ოსტეოგენეზი არასრულყოფილი

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ოსტეოგენეზი არასრულყოფილი – (osteogenesis imperfecta; ბერძ. Osteon ძვალი + genesis წარმოშობა; სინ.: პერიოსტალური დისტროფია, მუცელშიგა რაქიტი, ოსტეოფსატიროზი, ვროლიკის დაავადება, ლობშტეინის დაავადება)მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს ძვლის წარმოქმნის პროცესის დარღვევით და ვლინდება გენერალიზებული ოსტეოპოროზით, ძვლების გარბილებითა და მომატებული მტვრევადობით. პათოლოგიური პროცესის სიმძიმის, კლინიკური ნიშნების გამოვლენის მიხედვით გამოყოფენ ორ ფორმას: თანდაყოლილ და გვიან არასრულყოფილ ოსტეოგენეზს. დაავადების წამყვან კლინიკურ სიმპტომს წარმოადგენს ძვლების მტვრევადობა, ლურჯი ფერის სკლერები და სმენის დაქვეითება, პროგრესირებადი სიყრუე, თავის ტვინის წყალმანკი. იშვიათად აღინიშნება კბილების ემალის ფერის ცვლილება, სახსრების მორყევა და კუნთების ატროფია. პროგნოზი თანდაყოლილი ფორმის დროს არაკეთილსაიმედოა, ბავშვები იღუპებიან ინტერკურენტული დაავადების გამო. გვიანი ფორმის დროს პროგნოზი სიცოცხლისათვის შედარებით კეთილსაიმედოა.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა 2.სამედიცინო ლიტერატურა 3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი 4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა