გულის თანდაყოლილი მანკები heart [valvular] disease
გულისა და მსხვილი სისხლძარღვების მუცელშიგა განვითარების ანომალიები (მათ შორის მისი სარქველების, ძგიდის). ნაწილობრივ თანდაყოლილ მანკებს აქვთ გენეტიკური ბუნება, ძირითადად კი მათი განვითარების მიზეზებია ორსულობის პირველ ტრიმესტრში ორგანიზმზე ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება (მაგ. წითელა და დედის სხვა დაავადებები, ალკოჰოლიზმი, ზოგიერთი სამკურნალო საშუალებების გამოყენება, რადიაციის ზემოქმედება და სხვ.).
კლასიფიკაცია. არსებობს გულის თანდაყოლილი მანკების რამოდენიმე კლასიფიკაცია. ფილტვის სისხლმიმოქცევაზე ზემოქმედების მიხედვით გამოყოფენ 4 ჯგუფს:
1. მანკები, რომელთა დროს არ იცვლება (მცირედ იცვლება) ფილტვის სისხლმიმოქცევა: გულის მდებარეობის ანომალია, აორტის რკალის ანომალია, მისი კოარქტაცია, აორტის სტენოზი, აორტის სარქვლის ატრეზია, ფილტვის ღეროს სარქვლის უკმარისობა, მიტრალური სტენოზი, სარქვლის ატრეზია და უკმარისობა; სამწინაგულოვანი გული, გვირგვინოვანი არტერიებისა და გულის გამტარი სისტემის მანკები.
2. ა) ადრეული ციანოზის გარეშე მიმდინარე მანკები: ღია არტერიული ხვრელი, წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ლუტამბაშეს სინდრომი, ფილტვ – აორტის ხვრელი, აორტის კოარქტაცია; ბ) ციანოზით მიმდინარე მანკები: ტრიკუსპიდალური ატრეზია პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდი დეფექტით, ღია ატერიული ხვრელი გამოხატული ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიითა და სისხლის დინებით ფილტვის ღეროდან აორტაში.
3. მანკები მცირე წრის ჰიპოვოლემიით: ა) ციანოზის გარეშე მიმდინარე – ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი; ბ) ციანოზით მიმდინარე – ფალოს ტრიადა, ტეტრადა და პენტადა, ტრიკუსპიდალური ატრეზია ფილტვის ღეროს შევიწროებით ან პარკუჭთაშუა ძგიდის მცირე დეფექტით, ებშტეინის ანომალია (ტრიკუსპიდალური სარქვლის გადანაცვლება მარჯვენა პარკუჭში), მარჯვენა პარკუჭის ჰიპოპლაზია.
4. კომბინირებული მანკები გულის სხვადასხვა ნაწილებისა და მსხვილი სისხლძარღვების ურთიერთმდებარეობის დარღვევით: აორტისა და ფილტვის ღეროს ტრანსპოზიცია (სრული ან კორეგირებული), მათი გასვლა ერთ – ერთი პარკუჭიდან, ტაუსინგ – ბინგის სინდრომი, საერთო არტერიული ღერო, სამსაკნიანი გული საერთო პარკუჭითა და სხვ.
გულის მანკების ამგვარ დაჯგუფებას გააჩნია პრაქტიკული მნიშვნელობა მათი კლინიკური და, განსაკუთრებით, რენტგენოლოგიური დიაგნოსტიკისათვის, რადგანაც მცირე წრეში ცვლილებების არსებობა ან არარსებობა და მათი ხასიათი საშუალებას იძლევა მივაკუთვნოთ მანკი ერთ – ერთ ჯგუფს 1 – 3 ან მეოთხე ჯგუფს, რომელთა დიაგნოსტიკისათვის აუცილებელია, როგორც წესი, ანგიოკარდიოგრაფია. გულის ზოგიერთი თანდაყოლილი მანკი (განსაკუთრებით მეოთხე ჯგუფში შემავალი) გვხვდება განსაკუთრებით იშვიათად და მხოლოდ ბავშვებში. მოზრდილებში 1 – 2 ჯგუფის მანკებიდან ხშირია გულის მდებარეობის ანომალიები (უპირველესად დექსტროკარდია), აორტის რკალის ანომალია, მისი კოარქტაცია, აორტული სტენოზი, ღია არტერიული ხვრელი, წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტები; მე – 3 ჯგუფის მანკებიდან – ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი, ფალოს ტრიადა და ტეტრადა.
