ჰეპატობლასტომა

ჰეპატობლასტომა

ჰეპატობლასტომა (Gepatoblastoma) – ღვიძლის ავთვისებიანი სიმსივნეა, რომელიც წარმოიქმნება ემბრიონული პლურიპოტენტური დანამატისგან. ხშირია მეძუძურ ბავშვებში. ჩვეულებრივ სიმსივნე წარმოდგენილია მოთეთრო-მოყვითალი ფერის კვანძის სახით, რომელიც ჩაიზრდება ღვიძლის ქსოვილში. ჰეპატობლასტომა გვხვდება 3 წლის ბავშვებში. 5 წლის ასაკის შემდეგ სიმსივნის ეს ფორმა იშვიათად ვლინდება. ჰეპატოცელულური კიბოს აღმოჩენის საშუალო ასაკია 12 წელი.

რას პროვოცირებს ჰეპატობლასტომა:

რისკის ფაქტორებიდან, რომელიც ჰეპატობლასტომის გაჩენის საშიშროების მომატებას იწვევს, უნდა გავითვალისწინოთ განვითარების მანკები, ღვიძლის ციროზი, მსხვილი ნაწლავის პოლიპოზი, გლისტური ინვაზიები, ვირუსული B ჰეპატიტი, ნივთიერებათა ცვლის დარღვევები, აფლატოქსინები, ნიტროზამინები და სხვ.

ჰეპატობლასტომის პათოგენეზი:

მიკროსკოპულად გამოყოფენ ჰეპატობლასტომის ორ ტიპს:

  1. ეპითელური, მხოლოდ ეპითელური უჯრედებისგან შედგება;
  2. შერეული, ეპითელო-მეზენქიმური ტიპი.

ეპითელურ ტიპში აღმოჩენილია უჯრედების ორი სახეობა:პირველი სახეობა-ფეტალური, ძალიან პატარა(ნორმალურებთან შედარებით)  ჰეპატოციტები, შედარებით მსხვილი ბირთვით დამრავალი  მიტოზებით.

ტრაბეკულები არასწორადაა განლაგებული, ხშირი რიგებით, ორი ახალგაზრდა უჯრედი ყოველ რიგში. გვხვდება ასევე ვაკუოლიზირებული უჯრედები, ლიპიდებით და გლიკოგენით შევსებულები. ზოგჯერ ვლინდება ჰემოპოეზის კერები.

უჯრედების მეორე სახეობა-ემბრიონული, პატარა, მოგრძო და მუქი. არასდროს არ აღინიშნება ჰემოპოეზის კერები, არც ვაკუოლიზაცია, არც ლიპიდები და გლიკოგენი.

წვრილუჯრედოვანი არადიფერენცირებული კომპონენტი შედგება ლიმფოციტებისმაგვარი მომრგვალო ან ოვალური უჯრედებისგან მაღალი მიტოზური აქტივობით, რომლებიც ექსპრესირებენ მხოლოდ ციტოკერატინ CK18  და CK19-ს.

ჰეპატობლასტომის შერეული ტიპი ჩვეულებრივ წარმოდგენილია ჰეპატოციტების დიფერენცირების ფეტალური და/ან ემბრიონული სახეობებისგან და წარმომქმნი მეზენქიმისგან, რომელსაც ახასიათებს იმუნოექსპრესიული ვიმენტინა, ნეირონოსპეციფიკური ენოლაზა და S100 პროტეინი. სიმსივნის ასეთ სახეობას აღნიშნავენ როგორც ჰეპატობლასტომის შერეული ტიპი ტერატოიდული სტრუქტურის გარეშე. აღნიშნული წარმონაქმნების გარდა ასევე შეიძლება იყოს განივზოლიანი კუნთოვანი ქსოვილის , მრავალშრიანი ბრტყელი და ლორწოსწარმომქმნელი ეპითელიუმის კუნძულები. სიმსივნის ამ სახეობას მიაკუთვნებენ ტერატოიდული სტრუქტურების მქონე შერეულ ჰეპატობლასტომას.

