გლუკოსტერომა

გლუკოსტერომა

გლუკოსტერომა აღინიშნება ტოტალური ჰიპერკორტიციზმის ნიშნის მქონე პაციენტების 25-30%-ში. სხვა ქერქოვან სიმსივნეებს შორის, ის მეტად გავრცელებულია. ამ ჯგუფის ავადმყოფები თავისი მდგომარეობით მიეკუთვნებიან საკმაოდ მძიმე ავადმყოფთა რიცხვს. დაავადებულთა თითქმის ნახევარში სიმსივნე ავთვისებიანია. თუ ქალებში ჭარბობს კეთილთვისებიანი ადენომები (3-4 ჯერ ხშირად, ვიდრე კაცებში), ავთვისებიანი სიმსივნეები ორივე სქესში ერთნაირი სიხშირით აღინიშნება. >>>>

სიმპტომების მომატება და დაავადების განვითარება არ არის დამოკიდებული სიმსივნის ზომაზე, მნიშვნელობა აქვს მხოლოდ მის ჰორმონალურ აქტივობას.

გლუკოსტერომა – პათანატომია. ძირითადად, გლუკოსტერომა სოლიტარული და ცალმხრივია, იშვიათად ორმხრივია. სიმსივნის ზომები ვარირებს დიამეტრით  2-3-დან 20-30 სმ-მდე და მეტი;  შესაბამისად მერყეობს მათი მასაც: რამდენიმე გრამიდან 2-3 კგ-მდე. სიმსივნის ზომას, მასას და ზრდის ხასიათს შორის არსებობს დამოკიდებულება. თუ მისი წონა 100 გ-მდეა და დიამეტრი 5 სმ-მდე, როგორც წესი, ის კეთილთვისებიანია; დიდი ზომის  და მასის სიმსივნეები-ავთვისებიანია. კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი კორტიკოსტერომები ერთნაირი სიხშირისაა. სიმსივნეთა ნაწილი, ზრდის ხასიათიდან გამომდინარე, იკავებს შუალედურ მდგომარეობას.

თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომა (გლუკოსტერომა) ძირითადად მომრგვალო ფორმისაა, დაფარულია კარგად ვასკულარიზებული თხელი ფიბროზული კაფსულით, რომლიდანაც ჩანს თირკმელზედა ჯირკვლის ატროფირებული ქერქის ღია მოყავისფრო-მოყვითელო ფერის უბნები. ისინი ჩვეულებრივ რბილია, გაჭრისას ზედაპირი ბრწყინავს, ხშირად მსხვილწილოვანი აგებულებისაა, ჭრელია: ღია მოყავისფრო-მოყვითელო ფერის უბნებთან ერთად აღინიშნება მოწითალო-მოყავისფრო უბნები. მცირე ზომის სიმსივნეებშიც შესაძლოა აღმოჩნდეს ნეკროზიები და კალციფიკატები. თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნისგან თავისუფალი უბნები – ქერქოვან შრეში გამოხატული ატროფიული ცვლილებებითაა.

მიკროსკოპული ღია მოყავისფრო-მოყვითალო ფერის უბნები წარმოიქმნილია მსხვილი და წვრილი სპონგიოციტებისგან, მათი ციტოპლაზმა მდიდარია ლიპიდებით, განსაკუთრებით ქოლესტერინთან დაკავშირებულებით. ამ უჯრედებს ფორმას აძლევს ჭიმები და ალვეოლები, იშვიათად-სოლიდური შენების უბნები. მოწითალო-მოყავისფრო ზონები წარმოქმნილია კომპაქტური უჯრედებით, რომელთა მკვეთრად ოქსიფილური ციტოპლაზმა ღარიბია ან საერთოდ არ შეიცავს ლიპიდებს. სიმსივნური უჯრედების აქტიური პროლიფერაციის მორფოლოგიური ნიშნები ჩვეულებრივ არ არის გამოხატული, მრავლობითბირთვიანი უჯრედების არსებობა იმის მაჩვენებელია, რომ ისინი აქტიურად იყოფა, აშკარად ამიტოზურად.

