ლალი დათეშიძე
ალფა-1-ანტიტრიფსინი წარმოადგენს დაბალმოლეკულურ პროტეაზულ ინჰიბიტორს, რომელიც აქვეითებს მრავალი პროტეოლიზური ენზიმის აქტივობას: ტრიფსინის, ქიმოტრიფსინის, პლაზმინის, ელასტაზის, ჰიალურონიდაზას, ლეიკოციტების პროტეაზების, მაკროფაგების, მიკროორგანიზმების და სხვ.
ახალშობილთა დაახლოებით 0,03 – 0,15%-ს ალფა (ერთი) – ანტიტრიფსინის აქტივობა მკვეთრად დაქვეითებული აქვს. ანტიტრიფსინის დეფიციტი იწვევს პროტეოლიზური ფერმენტების დაგროვებასა და ქსოვილთა დაზიანებას. ცნობილია, რომ ანტიტრიფსინის დეფიციტის დროს ფილტვებისა და ღვიძლის დაზიანება ყოველთვის არ არის მძიმე და შეუქცევადი. როგორც ჩანს, მოცემული დეფიციტი შესაძლებელია კომპენსირებული იყოს სხვა მექანიზმებით.
კლინიკური სურათი. უკვე ნეონატურ პერიოდში ვლინდება ღვიძლის გადიდება, სიყვითლე, განავლის გაუფერულება, შარდის გამუქება ქოლესტაზის შედეგად. ლაბორატორიული მონაცემებით: კონიუგირებული ტიპის ჰიპერბილირუბინემია, ჰიპერქოლესტერინემია, ტუტე ფოსფატაზის მომატება, სისხლის ტრანსამინაზების ზომიერი მომატება. ასეთი სურათი ჩვეულებრივ აღინიშნება სიცოცხლის მე-10 კვირამდე და სპონტანურად ქრება პირველი ნახევარი წლის განმავლობაში. შემდეგში შესაძლებელია განვითარდეს ღვიძლის ციროზი, მისთვის დამახასიათებელი ტიპიური გამოვლინებებით ან ხშირად მორეციდივე სიყვითლით, ქავილთან და გამოხატულ ჰიპერქოლესტერინემიასთან ერთად. ფილტვისმიერი ფორმის დროს ვითარდება პროგრესირებადი ემფიზემა, თუმცა ასევე აღინიშნება მორეციდივე ობსტრუქციული სინდრომი, მორეციდივე ბრონქიტი, განმეორებითი პნევმონიები.
დიაგნოზი ეყრდნობა ანამნეზს, კლინიკურ სიმპტომებს, ანტიტრიპსინის დაბალ დონეს. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ნაღვლგამომყოფი გზების ატრეზიასთან, სხვადასხვა გენეზის სიყვითლესთან, იმუნოდეფიციტურ მდგომარეობებთან.
მკურნალობა. სპეციფიკური თერაპია არ არსებობს. ჩანაცვლებითი თერაპია არაეფექტურია მათი ნახევარდაშლის ხანმოკლე პერიოდის გამო. ინფექციის არსებობის დროს – აქტიური ანტიბაქტერიული თერაპია; პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა.
ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს ვთხოვთ მოგვაწოდონ ინფორმაცია საქართველოში ოფიციალურად რეკომენდებული პრეპარატების შესახებ mpifarm@gmail.com. თქვენს მიერ მოწოდებულ მასალების მიხედვით აღიწერება თქვენი პრეპარატის გამოყენების სპეციფიკა ამ დაავადების მკურნალობის დროს და პრეპარატის მოკლე დახასიათება,რომელიც გავა პრეპარატის აღწერის სპეციალურ გვერდზე.
იხილეთ “ემპირიული და კლინიკური ფიტოთერაპია”
იხილეთ ექიმთა კატალოგი
მასალა წარმოადგენს “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. საიტებს უფლება ეძლევათ ეს სტატია, არაკომერციული მიზნით, გადააკოპირონ თავიანთ ინტერნეტ-გვერდებზე და ფორუმებში. სტატიის თავში აუცილებლად უნდა დაეწეროს: აღებულია “ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიიდან www.medgeo.net “
სტატიის განვითარება და სრული ვერსიები
MedGeoNet-ზე წარმოდგენილი მასალების სრული და ახალი ვერსიები პერიოდულად გამოდის დისკების ფორმით. იხ. >>>
ლიტერატურა
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988
Viewed 636 times by 390 viewers
Posted in ბავშვთა |
