იმერსლენდ-გრესბეკის სინდრომი

იმერსლუნდ-გრესბეკის სინდრომი

იმერსლუნდ-გირსბერკის სინდრომი არის B 12ვიტამინის დეციფიტის იშვიათი ფორმა, რომელსაც ახასიათებს ნაწლავების, ღვიძლისა და კანის დაზიანება; გადაეცემა რეცესიული მემკვიდრეობის ტიპით.

ეტიოლოგია პათოგენეზი. დაავადება უვითრდებათ ძირითადად ბავშვებს და ხასიათდება მეგალობლასტური ანემიითა და ღვიძლის დაზიანებით. კასლის ფაქტორი გამოყოფის დარღვევის ერთ-ერთი მიზეზი  შეიძლება იყოს ქრონიკული ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია, როდესაც მას თან ახლავს კუჭის ლორწოვანი გარსის ტოქსიკური დაზიანება.  იმერსლუნდ-გირსბერკის სინდრომის შედარებით გავრცელებული იდიოპათიური ფორმების განვითარების მიზეზები ბოლომდე ცნობილი არ არის, თუმცა ბევრ შემთხევვაში დამტკიცებულია მემკვიდრული გადაცემის ტიპი (რეცესიული დამამკვიდრება).

B12  ვიტამინის დეფიციტის კლინიკური სურათისთვის დამახასიათებელია სისხლმბადი ქსოვილების, საჭმლის მომნელებელი და ნერვული სისტემების დაზიანება. აღინიშნება სისუსტე, ძილიანობა, ფიზიკური დატვირთვის დროს გულისცემის გახშირება.

იმერსლუნდ-გირსბერკის სინდრომის ერთ-ერთი დამახასიათებელი სიმპტომია ფუნიკულური მიელოზი.  ამ დროს კუჭის სეკრეცია დაქვეითებულია  და შესაძლებელია აღინიშნებოდეს ასევე  მდგრადი აქლორჰიდრია.  ვითარდება გლოსიტის ნიშნები- ლაკირებული ენა და  წვის შეგრძნება.  ავადმყოფების კანი შეიძლება  იყოს ყვითელი, სისხლის პლაზმაში მომატებული არაპირდაპირი ბილირუბინის ( ძვლის ტვინში ჰემოგლობინშემცველი მეგალობლასტები დაშლის  ხარჯზე) გამო. აღინიშნება ელენთის  იშვიათად ღვიძლი მცირედი გადიდება.

დიაგნოზი ისმევა სისხლის საერთო სურათით: ხშირად აღინიშნება ანიზოციტოზი ერითროციტული რიგის ძალიან დიდი ზომის (12 მკმ დიამეტრზე დიდი) უჯრედებით- მეგალოციტები, პოიკილოციტოზი, ვლინდება  ჰემოგლობინის მატარებელი ერითროციტების რაოდენობის მომატება-ჰიპერქრომია, პოლისეგმენტური ნეიტროფილები.  განსხვავებულია   ციტოპენიის  დონე, იშვიათად ვითარდება სისხლში სამივე ფორმიანი ელემენტების დაქვეითება. დიაგნოზს ადასტურებს ძვლის ტვინის კვლევა, რომელიც გამოავლენს ერითროიდული შტოს ზომიერ მატებას  მეგალობლასტები უპირატესობით. აღწერილი სურათი დამახასიათებელია იმერსლუნდ-გირსბერკის სინდრომი შორსწასული ფორმისთვის.

ხშირად B12  ვიტამინის დეფიციტის დიაგნოზი დგინდება მხოლოდ ძვლის ტვინის ანალიზით, როდესაც პაციენტს არ აქვს  სიმპტომები გამოხატული. ძვლის ტვინის პუნქტატში  აღინიშნება ძლიერი  ანემია ჰიპერქრომული, ლეიკოპენია, თრომბოციტიპენია( ხანდახან ან თრომბოციტოპენია ან ლეიკოპენია).  შეიძლება არ შეგვხვდეს პოლისეგმენტური ნეიტროფილები და  სხვადასხვა ფორმის ეროთროციტები. ძვლის ტვინში ყველა შემთხვევაში გვხვდება მეგალობლასტები დიდი პროცენტი.  იმ შემთხვევაში თუ პაციენტი ძვლის ტვინის პუნქციამდე რამოდენიმე დღით ადრე მიიღებს ვიტამინ B12, მაშინ ძვლის ტვინის მეგალობლასტოზი შეიძლება იმდენად ძლიერად არ იყოს გამოხატული ან საერთოდ არ გამოვლინდეს. უნდა გვახსოვდეს ერთი მთავარი კანონი რომ ნორმოქრომული ან ჰიპერქრომული ანემიის ყველა შემთხვევაში რომელსაც თან ახლავს ლეიკო ან თრომბოციტოპენია( სიმპტომი აუცილებელი არაა) ვიტამინ B12ის დანიშვნამდე უნდა ჩავატაროთ ძვლის ტვინის პუნქცია.

მეგალობლასტები მსგავსი  უჯრედები  შეიძლება შეგვხვდეს ასევე მწვავე ერითრომიელოზი დროს ისევე როგორც ვიტამინ B12 დეფიციტური ანემია, მასაც თან ახლავს მცირე სიყვითლე და  ლეიკო ან თრომბოციტოპენია. თუმცა   ლეიკოზის ამ ფორმის  დროს არ გვხვდება გამოხატული ანიზო და პოიკილოციტოზი, ისე როგორც ვიტამინ B12 დეფიციტური ანემიის დროს, ხოლო მთავარი სადიფერენციაციო სიმპტომი არის ძვლის ტვინში მეგალობლასტურ უჯრედებთან ერთად  დიდი რაოდენობით მიელობლასტები ან არადიფერენცირებული ბლასტები. საეჭვო შემთხვევებში რეკომენდირებულია პუნქციის შემდეგ ვიტამინ B12 თერაპიის დაწყება, რომელიც ვიტამინ B12 დეფიციტური ანემიის დროს  8-10 დღის შემდეგ სისხლში იწვევს რეტიკულოციტების მკვეთრ მომატებას( რეტიკულოციტური კრიზი), ჰემოგლობინის დონის დაქვეითებას სისხლიდან ანიზოციტოზი,  ხოლო ძვლის ტვინში მეგალობლასტები გაქრობას.  მწვავე ერითრომიელოზი დროს კი ვიტამინ B12 შეყვანა არ ახდენს გავლენას არც სისხლის სურათზე და არც პაციენტის მდგომარეობაზე.

დიაგნოსტიკის შემდეგი ეტაპი არის ვიტამინ B12 დეფიციტის მიზეზის განსაზღვრა. ვიტამინ B12 დეფიციტური ანემია ხშირად თან ახლავს კუჭის კიბოს, რადგანაც კუჭის კიბო უფრო ხშირად უვითარდებათ იმ პირებს რომლებსაც აქვთ ანემიის ეს ფორმა. როდესაც ჩატარდება ყველა საჭირო  კვლევა ( ღორის სოლიტერით ინვაზიის, ენტერიტის და ა. შ გამოსარიცხად) აუცილებელია გასტროსკოპიის  ან რენტგენოლოგიური კვლევების მეშვეობით გამოირიცხოს კუჭის კიბო.

იმერსლუნდ-გირსბერკის სინდრომის     ვიტამინ B12- ით  მკურნალობა  და დიაგნოსტიკის ურთულესი პროცესი ძვლის ტვინის პუნქცია და შეიძლება ჩატარდეს ამბულატორიულად.  შრომისუნარიანობის ხანგრძლივობა განისაზღვრება ანემიის სიმძიმითა და ნევროლოგიური დარღვევებით. შრომისუნარიანობის მყარი დაკარგვა ამ დაავადების დროს პრაქტიკულად არ არსებობს. ვიტამინ B12 დეფიციტის სიცოხლისთვის საშიში გართულებაა კომის განვითარება. ეს მდგომარეობა უვითარდებათ უფრო ხანშიშესულ პირებს, რომელბიც ამ გართულების განვითარებამდე დიდი ხნით ადრე ჰქონდათ გამოიკვლეული  პერიფერიული სისხლი ანდა საერთოდ არ ჰქონდათ  გადამოწმებული სისხლის სურათი რამდენიმე ათეული წლის განმავლობაში. მოხუცებს რომლებსაც კომატოზურ მდგომარეობაში სტაციონარში დაუდგინდათ ჰემოგლობინის დაბალი მაჩვენებელი აუცილებელია დაუყოვნებლივ ჩაუტარდეს სტერიული ძვლის ტვინის პუნქცია. ვიტამინ B12 დეფიციტური ანემიის სურათის დადგენისთანავე უნდა დაიწყოს ვიტამინის დიდი დოზებით შეყვანა. ერითროციტარული მასის გადასხმა ნაჩვენებია მხოლოდ ჰემოგლობინის დაბალი მაჩვენებლის ფონზე.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988
..
Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..