დერმატომიოზიტი

დერმატომიოზიტი

დერმატომიოზიტი (პოლიმიოზიტი) (dermatomyositis) – ჩონჩხის და გლუვი მუსკულატურის და კანის სისტემური დაავადება.

დერმატომიოზიტი – ეტიოლოგია. ივარაუდება დერმატომიოზიტის ვირუსული (კოკსაკის В2) ეტიოლოგია. მაპროვოცირებელი ფაქტორებია – გაცივება, ინსოლაცია, ტრავმა, ორსულობა, წამლის გადაუტანლობა. სიმსივნური დერმატომიოზიტი აღინიშნება ავადმყოფთა 20-30%-ში.

დერმატომიოზიტი – პათოგენეზი: სხვადასხვა იმუნოპათოლოგიური დარღვევები. ის, რომ ავადმყოფთა შორის სჭარბობენ ქალები (2:1), ასევე დაავადების ორი ასაკობრივი პიკი (გარდატეხისა და კლიმაქტერული პერიოდი), მიუთითებს ნეიროენდოკრინული რეაქტიულობის მნიშვნელობაზე; გარკვეულ როლს ასრულებს ოჯახურ-გენეტიკური წინასწარგანწყობა.

დერმატომიოზიტი – სიმპტომები, მიმდინარეობა. იწყება შეშუპებების განვითარებით. შემდგომში დაავადება მიმდინარეობს რეციდივებით. ჩონჩხის კუნთების დაზიანება აღენიშნება ყველა ავადმყოფს და ვლინდება მიალგიებით, როგორც მოძრაობისას, ასევე მოსვენებულ მდგომარეობაშიც, წოლისას დაკუნთების სისუსტის დროსაც. მხრისა და მენჯის სარტყლის კუნთები მკვრივდება და დიდდება, მნიშვნელოვნად ირღვევა აქტიური მოძრაობები;  ავადმყოფს არ შეუძლია დამოუკიდებლად ჭამა, კიდურების აწევა, თავის აწევა ბალიშიდან და მისი დაჭერა დგომისას. დაავადება იწყება მწვავედ ან ქვემწვავედ კუნთოვანი სინდრომით (მიასთენია, მიალგია), ართრალგიით, ცხელებით, კანის დაზიანებით. დაავადების მნიშვნელოვანი გავრცელების დროს ავადმყოფები ფაქტიურად უძრავნი არიან, ხოლო მძიმე შემთხვევებში იმყოფებიან სრული პროსტრაციის მდგომარეობაში. პათოლოგიური პროცესის მიმიკურ კუნთებზე გავრცელება იწვევს სახის ნიღბისებრ შესახედაობას, საყლაპავი კუნთების დაზიანება – დისფაგიას, ხოლო ინტერკოსტალური და დიაფრაგმის კუნთებისა – სუნთქვის დარღვევას, ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის დაქვეითებას, ჰიპოველტილაცასა და ხშირ პნევმონიებს.