კლინიკურ გამოვლინებასა და მიმდინარეობას განსაზღვრავს მანკის სახე, ჰემოდინამიკური დარღვევების ხასიათი და სისხლის მიმოქცევის დეკომპენსაციის განვითარების ვადა; ადრეული ციანოზით მიმდინარე მანკები (ე. წ. ,,ლურჯი მანკები), ვლინდებიან ბავშვის დაბადებისთანავე. მრავალ მანკს, განსაკუთრებით პირველი მეორე ჯგუფში შემავალ მანკებს, მრავალი წლის მანძილზე აქვთ უსიმპტომო მიმდინარეობა, ვლინდებიან შემთხვევით პროფილაქტიკური გასინჯვისას, ან უკვე მოზრდილ ასაკში ჰემოდინამიკის დარღვევების პირველი კლინიკური ნიშნების გამოჩენისას. მე – 3 და მე – 4 ჯგუფის მანკები შესაძლოა შედარებით ადრე გართულდნენ გულის უკმარისობით, რაც იწვევს ლეტალურ გამოსავალს.
დიაგნოზის დადგენა ხდება გულის კომპლექსური გამოკვლევით. გულის აუსკულტაციას დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს ძირითადად სარქვლოვანი მანკების დროს, შეძენილების ანალოგიურად, ანუ სარქველების უკმარისობის ან სარქვლოვანი ხვრელის სტანოზების დროს, და ნაკლები ხარისხით – ღია არტერიული ხვრელისა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დროს. პირველადი დიაგოსტიკური გამოკვლევა მოიცავს ელექტროკარდიოგრაფიას, ექოკარდიოგრაფიას, და გულისა და ფილტვების რენტგენოლოგიურ გამოკვლევას, რომლებიც უმრავლეს შეთხვევაში საშუალებას იძლევიან გამოვლინდეს გარკვეული მანკის პირდაპირი (ექოკარდიოგრაფიის დროს) და ირიბი ნიშნები. იზოლირებული სარქვლოვანი დაზიანების შემთხვევაში ტარდება დიფერენციალური დიაგნოზი შეძენილ მანკებთან. უფრო სრული დიაგნოსტიკური გამოკვლევა, რომელშიც შედის ანგიოკარდიოგრაფია და გულის საკნების ზონდირება, ტარდება კარდიოქირურგიულ სტაციონარში.
გულის თანდაყოლილი მანკები – მკურნალობა მხოლოდ ქირურგიულია. იმ შემთხვევაში, თუკი ოპერაცია შეუძლებელია, მკურნალობა შემოიფარგლება ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვით, რაც ახანგრძლივებს მანკის დეკომპენსაციის ვადებს, ხოლო გულის უკმარისობის განვითარების დროს – სიმპტომური მკურნალობით. გულის ზოგიერთი თანდაყოლილი მანკი სპეციალურ მკურნალობას არ საჭიროებს. ქვემოთ მოყვანილია ცალკეული თანდაყოლილი მანკები, რომლებიც განსაკუთრებით ხშირია მოზრდილებში.
გულის თანდაყოლილი მანკები – დექსტროკარდია
გულმკერდში გულის დისტოპია, მისი მნიშვნელოვანი ნაწილის მარჯვნივ მდებარეობით, სხეულის შუა ხაზიდან. გულის მდებარეობის ამგვარ ანომალიას მისი ღრუების ინვერსიის გარეშე, უწოდებენ დექსტროვერსიას.