ჰეპატობლასტომის სიმპტომები:

განსაკუთრებული სიმპტომები არ გააჩნია. მუცლის პალპაციისას შეიგრძნობა სიმსივნური მასა მარჯვენა ნეკნქვეშა მიდამოში ან წარმონაქმნი აღინიშნება მუცლის ზომაში მომატებისას. საერთო ნიშნებს მიეკუთვნება ანორექსია, მასის დაკარგვა, შეუძლებლობა, ფებრილური მდგომარეობა.

ლაბორატორიული მონაცემები: ანემია, მარცხნივ გადახრილი ლეიკოციტოზი პოლინუკლეოზით, მომატებული ედს, თრომბოციტების შიდასიმსივნურ წარმოქმნასთან დაკავშირებული ჰიპერთრომბოციტოზი, ტრანსამინაზას, ლაქტატდეჰიდროგენაზას, ტუტოვანი ფოსფატაზას და ქოლესტეროლის მომატებული შემცველობა, შემთხვევათა 80%-ში ალფა-ფეტოპროტეინის არსებობა.

ჰეპატობლასტომის დიაგნოსტიკა

ჩვეულებრივ დიაგნოზის დადგენისას სიმსივნე ზომაში დიდია, მაგრამ მეტასტაზები ჯერ არ არის. სიმსივნური წარმონაქმნების ადრეული დიაგნოზი სირთულეს წარმოადგენს შემდგომი უსიმპტომო მიმდინარეობისას.

სცინტიგრაფია და ექოგრაფია შესაძლებლობას იძლევა დადგინდეს დაავადების ტოპოგრაფია. ღვიძლის ბიოფსია დაკავშირებულია ჰემორაგიის წარმოქმნის საშიშროებასთან. ექიმები გვირჩევენ ადრეულ ლაპარატომიას, და შესაძლებლობის მიხედვით რეზექციას. ჰიპერტრომბოციტოზი ავთვისებიანობის მაჩვენებელია. ალფა-ფეტოპროტეინის არსებობა დიაგნოზის დასმაში გვეხმარება.

ბიოფსია (სიმსივნის ნაწილაკის აღება მიკროსკოპული გამოკვლევისთვის) პუნქციის დახმარებით ან ოპერაციის დროს ტარდება იმ შემთხვევაში, როდესაც ყველა გამოკვლევის შედეგი საეჭვოა.

გულმკერდის რენტგენოგრაფია საშუალებას იძლევა აღმოჩენილი იქნას  ფილტვის ქსოვილის მეტასტაზური დაზიანება, რომელიც ძირითადი სიმსივნის გამოკვლევისას შემთხვევათა 20%-ში გვხვდება.

მუცლის ღრუს რენტგენოგრაფია საშუალებას იძლევა ღვიძლისიმსივნეში დადგინდეს კალციფიკატები (პეტრიფიკაციები) და სხვა სიმსივნური დაავადებების გამორიცხვა, მაგალითად ნეირობლასტომის მეტასტაზების.

ულტრაბგერითი გამოკვლევა გვეხმარება სიმსივნის ღვიძლიდან წარმოშობის, მისი მდებარეობის  და ორგანოში გავრცელების დადგენაში, გამოვლინდეს ღვიძლის სადინრების დაზიანება.

კომპიუტერული ტომოგრაფია კონტრასტირებით, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, ღვიძლის რადიოიზოტოპური სკანირება, ანგიოგრაფია (სისხლძარღვების კონტრასტული გამოკვლევა) გამოიყენება დამატებითი ინფორმაციის მისაღებად, რომელიც აუცილებელია ოპერაციის მოცულობის დაგეგმისთვის.

დიფერენციული დიაგნოზი აუცილებელია გატარდეს  ვილმსის სიმსივნესთან, თირკმელზედა ჯირკვლის ნეირობლასტომასთან, ნეირობლასტომასთან მეტასტაზირებით ღვიძლში, პანკრეასის ფსევდოკისტასთან, ღვიძლის სადინრების კისტისებრ გაგანიერებასთან და მუცლის ღრუს სხვა სიმსივნეებთან.

სიმსივნური დაავადებები


ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..