შესაძლოა დაზიანდეს თვალის მამოძრავებელი მუსკულატურა დიპლოპიის, სტრაბიზმის, ქუთუთოების ორმხრივი ფთოზისა და სხვ. განვითარებით. დაავადების ადრეულ სტადიებზე კუნთები მტკივნეული და ხშირად შეშუპებულია, მოგვიანებით კუნთოვანი ბოჭკოების დისტროფიულ და მიოლიზის ადგილებზე ვითარდება მიოფიბროზი, ატროფია, კონტრაქტურები, იშვიათად – კალცინოზი. კალცინოზი შესაძლოა ასევე განვითარდეს კანქვეშა ქსოვილში, რაც განსაკუთრებით ხშირია ახალგაზრდებში და ადვილად ვლინდება რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. ელექტორმიოგრაფიის დროს ცვლილებები არასპეციფიკურია. კანის დაზიანებები მრავალგვარია (ერითემული, პაპულური გამონაყარი, პურპურა, ტელეანგიექტაზია, ჰიპერკერატოზი, ჰიპერ – და დეპიგმენტაციები და სხვ.). რიგ შემთხვევებში გამონაყარს თან ახლავს ქავილიც. საკმაოდ დამახასიათებელია პერიორბიტული შეშუპება მეწამული-იისფერი ერითემით – ე. წ. დერმატომიოზიტური სათვალეები. პოლიართრალგიები და მოძრაობის შეზღუდვა თითქმის ანკილოზის განვითარებამდე ხშირად განპირობებულია კუნთების დაზიანებით. აღინიშნება მიოკარდის ანთებითი ან დისტროფიული ხასიათის დაზიანება, რაც ვლინდება მყარი ტაქიკარდიითა და პულსის ლაბილობით, არტერიული ჰიპოტენზიით, გულის მარცხენამხრივი გაფართოებით, ტონების მოყრუებით, სისტოლური შუილით მწვერვალზე. ელექტროკარდიოგრაფიული ცვლილებები გამოიხატება ვოლტაჟის შემცირებით, აგზნებისა და გამტარობის დარღვევებით, SТ სეგმენტის დეპრესიით, Т კბილის ინვერსიით. დიფუზური მიოკარდიტის დროს ვითარდება გულის უკმარისობის მძიმე სურათი. ავადმყოფებს აღენიშნებათ რეინოს სინდრომი. ფილტვების დაზიანება ხშირად უკავშირდება ძირითად დაავადებას; ხშირად იგი განპირობებულია ბანალური ინფექციით, რომლის მიმართაც ავადმყოფები წინასწარგანწყობილნი არიან ფილტვების ჰიპოვენტილაციის, ასევე საკვების ასპირაციის გამო. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მხრივ აღინიშნება ანორექსია, ტკივილი მუცელში, გასტროენტეროკოლიტის სიმპტომები, საყლაპავის ზედა მესამედის ჰიპოტონია. შესაძლოა კუჭისა და ნაწლავების ლორწოვანი გარსების დაზიანება ნეკროზების განვითარებით, შეშუპებებითა და ჰემორაგიებით, თითქმის მძიმე კუჭ-ნაწლავისმიერი სისხლდენებით, კუჭისა და ნაწლავების პერფორაციით; ზოგჯერ ვლინდება სიმპტომები, რომლებიც ასტიმულირებენ ნაწლავურ გაუვალობას. ლაბორატორიული მინაცემების არასპეციფიკურია. აღინიშნება ზომიერი ლეიკოციტოზი გამოხატული ეოზინოფილიით (25-70%-მდე), მყარი, თუმცა ზომიერი ედსის მომატება, ჰიპერგამაგლობულინემია. დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა გაჩნია სისხლისა და შარდის ბიოქიმიურ გამოკვლევებსა და კუნთების ბიოფსიას, განსაკუთრებით ქრონიკული და ქვემწვავე მიმდინარეობის დროს. მწვავე მიმდინარეობის დროს აღინიშნება განივზოლიანი მუსკულატურის კატასტროფულად მზარდი გენერალიზებული დაზიანება სრულ უძრაობამდე, დისფაგიისა და დიზართრიის მოვლენები. აღნიშნება ზოგადი მძიმე ცხელებით მიმდინარე ტოქსიკური მდგომარეობა, კანზე სხვადასხვა სახის გამონაყარი. სიკვდილის მიზეზს, რომელიც მკურნალობის ჩაუტარებლობის დროს დგება 3-6 თვეში, ჩვეულებრივ წარმოადგენს ასპირაციული პნევმონიები ან ფილტვ-გულის უკმარისობა, რომელიც გამოწვეულია ფილტვების ან გულის მძიმე დაზიანებით.