ეს უკანასკნელი შეუღლებულია გულის სხვა მანკებთან. განსაკუთრებით ხშირად გვხვდება დექსტროკარდია წიანგულებისა და პარკუჭების ინვერსიით (მას უწოდებენ ჭეშმარიტს, ანუ სარკისებრს), რომელიც შეიძლება იყოს შინაგანი ორგანოების სრული უკუმდებარეობის ერთ – ერთი გამოვლინება. სარკისებრი დექსტროკარდია შერწყმული არ არის გულის სხვა მანკებთან, მის დროს ჰემოდინამიკის დარღვევები არ აღინიშნება. ეჭვი მანკის არსებობაზე ჩნდება გულის საძგერის მარჯვნივ მდებარეობის დროს და გულის შედარებითი მოყრუების პერკუტორული საზღვრების შესაბამისი ცვლილებების არსებობისას. დიაგნოზი ზუსტდება ელექტოკარდიოგრაფიული და რენტგენოლოგიური გამოკვლევებით. ეკგ – ზე ჭეშმარიტი დექსტროკარდიის დროს , R ” კბილები aVL და 1 განხრებში ქვეითაა მიმართული, ხოლო aVR განხრაში – ზევით. რენტგენოლოგიურად ვლინდება გულ – სისხლძარღვოვანი კონის სარკისებრი გამოსახულება; ამასთან გულის ჩრდილის მარჯვენა კონტური წარმოქნილია მარცხენა პარკუჭით, ხოლო მარცხენა – მარჯვენა წინაგულით. ორგანოების სრული უკუმდებარების დროს ღვიძლი პალპატორულად, პერკუტორულად და რენტგენოლოგიურად მარცხნივაა; უნდა გვახსოვდეს რომ (ასევე საჭიროა პაციენტი გავაფრთხილოთ) რომ ამგვარი ანომალიის დროს აპენდიქსი მარცხნივ მდებარებს. დექსტროკარდიის მკურნალობა, როდესაც იგი შერწყმული არ არის სხვა მანკებთან, როგორც წესი, არ ტარდება.
გულის თანდაყოლილი მანკები – პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი
წარმოადგენს გულის ერთ – ერთ ყველაზე ხშირ მანკს, მათ შორის მოზრდილებში. დეფექტი ლოკალიზებულია ძგიდის აპკისებრ ან კუნთოვან შრეში, ზოგჯერ კი იგი (ძგიდე) საერთოდ არ არსებობს. თუკი დეფექტი მდებარეობს პარკუჭზედა ქედის ზევით აორტის ფესვთან ან უშუალოდ მასში, მაშინ ამ მანკს თან ახლავს აორტის სარქვლის უკმარისობაც. ძგიდის დეფექტთან დაკავშირებული ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება მისი ზომებით და სისხლის მიმოქცევის დიდ და მცირე წრეებში წნევათა შეფარდებით. მცირე დეფექტის დროს ხდება სისხლის მცირე მოცულობის გადასროლა მარცხნიდან მარჯვნივ, რაც პრაქტიკულად არ ცვლის ჰემოდინამიკას. რაც უფრო დიდი ზომისაა დეფექტი და მისგან გადასროლილი სისხლის მოცულობა, მით უფრო ადრე წარმოიქმნება ჰიპერვოლემია და ჰიპერტენზია მცირე წრეში, ფილტვის სიხლძარღვების სკლეროზი, გულის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების გადატვირთვა, შედეგად კი გულის უკმარისობის განვითარება. მანკი განსაკუთრებით მძიმედ მიმდინარეობს მაღალი ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის დროს (ეიზენმენგერის კომპლექსი) სისხლის გადასროლით დეფექტიდან მარჯვნიდან მარცხნივ, რომელიც მიმდინარეობს გამოხატული არტერიული ჰიპოქსემიით. დიდი ზომის დეფექტის დროს მანკების სიმპტომები ვლინდება სიცოცხლის პირველ წლებში: ბავშვები ჩამორჩებიან განვითარებაში, ნაკლებმოძრავნი, ფერმკრთალნი არიან; ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის მომატებასთან ერთად ვლინდება ქოშინი, ციანოზი დატვირთვის დროს, ფორმირდება გულის კუზი. III – IV ნეკნთაშუა არეში გულმკერდის მარცხნივ მოისმინება ინტენსიური სისტოლური შუილი და მასთან შესაბამისი სისტოლური კანკალი. ვლინდება გულის მეორე ტონის გაძლიერება და აქცენტი ფილტვის ღეროზე. ძგიდის დიდი დეფექტების არსებობისას ავადმყოფთა ნახევარი ვერ ცოცხლობენ წლამდე, გულის მძიმე უკმარისობის განვითარების ან ინფექციური ენდოკარდიტის თანდართვის გამო. ძგიდის კუნთოვანი შრის მცირე ზომის დეფექტის დროს (ტოლოჩინოვ – როჟეს დაავადება) მანკი მრავალი წლის განმავლობაში შესაძლოა მიმდინარეობდეს უსიმპტომოდ (ბავშვები ნორმალურად ვითარდებან როგორც ფიზიკურად ასევე გონებრივად), ან ვლინდება უპირატესად ხშირი პნევმონიებით. სიცოცხლის პირველ 10 წელს შესაძლებელია მცირე დეფექტის სპონტანური დახურვა; თუკი დეფექტი დარჩა, შემდგომ წლებში თანდათანობით მატულობს ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, რაც იწვევს გულის უკმარისობას. სისტოლური შუილის ინტენსივობა დამოკიდებულია დეფექტიდან სისხლის გადასროლის მოცულობით სიჩქარეზე. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის მომატებასთან ერთად შუილი სუსტდება (შესაძლოა საერთოდ გაქრეს), მაშინ როდესაც მეორე ტონის გაძლიერება და აქცენტი ფილტვის ღეროზე მატულობს, ზოგიერთ ავადმყოფში ვლინდება გრემ – სტილის დიასტოლური შუილი ფილტვის ღეროს სარქვლის შეფარდებითი უკმარისობის შედეგად. დიასტოლური შუილი შესაძლოა განპირობებული იყოს ასევე დეფექტის შესაბამისი აორტული სარქვლის უკმარისობით, რომლის არსებობაზე საჭიროა ვიფიქროთ დიასტოლური წნევის მნიშვნელოვანი დაქვეითების და პულსური არტერიული წნევის მომატების დროს, მარცხენა პარკუჭის გამოხატული ჰიპერტროფიის ნიშნების ადრეული გამოვლინებისას. მცირე დეფექტების დროს მკურნალობა არ ტარდება. ქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენებია იმ ავადმყოფებში, რომლებთანაც სისხლის გადასროლა დეფექტიდან შეადგენს ფილტვისმიერი სისხლმიმოქცევის მოცულობის 1/3 მეტს. ოპერაციის ჩატარება უმჯობესია 4 – 12 წლის ასაკში, თუკი ის უკვე არ ჩატარდა გადაუდებელი ჩვენების გამო. უმნიშვნელო დეფექტებს გაკერავენ, მსხვილი დეფექტების დროს ატარებენ მათ პლასტიკურ დახურვას. გამოჯანმრთელება აღინიშნება ავადმყოფთა 95% – ში. აორტული სარქვლის უკმარისობის დროს ატარებენ მის პროთეზირებას.
