ლალი დათეშიძე
ატაქსია ტელეანგიექტაზიური - შედარებით იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება.
პათოგენეზი ბოლომდე გარკვეული არ არის; უკანასკნელ წლებში ჩნდება მოსაზრება, რომ დნმ-ის რეპარაციის დარღვევა წარმოადგენს ქრომოსომების დელეციის მიზეზს და განაპირობებს კლინიკური სიმპტომების გამოვლინებას.
კლინიკური სურათი ხასიათდება მოძრაობის კოორდინაციის პროგრესირებადი დარღვევით, ტელეანგიექტაზიებით, ფიზიკური და გონებრივი განვითარების შენელებით და უმრავლეს შემთხვევაში ინფექციური პროცესების არსებობით, ძირითადად სასუნთქ გზებში. აღინიშნება ლიმფორეტიკულური ქსოვილის სიმსივნეები. არაიშვიათად დაავადების ძირითადი ნიშნები ვლინდება მხოლოდ 3-5-15 წლის ასაკში. გარდა აღწერილი ნიშნებისა, აღინიშნება იმუნოგლობულინების IgA, IgE დონეთა მკვეთრი დაქვეითება და 10-12%-ში IgG. ავადმყოფთა 40%-ში ვლინდება ავტოიმუნური რეაქციები და თითქმის ყველასთან – უჯრედული იმუნიტეტის დარღვევები. ბავშვის სიკვდილი დგება უეცრად ინფექციის და/ან ავთვისებიანი ახალწარმონაქმნის ფონზე. ავადმყოფები იშვიათად აღწევენ 20-30 წლის ასაკამდე.
დიაგნოზის დადასტურება ხდება ანამნეზის მონაცემებით, კლინიკური გამოვლინებებით, სისხლში იმუნოგლობულინების დაბალი დონის გამოვლინებით. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სხვა გენეზის იმუნოდეფიციტურ დაავადებებთან.
მკურნალობა სიმპტომატურია, პროგნოზი – არაკეთილსაიმედო.
ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს ვთხოვთ მოგვაწოდონ ინფორმაცია საქართველოში ოფიციალურად რეკომენდებული პრეპარატების შესახებ mpifarm@gmail.com. თქვენს მიერ მოწოდებულ მასალების მიხედვით აღიწერება თქვენი პრეპარატის გამოყენების სპეციფიკა ამ დაავადების მკურნალობის დროს და პრეპარატის მოკლე დახასიათება,რომელიც გავა პრეპარატის აღწერის სპეციალურ გვერდზე.
იხილეთ “ემპირიული და კლინიკური ფიტოთერაპია”
იხილეთ ექიმთა კატალოგი
მასალა წარმოადგენს “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. საიტებს უფლება ეძლევათ ეს სტატია, არაკომერციული მიზნით, გადააკოპირონ თავიანთ ინტერნეტ-გვერდებზე და ფორუმებში. სტატიის თავში აუცილებლად უნდა დაეწეროს: აღებულია “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიიდან www.medgeo.net “
სტატიის განვითარება და სრული ვერსიები
MedGeoNet-ზე წარმოდგენილი მასალების სრული და ახალი ვერსიები პერიოდულად გამოდის დისკების ფორმით. იხ. >>>
ლიტერატურა
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988
Viewed 1045 times by 497 viewers
Posted in ბავშვთა |
