Tag Archives: პორფირინები

მემკვიდრეობითი ანემიები

მემკვიდრეობითი ანემიები congenital anemia

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

მემკვიდრეობითი ანემიები, რომლებიც უკავშირდება პორფირინების სინთეზის დარღვევას, ხასიათდება ერითროციტების ჰიპოქრომიით, შრატისმიერი რკინის დონის მატებით, რკინის ჩალაგებით ორგანოთა ჰემოსიდეროზის სურათით. განსაკუთრებით ხშირი ფორმის პათოგენეზი უკავშირდება პროტოპორფირინის სინთეზის დარღვევას, რაც იწვევს რკინის შეკავშირების დარღვევას და მის დაგროვებას ორგანიზმში, ჰემოგლობინის წარმოქმნის მკვეთრად დარღვევისას.

კლინიკური სურათი. ზომიერი ანემია მკვეთრად დაქვეითებული ფერადობის მაჩვენებლით. რკინადეფიციტური ანემიის ათვის დამახასიათებელი ტროფიკული დარღვევები არ აღინიშნება. ჩივილები არ არის ან აღინიშნება მცირედ გამოხატული სისუსტე, დაღლილობა. ხშირად ავადდებიან მამაკაცები.

Read More