გულის თანდაყოლილი მანკები – წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი
მოზრდილებში ხშირია ქალებში. დაბალი დეფექტები განსხვავებით მაღალი დეფექტებისაგან მდებარეობს ატრიოვენტრიკულური სარქველების მახლობლად და ერწყმის, როგორც წესი, მათი განვითარების მანკებს, ანუ ზოგჯერ თანდაყოლილ მიტრალურ სტენოზებს (ლუტამბაშეს სინდრომი). ჰემოდინამიკური დარღვევები ხასიათდებიან სისხლის გადასროლით დეფექტიდან მარცხენა წინაგულიდან მარჯვენაში, რაც იწვევს მარჯვენა პარკუჭისა და მცირე წრის სისხლის მიმოქცევის გადატვირთვას. თუმცა ფილტვის სისხლძარღვების წინაღობის შემგუებლობითი დაქვეითების გამო, წნევა მათში ნაკლებად იცვლება, თითქმის მათი სკლეროზის სტადიამდე. ამ სტადიაში ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია შესაძლოა გაიზარდოს სწრაფად და გამოიწვიოს დეფექტიდან შუნტის რევერსია – სისხლის გადასროლა მარჯვნიდან მარცხნივ. უმნიშვნელო დეფექტის დროს მანკის სიმპტომები შესაძლოა არ გამოვლინდეს ათწლეულობით. უფრო ტიპიურია დიდი ფიზიკური დატვირთვის შეზღუდვა, ქოშინის განვითარების გამო, გულის არეში სიმძიმის გრძნობის ან რითმის დარღვევის გამო, ასევე მომატებული მიდრეკილება რესპირატორული ინფექციებისადმი. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის ზრდასთან ერთად ძირითად ჩივილს წარმოადგენს ქოშინი, ხოლო შუნტის რევერსიის დროს – ციანოზის გაჩენა, რასაც თანდათანობით მოჰყვება მარჯვენაპარკუჭოვანი გულის უკმარისობის ზრდა. დიდი დეფექტის დროს შესაძლოა განვითარდეს გულის კუზი. აუსკულტაციით მოისმინება მეორე ტონის გახლეჩა და აქცენტი ფილტვის ღეროზე, ავადმყოფთა ნაწილში – სისტოლური შუილი მე – 2 – 3 ნეკნთაშუა არეში გულმკერდის მარცხნივ, რომელიც ძლიერდება ამოსუნთქვის ფაზაში სუნთქვის შეჩერებისას. შესაძლებელია მოციმციმე არითმია, რაც დამახასიათებელი არ არის გულის სხვა თანდაყოლილი მანკებისათვის. დიაგნოზის ეჭვის საფუძველს იძლევა მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის გამოხატული ნიშნები, მცირე წრის ჰიპერვოლემიის ნიშნები და ფილტვის ფესვების დამახასიათებელი პულსაცია. არსებითი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა შესაძლოა გააჩნდეს ფერად დოპლერექოკარდიოგრაფიას. დიფერენციალურ დიაგოზს ატარებენ პირველად ფილტვისმიერ ჰიპერტენზიასთან და მიტრალურ სტენოზთან. განსხვავებით ამ უკანასკნელისაგან, წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის დროს მარცხენა წინაგულის არსებითი დილატაცია არ აღინიშნება, გარდა ამისა, მიტრალური სტენოზი საიმედოდ გამოირიცხება ექოკარდიოგრაფიით. დიაგნოზს საბოლოოდ ადასტურებს წინაგულების კათეტერიზაცია, ასევე ანგიოკარდიოგრაფია კონტრასტული ნივთიერების მარცხენა წინაგულში შეყვანით. მკურნალობა – დეფექტის გაკერვა ან ფირფიტა. არაოპერირებული ავადმყოფები ცოცხლობენ საშუალოდ 40 წლამდე.
გულის თანდაყოლილი მანკები – აორტის კოარქტაცია
