ფუნქციური ჰიპერბილირუბინემიები functional hyperbilirubinemia

ფუნქციური ჰიპერბილირუბინემიები – დაავადებებისა და სინდრომების ჯგუფი, რომლებიც ხასიათდებიან კანისა და ლორწოვანი გარსების ყვითლად შეფერვით, ჰიპერბილირუბინემიით, ამაცე დროს ღვიძლის ფუნქციის მაჩვენებლებისა და ღვიძლში მორფოლოგიური ცვლილებების არარსებობით და კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით. მათ მიეკუთვნება პოსტჰეპატიტური ჰიპერბილირუბინემია და ფუნქციური თანდაყოლილი ჰიპერბილირუბინემიები.

ფუნქციური თანდაყოლილი ჰიპერბილირუბინემია წარმოადგენს არაჰემოლიზურ ჰიპერბილირუნემიას, რომელიც გადაეცემა მემკვიდრულად. დაავადება განპირობებულია ჰეპატოციტების მიერ თავისუფალი ბილირუბინის მიტაცების, გლუკურონის მჟავასთან მისი შებოჭვის, ბილირუბინ – გლუკურონიდის წარმოქმნისა და ნაღველთან მისი შემდგომი გამოყოფის პროცესების დარღვევებით. ყველა შემთხვევებში ჰიპერბილირუბინემია და სიყვითლე ვლინდება ადრეული ბავშვობიდან, უმრავლეს შემთხვევებში უმნიშვნელოდ. აღინიშნება დისპეფსიური მოვლენები, მსუბუქი ასთენიზაცია, სისუსტე, ადვილად დაღლა. ღვიძლი გადიდებული არ არის, რბილი, უმტკივნეულოა, ღვიძლის ფუნქციური სინჯები შეცვლილი არ არის. რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ცვლილებებს არ ავლენს. ელენთა გადიდებული არ არის. ერითროციტების ოსმოსური რეზისტენტობა, მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა ნორმალურია. პუნქციური ბიოფსია ყველა ფორმის დროს ცვლილებებს არ ავლენს.

ჟილბერის სინდრომი ხასიათდება სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის ზომიერი ინტერმიტირებადი მომატებით, ღვიძლის სხვა ფუნქციონალური ან მორფოლოგიური ცვილებების არარსებობითა და მემკვიდრულობის ავტოსომურ – დომინანტური ტიპით.

კრიგლერ – ნაიარის სინდრომი ხასიათდება სისხლში თავისუფალი (პირდაპირი) ბილირუბინის უკიდურესად მაღალი შემცველობით ჰეპატოციტებში გლუკურონილტრანსფერაზას არარსეობობის გამო, რომელსაც თავისუფალი ბილირუბინი გადაჰყავს არაპირდაპირში, ბილირუბინის ტოქსიკური მოქმედებით თავის ტვინის ბაზალურ და ღეროვან ბირთვებზე, შედეგად ენცეფალოპათიის წარმოქმნით, რაც ხშირად იწვევს ავადმყოფთა სიკვდილს ბავშვობის ასაკში; დაავადება გადაეცემა ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით.

დუბინ – ჯონსონის სინდრომი ხასიათდება სისხლში პირდაპირი ბილირუბინის შეცველობის მომატებით, ჰეპატოციტებიდან ნაღველში მისი ტრანსპორტის მექანიზმის მოშლით, ჰეპატოციტებში ყავისფერი ლიპოქრომული პიგმენტის დაგროვებით და შედეგად ღვიძლის შავი შეფერილობით, შარდთან კოპროპორფირინის გაზრდილი გამოყოფითა და გადაცემის ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით.

როტორის სინდრომი ხასიათდება სისხლში შებოჭილი ბილირუბინის შემცველობის ზომიერი მატებით, თირკმელებით კოპროპორფირინის გაზრდილი გამოყოფით, ღვიძლის სხვა ფუნქციური და მორფოლოგიური ცვლილებების არარსებობით, გადაცემის ავტოსომურ – რეცესიული ტიპით. ყველა ფორმის დროს მიმდინარება კეთილთვისებიანია (გარდა კრიგლერ – ნაირის სინდრომის), პროგნოზი კეთილსაიმედოა; შრომისუნარიანობა, როგორც წესი, შენარჩუნებულია.

მკურნალობა. ავადმყოფები სპეციალურ მკურნალობას, როგორც წესი არ საჭიროებენ, მხოლოდ სიყვითლის გაძლიერების პერიოდში ინიშნება დიეტა № 5, ვიტამინოთერაპია, ნაღვლმდენი საშუალებები; იკრძალება ალკოჰოლური სასმელები, ცხარე და ცხიმიანი საკვები, რეკომენდებული არ არის გადატვირთვები.

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

• გაფრთხილება
• დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
• დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.