Tag Archives: hepatomegalia

შეიეს დაავადება

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი შეიეს დაავადება – (H. G. Scheie, ამერ. ოფთალმოლოგი; სინ.: მეხუთე ტიპის მუკოპოლისაქარიდოზი, ულრიხ – შეიეს დაავადება, ჰურლენის გვიანი სინდრომი)მემკვიდრეობითი დაავადება მუკოპოლისაქარიდოზების ჯგუფიდან, რომელიც განპირობებულია ფერმენტ α – L – ინდურონიდაზის დეფექტით; ვლინდება მრავლობითი დეფორმაციებითა და კიდურების სახსრების მოძრაობის შეზღუდვით, რქოვანას შემღვრევით. დაავადების პირველი სიმპტომები ჩნდება სკოლის ასაკში.

Read More

ფრუქტოზემია

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ფრუქტოზემია – მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც განპირობებულია ფრუქტოზო – 1 – ფოსფატალდოლაზის უკმარისობით. მანიფესტირდება ადრეული ბავშვობის ასაკში: ფრუქტოზის ან საქაროზის მიღების შემდეგ წარმოიქმნება ჰიპოგლიკემიის ნიშნები (ოფლიანობა, გულის წასვლა და სხვ.), გულისრევა, ღებინება, ტკივილი მუცელში, შესაძლოა კრუნჩხვების განვითარებაც. დამახასიათებელია ანორექსია, ზიზღი საკვებისადმი, რომელიც შეიცავს ფრუქტოზას (ტკბილეული, ხილი). აღინიშნება ჰეპატომეგალია,

Read More

ფელტის სინდრომი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ფელტის სინდრომი – (A. R. Felty, ამერიკ. ექიმი)რევმატიული ართრიტის ფორმა, რომელიც სახსრების დაზიანებასთან ერთად ხასიათდება ნეიტროპენიითა და სპლენომეგალიით. სინდრომი ვითარდება რევმატიული ართრიტით დაავადებულებში, როგორც წესი, სისხლის შრატში რევმატოიდული ფაქტორის არსებობისას, საშუალოდ 10 წლის შემდეგ დაავადების დაწყებიდან. სახსრების დაზიანება ხასიათდება კლასიკური რევმატოიდული ართრიტისათვის დამახასიათებელი მტევნებისა და ტერფის მცირე

Read More

ტირგსტირუპის სინდრომი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ტირგსტირუპის სინდრომი – ინტრაჰეპატური მორეციდივე კეთილთვისებიანი ქოლესტაზი. მემკვიდრეობითი ფიზიკო – ქიმიური დეფექტი, რაც მდგომარეობს ღვიძლის უჯრედებიდან და მცირე სანაღვლე სადინრებიდან შეკავშირებული ბილირუბინის გამოყოფის დარღვევაში, შესაძლოა გადაცემის ავტოსომურ – რეცესიული ხასიათი. ნიშნები: მოინტერნირე სიყვითლე მაღალი ბილირუბინემიით. სისხლში მომატებულია პირდაპირი ბილირუბინი, ჰეპატომეგალია, კანის  ქავილი. ზოგჯერ პირველად ვლინდება ორსულობის დროს.

Read More

ერითროციტოზი მემკვიდრულ – ოჯახური

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი ერითროციტოზი მემკვიდრულ – ოჯახური – (ბერძ. erythros წითელი + kytos უჯრედი; სინ.: ოჯახური კეთილთვისებიანი პოლიციტემია, ბავშვთა პირველადი ერითროციტოზი, ბავშვობის ჭეშმარიტი პოლიციტემია) გენეტიკურად განპირობებული დაავადებების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება სისხლში ჰემოგლობინისა და ერითროციტების შემცველობის გაზრდით, სისხლის წებოვნების ცვლილებებით და მიკროცირკულაციის დარღვევებით. კლინიკურ სურათში ხშირად აღინიშნება თავის ტკივილი, დაღლა, ტკივილი

Read More