აორტის ყელის შევიწროება მისი რკალის და დასწვრივი ნაწილის საზღვარზე. გვხვდება უპირატესად მამაკაცებში. გამოყოფენ მანკის ორ ძირითად ტიპს: მოზრდილთა ტიპს (აორტის იზოლირებული კოარქტაცია) და ბავშვთა – ღია არტერიული ხვრელით. ბავშვთა ტიპის დროს განასხვავებენ პროდუქტალურ და პოსტდუქტალურ კოარქტაციას. ჰემოდინამიკური დარღვევები მოზრდილთა ტიპის დროს ხასიათდება გულის მარცხენა პარკუჭის გაძლიერებული მუშაობით აორტაში წინააღმდეგობის გადასალახავად, არტერიული წნევის გაზრდით კოარქტაციის პროქსიმალურად და მისი დაქვეითებით მის დისტალურ არტერიებში, მათ შორის თირკმლის არტერიებში. მანკის სიმპტომები სულ უფრო გამოხატული ხდება ასაკთან ერთად. ავადმყოფები უჩივიან ტერფების მცივანობას, ფეხების დაღლას სიარულის, სირბილის დროს, ხშირად თავის ტკივილს, გულის ფრიალს ძლიერი დარტყმების სახით, ზოგჯერ ცხვირიდან სისხლდენას. 12 წელზე უფროსი ასაკის პირებში ხშირია მხრის სარტყლის ფიზიკური განვითარების სიჭარბე, თხელი ფეხების, ვიწრო მენჯის დროს (,,ათლეტური აგებულება”). პალპატორულად ვლინდება გულის საძგერის გაძლიერება, ზოგჯერ ნეკნთაშუა არტერიების პულსაციის გაძლიერება. ბევრ შემთხვევაში გულის ფუძესთან მოისმინება სისტოლური შუილი, რომლის დამახასიათებელი ნიშანია გულის პირველი ტონის დაშორება და ბრაქიოცეფალურ არტერიებზე და ბეჭთაშუა სივრცეში გატარება. მანკის ძირითადი სიმპტომია – შედარებით დაბალი არტერიული წნევა ფეხებზე, ვიდრე ხელებზე. ცვლილებები ეკგ – ზე შეესაბამება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას, ხოლო მანკის ბავშვთა ტიპის დროს გულის ელექტრული ღერძი მარჯვნივაა გადახრილი. კარდიოქირურგულ განყოფილებაში დიაგნოზს აზუსტებენ აორტოგრაფიითა და არტერიული წნევის განსხვავებების გამოკვლევით ასწვრივ და დასწვრივ ნაწილებში მათი კათეტერიზაციის გზით. მკურნალობა: ტარდება აორტის შევიწროებული ნაწილის ამოკვეთა და მისი შეცვლა პროთეზით ან ანასტომოზის შექმნა, ან შუნტის შექმნის ოპერაცია. ოპტიმალური ასაკი ოპერაციის ჩასატარებად მანკის კეთილსაიმედო მიმდინარეობის დროს 8 – 14 წლამდეა.
გულის თანდაყოლილი მანკები – ღია არტერიული ხვრელი (ბოტალის) მანკი
განპირობებულია დაბადების შემდეგ სისხლძარღვის შეუხორცებლობით, რომელიც ნაყოფის აორტას აერთებს ფილტვის ღეროსთან. ზოგჯერ იგი ერწყმის სხვა თანდაყოლილ მანკებს, განსაკუთრებით ხშირად – პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტს. ჰემოდინამიკური დარღვევები ხასიათდება სისხლის გადასროლით აორტიდან ფილტვის ღეროში, რაც იწვევს სისხლის მიმოქცევის ჰიპერვოლემიასა და ზრდის დატვირთვას გულის ორივე პარკუჭზე. მცირე ზომის დეფექტის დროს სიმპტომები შესაძლოა არ არსებობდეს; ბავშვები ნორმალურად ვითარდებიან. რაც მეტია ხვრელის განაკვეთი, მით ადრე ვლინდება ბავშვის ჩამორჩენა განვითარებაში, დაღლილობა, მიდრეკილება რესპირატორული ინფექციებისადმი, ქოშინი დატვირთვის დროს. ბავშვებში, რომელთაც აღენიშნებათ ხვრელიდან სისხლის დიდი მოცულობის გადასროლა, ადრე უვითარდებათ ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია და გულის უკმარისობა. ტიპიურ შემთხვევებში შესამჩნევად იზრდება პულსური არტერიული წნევა, როგორც სისტოლური წნევის მომატების, ასევე განსაკუთრებით დიასტოლური არტერიული წნევის დაქვეითების ხარჯზე. ძირითადი სიმპტომია – უწყვეტი სისტოლო დიასტოლური შუილი მეორე ნეკნთაშუა არეში მარცხნივ, რომელიც ღრმა ჩასუნთქვის დროს სუსტდება, ხოლო სუნთქვის შეჩერებისას ამოსუნთქვის ფაზაში ძლიერდება. ცალკეულ შემთხვევებში მოისმინება მხოლოდ სისტოლური ან მხოლოდ დიასტოლური შუილი, ამასთან შუილი სუსტდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის ზრდასთან ერთად, ზოგჯერ საერთოდ არ მოისმინება. დიაგნოზი ზუსტდება აორტოგრაფიითა და გულისა და ფილტვის ღეროს კათეტერიზაციით. მკურნალობა: ღია არტერიული ხვრელის გადაკვანძვა.
