ელის – შელდონის სინდრომი

ელის – შელდონის სინდრომი გარგოილიზმი (საზიზღარი შესახედაობა), ლიპოქონდროოსტეოდისტროფია. თანდაყოლილი დაავადება. ხასიათდება ორგანოების ლიპოიდური ინფილტრაციით (უხშირესად ღვიძლისა და ელენთის), მრავლობითი დიზოსტოზებით, ოსტეოქონდროდისტროფიით, ფსიქიკური განუვითარებლობით, ტანმორჩილობით. ვლინდება სიცოცხლის პირველ თვეებში. დამახასიათებილია აგრეთვე, ქუთოთოების პტოზი, ეგზოფთალმი, ეპიკანტუსი, გლაუკომა, მხედველობის ნერვის დვრილის ატროფია და შეშუპება, ბადურის ჩამოშლა, თანდაყოლილი კატარაქტა. ავადმყოფები ცოცხლობენ არაუმეტეს 20 წლისა. სიკვდილი ვითარდება გულ-სისხლძარღვთა და სასუნთქ ორგანოთა უკმარისობის შედეგად. სინონიმები: ჰურლერის დაავადება, ჰუნტერის სინდრომი, ჰუნტერ – ჰურლერის სინდრომი, ფაუნდლერ – ჰურლერის დაავადება. [“3”]

გაფრთხილება!

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი