ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი

ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ალფა-1-ანტიტრიფსინი წარმოადგენს დაბალმოლეკულურ პროტეაზულ ინჰიბიტორს, რომელიც აქვეითებს მრავალი პროტეოლიზური ენზიმის აქტივობას: ტრიფსინის, ქიმოტრიფსინის, პლაზმინის, ელასტაზის, ჰიალურონიდაზას, ლეიკოციტების პროტეაზების, მაკროფაგების, მიკროორგანიზმების და სხვ. ახალშობილთა დაახლოებით 0,03 – 0,15%-ს ალფა (ერთი) – ანტიტრიფსინის აქტივობა მკვეთრად დაქვეითებული აქვს. ანტიტრიფსინის დეფიციტი იწვევს პროტეოლიზური ფერმენტების დაგროვებასა და ქსოვილთა დაზიანებას. ცნობილია, რომ ანტიტრიფსინის დეფიციტის დროს ფილტვებისა და ღვიძლის დაზიანება ყოველთვის არ არის მძიმე და შეუქცევადი. როგორც ჩანს, მოცემული დეფიციტი შესაძლებელია კომპენსირებული იყოს სხვა მექანიზმებით.

ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი – კლინიკური სურათი. უკვე ნეონატურ პერიოდში ვლინდება ღვიძლის გადიდება, სიყვითლე, განავლის გაუფერულება, შარდის გამუქება ქოლესტაზის შედეგად. ლაბორატორიული მონაცემებით: კონიუგირებული ტიპის ჰიპერბილირუბინემია,  ჰიპერქოლესტერინემია, ტუტე ფოსფატაზის მომატება, სისხლის ტრანსამინაზების ზომიერი მომატება. ასეთი სურათი ჩვეულებრივ აღინიშნება სიცოცხლის მე-10 კვირამდე და სპონტანურად ქრება პირველი ნახევარი წლის განმავლობაში. შემდეგში შესაძლებელია განვითარდეს ღვიძლის ციროზი, მისთვის დამახასიათებელი ტიპიური გამოვლინებებით ან ხშირად მორეციდივე სიყვითლით, ქავილთან და გამოხატულ ჰიპერქოლესტერინემიასთან ერთად. ფილტვისმიერი ფორმის დროს ვითარდება პროგრესირებადი ემფიზემა, თუმცა ასევე აღინიშნება მორეციდივე ობსტრუქციული სინდრომი, მორეციდივე ბრონქიტი, განმეორებითი პნევმონიები.

ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი – დიაგნოზი ეყრდნობა ანამნეზს, კლინიკურ სიმპტომებს, ანტიტრიპსინის დაბალ დონეს. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ნაღვლგამომყოფი გზების ატრეზიასთან, სხვადასხვა გენეზის სიყვითლესთან, იმუნოდეფიციტურ მდგომარეობებთან.

ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი – მკურნალობა. სპეციფიკური თერაპია არ არსებობს. ჩანაცვლებითი თერაპია არაეფექტურია მათი ნახევარდაშლის ხანმოკლე პერიოდის გამო. ინფექციის არსებობის დროს – აქტიური ანტიბაქტერიული თერაპია;

ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი – პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

პედიატრიული დაავადებები