ქვემწავავე მიმდინარეობა გამოირჩევა ციკლურობით, მაგრამ მიუხედავად ამისა განუხრელად მატულობს ადინამია, კანისა და შინაგანი ორგანოების დაზიანება. დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობა – განსაკუთრებით კეთილსაიმედო ფორმაა, რომლის დროსაც ზიანდება მხოლოდ ცალკეული კუნთები. ამიტომ, მიუხედავად გამწვავებების მნიშვნელოვანი რიცხვისა, ავადმყოფთა საერთო მდგომარეობა რჩება დამაკმაყოფილებელი და ისინი დიდი ხნის განმავლობაში ინარჩუნებენ შრომისუნარიანობას. გამონაკლისს წარმოადგენენ ახალგაზრდები, რომელთაც კანში, კანქვეშა ქსოვილში, კუნთებში უვითარდებათ ვრცელი კალცინოზები მყარი კონტრაქტურების ფორმირებით, რაც იწვევს ავადმყოფთა თითქმის სრულ უძრაობას.

დერმატომიოზიტი – მკურნალობა. ავთვისებიანი სიმსივნეების არსებობისას მისი ამოკვეთა იწვევს მყარ რემისიას. მწვავე მოვლენების ჩაცხრომის პერიოდში რეკომენდებულია სამკურნალო ფიზკულტურა, კიდურების მასაჟი. ქრონიკულ სტადიაში, გამოხატული ატროფიებისა და კონტრაქტურების არსებობისას,, ნაჩვენებია სამკურნალო ვარჯიში და მასაჟი. ადრე დაწყებული მკურნალობისას დგება მყარი გამოჯანმრთელება. ქვემწვავე მიმდინარეობისას შესაძლებელია მხოლოდ რემისიის მიღწევა; ქრონიკული დერმატომიოზიტის დროს დაავადება იძენს ტალღისებრ მიმდინარეობას.

რევმატული დაავადებები

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

(2) ლალი დათეშიძეარჩილ შენგელიასამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

დერმატომიოზიტი – დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს განივზოლიანი მუსკულატურის ანთებითი ხასიათის დაზიანებით; მიეკუთვნება შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებების ჯგუფს (კოლაგენოზები). სიმპტომები. დაავადება შეიძლება დაიწყოს მწვავედ, ტემპერატურის 38 – 39 – მდე მომატებით, კუნთების ტკივილით და სახეზე ერითემის წარმოქმნით; შესაძლებელია დაავადების თანდათანობითი, ზოგჯერ კი უსიმპტომო დაწყებაც. დამახასიათებელი სიმპტომია გამოხატული კუნთოვანი სისუსტე, რომლის დროსაც ავადმყოფს დამოუკიდებლად არ შეუძლია საწოლზე წამოჯდომა, თმის დავარცხნა, კოვზის ხელში დაჭერა; მძიმე შემთხვევებში შესაძლებლია სრული უმოძრაობა, შემდგომში კუნთების თანდათანობითი ატროფიით. ხორხისა და საყლაპავის კუნთების დაზიანების შემთხვევაში, შეიძლება ადგილი ჰქონდეს სასულეში გადაცდენას, ყლაპვის გაძნელებას. კანის მხრივ ცვლილებები ვლინდება სახის, ხელების ერითემით, აქერცვლით, ზოგჯერ დაზიანებული უბნების შემდგომი პიგმენტაციით. დამახასიათებელია შეშუპებისა და იისფერი ერითემის განვითარება. შინაგანი ორგანოების მნიშვნელოვანი დაზიანება გვხვდება შედარებით იშვიათად, ზოგჯერ აღინიშნება ართრალგიები. შესაძლებელია ფილტვების დაზიანება დიფუზური პნევმონიის სახით. გულის დაზიანება ვლინდება ეკგ – ზე, რიგ შემთხვევბში,  მიმდინარეობს გულის უკმარისობის განვითარებით. დაავადების ზოგადი სიმპტომებიდან, ყველაზე ხშირია წონაში დაკლება. ზოგ ავადმყოფს აღენიშნება ზომიერი ანემია, ლეიკოციტოზი, იშვიათად ედს – ის მომატება. დერმატომიოზიტი (პოლიმიოზიტი) – ჩონჩხის, გლუვი მუსკულატურისა და კანის სისტემური დაავადება.

.