აორტის სტენოზი
ლოკალიზაციის მიხედვით იყოფა: სარქველზედა, სარქვლოვანი (განსაკუთრებით ხშირია) და სარქველქვედა. ჰემოდინამიკური დარღვევები ფორმირდება სისხლის დინების წინაღობით მარცხენა პარკუჭიდან აორტაში, რაც ქმნის მათ შორის წნევის გრადიენტს. სტენოზის ხარისხზეა დამოკიდებული მარცხენა პარკუჭის გადატვირთვის დონე, რაც იწვევს მის ჰიპერტროფიას, მანკების გვიან სტადიებზე კი – დეკომპენსაციას. საქველზედა სტენოზი მიმდინარეობს აორტის ინტიმას ცვლილებებით, რომელიც ვრცელდება ბრაქიოცეფალურ არტერიებზე და კორონარულ არტერიებზე, და იწვევს მათში სისხლდინების დარღვევას. სარქვლოვანი სტენოზის სიმპტომები და მისი დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პრინციპები ისეთივეა, როგორიც შეძენილი აორტული სტენოზის დროს. იშვიათი სარქველქვედა სტენოზის დროს აღწერილია ავადმყოფთა დამახასიათებელი გარეგნობა (ქვევით მდებარე ყურები, წინ წამოწეული ტუჩები, სილემე) და გონებრივი ჩამორჩენის ნიშნები.
გულის თანდაყოლილი მანკები – ფალოს ტრიადა
ფილტვის ღეროს სტენოზი ხშირად იზოლირებულია, ასევე შესაძლოა შერწყმული იყოს სხვა ანომალიებთან, კერძოდ, ძგიდეების დეფექტებთან. ფილტვის ღეროს სტენოზის შერწყმას წინაგულთაშუა ხვრელთან უწოდებენ ფალოს ტრიადას (ტრიადის მესამე კომპონენტია მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიითა). უმრავლეს შემთხვევაში ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი არის სარქვლოვანი, საკმაოდ იშვიათია ინფუდიბულური (სარქველქვედა) იზოლირებული სტენოზი და სტენოზი, განპირობებული სარქვლის რგოლის ჰიპოპლაზიით. ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება სტენოზის ზონაში სისხლდინების მაღალი წინააღმდეგობით, რაც იწვევს გულის მარჯვენა პარკუჭის გადატვირთვას, ჰიპერტროფიას, შემდეგ კი დისტროფიასა და დეკომპენსაციას. მარჯვენა წინაგულში წნევის ზრდასთან ერთად შესაძლოა ოვალური ხვრელის გახსნა წინაგულთაშუა ხვრელის ფორმირებით, მაგრამ უფრო ხშირად ეს უკანასკნელი განპირობებულია ძგიდის თანმხლები დეფექტით, ან თანდაყოლილი ოვალური ფანჯრით. ზომიერი იზოლირებული სტენოზის სიმპტომები ვლინდება წლების შემდეგ, რომელთა განმავლობაში ბავშვები ნორმალურად ვითარდებიან. შედარებით ადრეულ ნიშნებს წარმოადგენს ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს, დაღლილობა, ზოგჯერ თავბრუსხვევა, მიდრეკილება გულის წასვლისადმი. შემდგომში ვლინდება ტკივილი მკერდში, გულის ფრიალი, მატულობს ქოშინი. მკვეთრად გამოხატული სტენოზის დროს ბავშვებში ადრე ვითარდება მარჯვენაპარკუჭოვანი გულის უკმარისობა, პერიფერიული ციანოზის გაჩენით. დიფუზური ციანოზის არსებობა მოწმობს წინაგულებს შორის კავშირის არსებობას. ობიექტურად ვლინდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები (გულის საძგერი, ხშირად გულის კუზი, პარკუჭის პალპირებადი პულსაცია ფერდქვეშა არეში); უხეში სისტოლური შუილი და სისტოლური კანკალი მეორე ნეკნთაშუა არეში მარცხნივ, მეორე ტონის გახლეჩა მისი შესუსტებით ფილტვის არტერიაზე. ეკგ – ზე – მარჯვენა პარკუჭისა და წინაგულის ჰიპერტროფიისა და გადატვირთვის ნიშნები. რენტგენოლოგიურად ვლინდება მათი გადიდება, ასევე ფილტვის სურათის შესუსტება, ზოგჯერ ფილტვის ღეროს პოსტსტენოზური გაფართოება. დიაგნოზი ზუსტდება კარდიოქირურგიულ სტაციონარში გულის კათეტერიზაციით, მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის ღეროს შორის წნევის გრადიენტის გაზომვითა და მარჯვენა ვენტრიკულოგრაფიით. მკურნალობა – ვალვულოპლასტიკა. ვალვულოტომია ნაკლებ ეფექტურია.
