Tag Archives: ათწლეულის

პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი პფაუნდლერ – გურლერის დაავადება – მუკოპოლისაქაროზი, რომელიც განპირობებულია ალფა – L – იდურონიდაზის დეფიციტით. ვლინდება ძვლოვანი და ხრტილოვანი ქსოვილის განვითარების დარღვევით, ტანდაბლობით, კიფოზით, კიდურების დეფორმაციითა და სახსრების კონტრაქტურებით, გონებრივი ჩამორჩენით, ბადურას შემღვრევით, ჰეპატოსპლენომეგალიით, გულ – სისხლძარღვთა სისტემის განვითარების მანკებით. სიკვდილი დგება რესპირატორული ინფექციით ან გულის უკმარისობით სიცოცხლის

Read More

ნეიტროპენიები მემკვიდრეობითი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ნეიტროპენიები მემკვიდრეობითი – (ნეიტრო{ფილები} + ბერძ. Penia სიმწირე) დაავადებათა ჯგუფი, რომელთა ძირითადი ნიშანია სისხლში და ძვლის ტვინში ნეიტროფილების რიცხვის მუდმივი ან პერიოდულად მკვეთრი დაცემა. მიაკუთვნებენ იშვიათ დაავადებებს. მუდმივი ნეიტროპენია ხასიათდება განმეორებადი ინფექციური პროცესებით, რომელიც ვითარდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ დღეებში, კანზე აღინიშნება ფურუნკულები, ფილტვებში აბსცესები, ნაწლავის წყლულები და

Read More