რობენის სინდრომი

  • თურმანიძის მალამოები

რობენის სინდრომი – (P. Robin, ფრანგი პედიატრი)განვითარების თანდაყოლილი მანკი, რომელიც ხასიათდება სამი ძირითადი კლინიკური ნიშნით – ქვედა ყბის განუვითარებლობით (ქვედა მიკროგნატია), გლოსოფთოზით (ენის განივუთარებლობითა და გადავარდით) და გაპობილი სასით. ბავშვის დაბადებისთანავე ვლინდება სუნთქვის მკვეთრი დარღვევა, რაც უკავშირდება ენის გადავარდანას. ბავშვი მოუსვენრადაა, გამოხატულია ციანოზი, შესაძლოა მოხრჩობის განვითარება. მოშლილია ყლაპვის აქტი, კვების დროს შესაძლოა განვითარდეს ასფიქსია. ავადმყოფს აქვს დამახასიათებელი სახე – ჩიტისებრი სახე, რაც უკავშირდება ქვედა ყბის განუვითარებლობას. ტიპიურ ტრიადასთან ერთად აღინიშნება განვითარების სხვა მანკებიც, როგორიცაა თანდაყოლილი კატარაქტა, მიოპია; ხშირია გულის მანკები, შარდსასქესო სისტემის განვითარების მანკები, გულმკერდისა და ხერხემლის განვითარების ანომალიები, პოლიდაქტილია, კიდურების თანდაყოლილი უქონლობა, ბრტყელტერფიანობა, სინდაქტილია.


გაფრთხილება!
ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

.

Share this...Share on Facebook
Facebook