ლიპოიდური პროტეინოზი

ლიპოიდური პროტეინოზი

ლიპოიდური პროტეინოზი (სინ. ურბახ-ვიტეს დაავადება, კანისა და ლორწოვანი გარსების ჰიალინოზი, ლიპოგლიკოპროტეინოზი) – ეს არის იშვიათი, სისტემური, თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც განპირობებულია ჰიალინის დაგროვებით კანში, ლორწოვან გარსებსა და შინაგან ორგამოებში. დამემკვიდრების ტიპი აუტოსომურ-რეცესიულია. დაავადებას პათოგენეზს საფუძვლად უდევს კოლაგენის მეტაბოლიზმის დარღვევა, რომლის დროსაც სისხლძარღვებისა და საოფლე ჯირკვლების გარშემო და ლორწოვანის ქვეშ არსებული კოლაგენის ბოჭკოების ირგვლივ ლაგდება ჰიალინური ნივთიერება, რომელიც თავისი შემადგენლობით გლიკოპროტეინია. დაზიანების კერებში გამოვლინდება IV და V ტიპის კოლაგენების შემცველობის მატება, III და I ტიპის კოლაგენების დარღვევა და შემცირება. დაავადება გამოვლინდება ადრეულ ასაკში და ახასიათებს ხმის ჭიხვინისმაგვარი შეცვლა, ლორწოვან გარსებზე, ენაზე, რბილ სასასა და ტუჩებზე მოყვითალო-თეთრი ინფილტრატების გაჩენა, რომელიც მოგვაგონებს ლეიკოპლაკიას. ხორხზე, ხორხსარქველსა და სახმო იოგებზე ვითარდება მოყვითალო კვანძები. ენა გასქელებულია და გადიდებულია ზომებში. აღინიშნება თანდართული ცვლილებები სასქესო ორგანოების მხრივ (სასქესო ბაგეები, საშო). ასევე აღინიშნება მკვრივი ფოლაქების განვითარება საყლაპავის, სწორი ნაწლავისა და კუჭის ლორწოვან გარსებზე რელიეფური ჩაღრმავევებითა და პერისტალტიკის დარღვევით. სახის კანზე, თავის თმიან ნაწილზე ჩნდება მჭიდროდ განლაგებული მოყვითალო კვანძები, რომელიც ერთიანდება ბალთებად. განსაკუთრებით დამახასიათებელია გამჭვირვალე კვანძების არსებობა, რომელიც ვითარდება ზემო და ქვემო ქუთუთოებზე (,,მარგალიტის ძაფი“ ანუ ,,თითისტარისებური ბლეფარიტი“). თავზე ვითარდება ალოპეცია. ანალოგიური პაპულოზური გამონაყარი შესაძლოა განვითარდეს კანის საფარველის სხვა ნაწილებშიც (წინამხრები, კისერი, ფალანგთაშორისი მიდამო, იღლიის ფოსოები, სასწესო ორგანოების მიდამო, მუხლებისა და კოჭების სახსრები). თანდათანობით მათი ფერი იძენს მოყავისფრო ელფერს. დაზიანებული ნაწილების ზედაპირი ხდება ჰიპერკერატოზური ან თმიანი. ადრე არსებული კვანძების ადგილას ჩნდება პატარა ზომის ნაწიბურები. აღინიშნება თვალისმხრივი დაზიანებები (ბლეფარო-კონიუნქტივიტი, ქორიორეტინიტი, ბადურას სისხლძარღვების ჰიალინოზი და სხვ.), კბილების ანომალიები (ჩანაჭდევების აპლაზია და სხვ.), ნერვული სისტემის პათოლოგიები (ეპილეფტიური გულყრა, ქალასშიდა კალციფიკაციები თურქული კეხისა და თავის ტვინის საფეთქლის მიდამოში, რომელსაც აქვს პეპელას ფორმა, გონებრივი ცამორჩენილობა), დიპროტეინემია, დისლიპიდემია, ედს-ის მომატება; შესაძლოა ასევე განვითარდეს შაქრიანი დიაბეტი. ჰისტოლოგიურად ძირითადი ცვლილებები გამოვლინდება სისხლძარღვთა კედლებსა და ლორწოვან გარსებში; მათი კედლები გასქელებულია, თითქოს ჩაფლულია ჰიალინურ მანტიაში. თმის ფოლიკულების გარშემო და ოფლის ჯირკვლების გასავლებთან გვხვდება ჰიალინური მასების გროვები. პროცესის პროგრესირებასთან ერთად ჰიალინი ლაგდება ასევე ლორწოვანი გარსების ქვეშ და კოლაგენურ ბოჭკოებს შორის. დერმის ზედა ნაწილებში ჰიალინური მასები წარმოქმნის კანის ზედაპირის პერპენდიკულარულად განლაგებულ გროვებს. ადრეულ ბავშვთ ასაკში დიაგნოზი ისმება კლინიკური სიმპტომების ხასიათის მიხედვით. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ერითროპოეზურ პროტოპორფირიასთან, მიქსედემატოზურ ლიქენთან. დაავადების მიმდინარეობა ქრონიკულია და კეთილთვისებიანი. დაავადების პროგრესირება ჩერდება ზრდასრულობის ასაკში.

ლიპოიდური პროტეინოზი – მკურნალობა მცირედეფექტურია. ინიშნება ნეოტინაზონი, ეტრეტინატი 0,5-1,0 მგ/კგ დღე-ღამეში, დიპრომონი, ჰეპარინი. ცალკეულ ჰიალინურ ჩანართებს იღებენ ქირურგიული წესით ან ლაზერით, დერმაბრაზიითა და ეკსციზიით.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..