ხშირად ავადმყოფებს, რომელთაც სისხლში ანდროგენების მაღალი შემცველობა აღენიშნებათ, გვხვდება ბადისებრი ქსელის უჯრედების მსგავსი უჯრედების მინარევი. ისინი შეიცავენ ლიპოფუსცინს და ფორმირებენ ქერქის ბადისებრი ზონის მსგავს სტრუქტურას. ცალკეულ სიმსივნეებში არის გორგლისებრი ზონის ელემენტებისგან წარმოქმნილი უბნები. ასეთ ავადმყოფებში ასევე ვითარდება ჰიპერალდო-სტერონიზმის მოვლენები. იშვიათად ადენომა მთლიანად იყოს წარმოქმნილი ოქსიფილური და განსხვავებული რაოდენობით ლიპოფუსცინის შემცველი ციტოპლაზმის მქონე უჯრედებისგან. ამ პიგმენტის არსებობა სიმსივნეს შავ შაფერილობას აძლევს. ასეთ ადენომებს ეწოდებათ შავი.

ავთვისებიანი სიმსივნეები ძირითადად დიდია, 100გ-დან 3კგ-ზე მეტი წონით, რბილია, კარგად ვასკულარიზებული და თხელი  კაფსული დაფარულია. მის ქვეშ აღინიშნება თირკმელზედა ჯირკვლის ატროფირებული ქერქის კუნძულაკები. განაკვეთზე ჭრელია ნეკროზიის, სისხლდენის, ახალი და ძველი კალციფიკატების და ჰემორაგიული მსხვილწილოვანი შენების მქონე კისტოზური  მრავალრიცხოვანი უბნებით. წილაკები გაყოფილია ფიბროზული ქსოვილის შრეებით. მიკროსკოპულად კიბო განსხვავდება როგორც სტრუქტურის, ასევე ციტოლოგიური შენების პოლიმორფიზმით.

სიმსივნის შემცველ და კონტრლატერალურ თირკმელზედა ჯირკვალში აღინიშნება ატროფიული ცვლილებები. ქერქი ძირითადად წარმოდგენილია ღია უჯრედებით, კაფსულა გასქელებულია, ხშირად შეშუპებულია. სიმსივნის ლოკალიზაციის ადგილას ქერქი პრაქტიკულად მთლიანად ატროფირებულია, ერთეულებითაა შენარჩუნებული სამხრეთით კასრისებრი ზონის ელემენტები. პათოლოგიურ-ანატომიური ცვლილებები აღინიშნება შინაგან ორგანოებში, ჩონჩხის ძვლებში, კანში, კუნთებში და იცენკო-კუშინგის დაავადების ცვლილებების მსგავსია.

გლუკოსტერომა – კლინიკური სურათი. დაავადების კლინიკურ სურათში ყველა სახის ნივთიერებათა ცვლის დარღვევებია და კორტიზოლის ჰიპერპროდუქციის ნიშნები შესაძლოა გამოხატული იყოს სხვადასხვა ხარისხით, ამიტომ დაავადებულები გარეგნობითა და მდგომარეობის სიმძიმით საკმაოდ განსხვავდებიან. ცხიმოვანი ცვლის დარღვევა გლუკოსტერომის ერთ-ერთ დამახასიათებელ და ადრეულ ნიშნად შეიძლება ჩაითვალოს. წონის მომატება მიმდინარეობს მისი გადანაწილების პარალელურად, წარმოიქმნება ,,მატრონიზმი“, კლიმაქსური კეხი, კიდურები გამხდარია. მაგრამ გასუქება არ არის დაავადების აუცილებელი სიმპტომი. არც თუ ისე იშვიათად სხეულის წონის მომატება არ ხდება, უბრალოდ ადგილი აქვს ცელულოზის ანდროგენუნულ გადანაწილებას. ამის პარალელურად გვხვდება ავადმყოფები, რომლებიც წონას კარგავენ.

გასუქების გარდა (ან ცხიმის გადანაწილების), ადრეული სიმპტომების რიცხვს შეიძლება მივაკუთვნოთ ქალებში მენსტრუალური ფუნქციის დარღვევა, ასევე არტერიული წნევის მომატებასთან დაკავშირებული თავის ტკივილი, ზოგჯერ წყურვილი და პოლიდიფსია. კანი მშრალი ხდება, თხელდება, იღებს მარმარილოსებრ სურათს, ხშირია ფოლიკულიტები, პიოდერმია, სისხლდენა მცირე ტრავმისას. ხშირი სიმპტომებიდან ერთ-ერთია მეწამულის ფერი გაჭიმვის ზოლები, რომლებიც ჩვეულებრივ ჩნდება მუცელზე, იღლიებში, იშვიათად-მხრებზე და თეძოებზე. გლუკოსტერომით დაავადებულთა თითქმის ნახევარში აღინიშნება ნახშირწყლოვანი ცვლის დარღვევა-დიაბეტური სახიდან გლუკოზით დატვირთვისას კაგად გამოხატულ შაქრიან დიაბეტამდე, რომლის დროსაც საჭიროა ინსულინის ან სხვა შაქრის დამწევი პრეპარატებისა და დიეტის დანიშვნა. საჭიროა აღინიშნოს კეტოაციდოზის იშვიათობა, ასევე ამ ავადმყოფებში სისხლის შრატში ინსულინური აქტივობის შემცირების დაქვეითება. როგორც წესი, ნახშირწყლოვანი ცვლის დარღვევა შექცევადია, სიმსივნის ამოკვეთის შემდეგ სისხლში გლუკოზის შემცველობა ნორმალიზდება.

წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის ცვლილებების გამო, უფრო მეტი პრაქტიკული მნიშვნელობა აქვს ჰოპოკალიემიას, რომელიც აღინიშნება კეთილთვისებიანი გლუკოსტერომის მქონე ავადმყოფთა ¼-ში და ავთვისებიანი გლუკოსტერომით დაავადებულთა 2/3-ში. გლუკოკორტიკოიდების კატაბოლური მოქმედებით გამოწვეული კუნთოვანი მასის დაქვეითება და მათი დეგენერაციული ცვლილება მკვეთრი სისუსტის განვითარებას იწვევს, რომელიც მწვავდება ჰიპოკალიემიის შედეგად. ოსტეოპოროზის ხარისხი კორელირებს სიმსივნის მაპროდუცირებელი ჰორმონების რაოდენობასთან.

გლუკოსტერომა – დიაგნოზი და დიფერენციალური დიაგნოზი. დამახასიათებელი გარეგნობა და ავადმყოფთა ჰიპორკორტიციზმის ჩივილი გვაძლევს საშუალებას ვიეჭვოთ ამ დაავადებაზე პირველადი გამოკვლევისას. რთულია  დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი  იცენკო-კუშინგის დაავადებასთან, სინდრომთან, რომელიც გამოწვეულია გლუკოსტერომით, ჩვეულებრივ ავთვისებიანი არაენდოკრინული სიმსივნითაა განპირობებული. შარდში მეტაბოლიტების და სისხლში  ჰორმონების რაოდენობის დადგენა ამ ჯერად ვერ დაგვეხმარება (სტეროიდების ანალიზი). სისხლში ადრენოკორტიკოტროპული ჰოჰორმონის ნორმალური ან შემცირებული რაოდენობა არ მოწმობს თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნის არსებობას. დიფერენციალურ დიაგნოსტიკაში მეტად დაგვეხმარება ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონით, მეტაპირონით, დექსამეტაზონით სინჯები, რომლის შედეგადაც ვლინდება სიმსივნური პროცესისთვის დამახასიათებელი ჰორმონწარმოების ავტონომიურობა. მეტად ინფორმაციულია თირკმელზედა ჯირკვლის სკანირება. პრეპარატის შეწოვის არასიმეტრიულობა მიუთითებს სიმსივნის არსებობაზე, ერთდროულად დიაგნოსტირდება დაზიანების მხარეც.

ეს გამოკვლევა შეუცვლელია ექტოპირებული გლუკოსტერომის დროს, რომლის დროსაც  დიაგნოზის დასმა რთულია.

წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევა გლუკოსტერომით დაავადებულებში ვლინდება პოლიურიით, პოლიდიფსიით, ჰიპოკალიემიით, რაც განპირობებულია არა მხოლოდ ალდოსტერონის გაძლიერებული წარმოქმნით, არამედ გლუკოკორტიკოიდების ზემოქმედებითაც.

კალციუმის ცვლის დარღვევის შედეგად გლუკოსტერომით დაავადებულებში, და ასევე იცენკო-კუშინგის დაავადების დროს,  ხერხემალში, თავის ქალასა და ბრტყელ ძვლებში ვითარდება ოსტეოპოროზი. ამგვარი ცვლილებები ასევე აღინიშნებოდა იმ ავადმყოფებში, რომლებიც  ხანგრძლივად ღებულობდნენ სტეროიდულ პრეპარატებს ან ადრენოკორტიკოტროპულ ჰორმონს, რაც ადასტურებს ოსტეოპოროზის კავშირს გლუკოკორტიკოიდების ჭარბად წარმოქმნასთან.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

სიმსივნური დაავადებები

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..