთრებით ხშირია დილაობით.