გულის თანდაყოლილი მანკები – ფალოს ტეტრადა
გულის რთული თანდაყოლილი მანკი, რომელიც ხასიათდება ფილტვის ღეროს სტენოზის შერწყმით პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდ დეფექტთან და აორტის დექსტრაპოზიციასთან, ასევე მარჯვენა პარკუჭის გამოხატულ ჰიპერტროფიასთან. ზოგჯერ მანკი შერწყმულია წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტთან (ფალოს პენტადა) ან ღია არტერიულ ხვრელთან. ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება ფილტვის ღეროს სტენოზითა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით. დამახასიათებელია ჰიპოვოლემია და ვენური სისხლის გადასროლა დეფექტიდან აორტაში, რაც წარმოადგენს დიფუზური ციანოზის მიზეზს. იშვიათად (ღეროს უმნიშვნელო სტენოზის დროს) სისხლი გადაისროლება დეფექტიდან მარცხნიდან მარჯვნივ (ე. წ. ფალოს ტეტრადას მკრთალი ფორმა). მანკის სიმპტომები ფორმირდება ადრეული ბავშვობის ასაკში. ფალოს ტეტრადას მძიმე ფორმის დროს დიფუზური ციანოზი ვლინდება დაბადებიდან პირველივე თვეებში: თავიდან ტირილისა და ყვირილის დროს, შემდეგში კი მუდმივი ხდება.
ხშირად ციანოზი ვლინდება იმ პერიოდში, როდესაც ბავშვი იწყებს სიარულს, ზოგჯერ მხოლოდ 6 – 10 წლის ასაკში (გვიანი გამოვლინება). მძიმე მიმდინარეობის დროს აღინიშნება ქოშინისა და ციანოზის შეტევების მკვეთრი გაძლიერება, რომელთა დროს შესაძლოა განვითარდეს კომა და სიკვდილი ტვინის სისხლმიმოქცევის დარღვევის გამო. ამავე დროს, ფალოს ტეტრადა მიეკუთვნება ე. წ. ,,ლურჯ მანკებს . ავადმყოფები უჩივიან ქოშინს, ტკივილს მკერდის არეში. გასინჯვისას ვლინდება დიფუზური ციანოზი, ფრჩხილები საათის მინისებრია, აღინიშნება დოლის ჩხირისებრი თითები, ფიზიკურ განვითარებაში ჩამორჩენა. მეორე ნეკნთაშუა არეში მარცხნივ მოისმინება ჩვეულებრივი უხეში სისტოლური შუილი, იქვე ზოგჯერ მოისმინება სისტოლური კანკალი; მეორე ტონი ფილტვის ღეროზე შესუსტებულია. ეკგ – ზე აღინიშნება ელექტრული ღერძის გადახრა მარჯვნივ. რენტგენოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ფილტვის სურათის შესუსტება, ფილტვის ღეროს რკალის შემცირება ან არარსებობა და გულის ჩრდილების დამახასიათებელი ცვლილებები. დიაგნოზის დადგენისას ითვალისწინებენ დამახასიათებელ ჩივილებსა და ავადმყოფის გარეგნობას. მანკის საბოლოო დიაგნოზი ზუსტდება ანგიოკარდიოგრაფიული მონაცემებით და გულის კათეტერიზაციით.
მკურნალობა შესაძლოა იყოს პალიატური – აორტულ – ფილტვის ანასტომოზების დადება. მანკის რადიკალური კორექცია გულისხმობს სტენოზის მოხსნას და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დახურვას.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com
ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია
ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988
გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები