ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფია

ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფია

ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფია  – ნეიროენდოკრინული სინდრომია, რომელიც  ხასიათდება პროგრესირებადი  გაცხიმოვნებითა და სასქესო ორგანოების განუვითარებლობით. ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიისა  და ბულემიის (მგლის მადა) განვითარების მიზეზი შეიძლება იყოს ჰიპოთალამუსის ან ჰიპოფიზის დაზიანება ნეიროინფექციის შედეგად, მისი ანთებითი ან სიმსივნური პროცესები, ტრავმები და ა.შ. ზოგჯერ ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიის დროს აღინიშნება ანტიდიურეზული და თირეოტროპული ჰორმონების პროდუქციის დაქვეითება.

ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფია  უფრო ხშირად დიაგნოსტირდება 10-12 წლის ბიჭებში. დამახასიათებელია საერთო გაცხიმოვნება, გინეკომასტია, მეორადი სასქესო ნიშნების სუსტი განვითარება. ზრდის შეფერხება არ ვლინდება. სათესლეები და სათესლე პარკი განუვითარებელია, გვხვდება ერთი ან ორმხრივიკრიპტორქიზმი, სასქესო ასოს ზომები შემცირებულია, გოგონებს არ აქვთ მენსტრუაცია. გონებრივი განვითარება ჩვეულებრივ არ არის დარღვეული. იშვიათად ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიასთან ერთად აღინიშნება უშაქრო დიაბეტი   და ჰიპოთირეოზი.

დიაგნოზს სვამენ კლინიკური სურათით, ბიოქიმიური და რენტგენოლოგიური გამოკვლევებით.    ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიის დროს კაცებში შემცირებულია შარდიდან 17-კეტოსტეროიდების გამოყოფა, ხოლო სისხლში დაქვეითებულია ტესტოსტერონის კონცენტრაცია. ქალებში მცირდება შარდით ესტროგენების გამოყოფა. ყველა პაციენტს დაქვეითებული აქვს  სისხლში ფოლიკულმასტიმულირებელი და მალუთეინიზირებელი ჰორმონების კონცენტრაცია. ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიის დროს დიფერენციულ დიაგნოსტიკას ატარებენ მემკვიდრული გენეზის სასქესო ორგანოების  განუვითარებლობასა და გაცხომოვნებასთან, ასევე ლორენსი-მუნი-ბიდლი-ს სინდრომთან, რომლისთვისაც ჰიპოგონადიზმი და გაცხიმოვნებასთან ერთად დამახასიათებელია გონებრივი ჩამორჩენილობა,  პოლიდაქტილია, პიგმენტური რეტინიტი.

ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფია სიცოცხლესთან  შეთავსებადია, ხოლო შრომითი საქმიანობა დაკავშირებული ფიზიკურ მუშაობასთან,  შეზღუდულია.

ადიპოზურ-გენიტალური დისტროფიის პროფილაქტიკა მდგომარეობს  მასიური სხეულის  მქონე ბავშვებში დაბალკალორიულ დიეტის მკაცრ დაცვაში, კრიპტორქიზმი დროულ მკურნალობაში, პრეპუბერტულ ასაკში ბიჭებისა და გოგონებს, რომელთაც აღენიშნებათ სასქესო ორგანოების განვითარების შეფერხება,  დინამიკურ დაკვირვებაში და მკურნალობის დროულ დაწყებაში.

ენდოკრინული სისტემის დაავადებები


ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.

ლალი დათეშიძეარჩილ შენგელიასამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ადიპოზურ – გენიტალური დისტროფია – ვითარდება ჰიპოთალამუსის დაზიანების შედეგად. ძირითადი სიმპტომებია – სიმსუქნე, ჩონჩხის განვითარების დეფექტები და სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა. ცხიმის დაგროვება ხდება ბოქვენის, სარძევე ჯირკვლების, თეძოს, მუცლის ქვედა ნაწილის მიდამოში. ხდება სხეულის ზრდის, ეპიფიზური ხრტილების დახურვის შეფერხება. ზოგიერთ პაციენტს უვითარდება უშაქრო დიაბეტი.