პარაპროტეინემიური ჰემობლასტოზები

პარაპროტეინემიური ჰემობლასტოზები hemoblastosis

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

პარაპროტეინემიური ჰემობლასტოზები – ლიმფური სისტემის სიმსივნეების განსაკუთრებული ჯგუფი, რომლის დროსაც სიმსივნური უჯრედები ასინთეზებენ იმუნოგლობულინებს. ვინაიდან ეს ლეიკოზები, ისევე, როგორც სხვები, წარმოიქმნება ერთი თავდაპირველად შეცვლილი უჯრედიდან, სიმსივნური უჯრედების მთლიან მასას აწარმოებს ერთი რომელიმე იმუნოგლობულინი, რომელიც, ნორმალურ მდგომარეობაშიც კი, ორგანიზმისათვის მთლიანად უსარგებლოა ან საზიანოს კია თავისი უკიდურესი სიჭარბით. როგორც წესი, დანარჩენი იმუნოგლობულინების სინთეზი დაქვეითებულია; თანდათანობით მატულობს ორგანიზმის იმუნოლოგიური უკმარისობა.

პარაპროტეინემიურ ჰეობლატოზებს მიეკუთვნება მიელომური დაავადება, ვალდენტრემის მაკროგლობულინემია, მძიმე ჯაჭვების დაავადება. ამ ლეიკოზებს საკუთარი უჯრედული სუბსტრატით გააჩნიათ უპირატესად მწიფე ელემენტები – პლაზმოციტები, ლიმფოციტები, ამიტომ მიეკუთვნებიან ქრონიკული ლეიკოზების ჯგუფს. გარდა ამისა, ერთი ტიპის, მონოკლონური იმუნოგლობულინის სინთეზის უნარი გააჩნიათ სისხლმბადი სისტემის შემდეგ სიმსივნეებს: მწვავე პლაზმობლასტური ლეიკოზი, ლიმფოსარკომების იშვიათი ფორმები, და ძვლის ტვინის გარე მწიფე უჯრედოვანი ლიმფური სიმსივნეების იშვიათი ფორმები – ლიმფოციტომები.

მიელომური დაავადება (მრავლობითი მიელომა, პლაზმოციტომა) წარმოადგენს ძვლის ტვინის სიმსივნეს, რომელიც შედგება პლაზმური უჯრედებისაგან. პლაზმური უჯრედების გადასვლა პერიფერიულ სისხლში დამახასიათებელი არ არის ამ ლეიკოზისათვის, თუმცა ზოგჯერ შესაძლებელია. დაავადების დასაწყისში კლინიკურ სურათს აქვს დამახასიათებელი ნიშნები. პროცესის პროგრესირებასთან ერთად წარმოიქმნება ტკივილი მალებში, ფესვური სინდრომი, ტკივილი ნეკნებში. ზოგჯერ წამყვანია ნიშნები, რომლებიც უკავშირდება ძვლის ტვინის დათრგუნვას: ანემია, გრანულოციტოპენია, მისი ინფექციური გართულებებით, თრომბოციტოპენიური ჰემორაგიული სინდრომი. სხვა შემთხვევებში წამყვანია მზარდი პროტეინურია, თირკმლის უკმარისობა. აღწერილი მოვლენების პათოგენეზი სხვადასხვაგვარია. ძვლის დესტრუქციის პროცესი განპირობებულია ძვალზე მიელომური უჯრედების სიმსივნური ლიმფოციტული წინამორბედების ოსტეოლიზური ზეგავლენით. ნორმალური იმუნოგლობულინების არასაკმარისი პროდუქცია გამოწვეულია ნორმალური ლიმფოციტოპოეზის დათრგუნვით. თირკმლის პათოლოგიას საფუძვლად უდევს მილაკებსა და გორგლებში მონოკლონური იმუნოგლობულინებისა ან მისი დერივატების ჭარბი არსებობა. ამის შედეგად თირკმელებში ვითარდება სკლეროზული პროცესები, მათი უკმარისობის განვითარებამდე. ცილოვანმა ჩალაგებებმა შინაგანი ორგანოების ქსოვილებსა და სახსრებში შესაძლოა გამოიწვიოს შესაბამისი პათოლოგიის პროვოცირება, კერძოდ, გულის უკმარისობის, რევმატოიდული სინდრომის და სხვ. ნორმალური იმუნოგლობულინების პროდუქციის დათრგუნვა იწვევს ანტისხეულის გამომუშავების უკმარისობასა და ინფეცქიებისადმი მიდრეკილებას.

დიაგნოზი დადგენა ხდება ძვლის ტვინში პლაზმური უჯრედების გამოვლინების (15% – ზე ზემოთ), სისხლის შრატში მონოკლონური იმუნოგლობულინის (ზოგჯერ შარდშიც) მაღალი შემცველობის, ნორმალური იმუნოგლობულინების დონის დაქვეითების საფუძველზე. საეჭვო შემთხვევებში, მაგალითად, არასეკრეტირებადი მიელომის დროს, ძვლის ტვინში პლზმოციტების მაღალი პროცენტის არარსებობის დროს, დოაგნოზის დადგენა ხდება სპეციალიზირებულ დაწესებულებებში. საეჭვოა შემდეგი ნიშნები: არამოტივირებული, წლების განმავლობაში ედსის მზარდი მომატება (სისხლში გამაგლობულინების სიჭარბის გამო), მყარი პროტეინურია (არა ალბუმინურია, არამედ გლობულინურია, რომელიც დგინდება შარდის ელექტროფორეზით), ოსტეოდესტრუქციული კერების წარმოქმნა, ანემია, ლეიკოციტო – და თრომბოციტოპენია.

მკურნალობა ტარდება სტაციონარში

ვალდენსტრემის მაკროგლობულინემია წარმოადგენს ძვლის ტვინის სიმსივნეს, რომელიც შედგება ლიმფოციტებისაგან ან ლიმფოციტებისა და პლზმოციტებისაგან და ხასიათდება მონოკლონური მაკროგლობულინის IgM – ის მაღალი პროდუქციით. ჰემატოლოგიური კლინიკური ნიშნების მიხედვით, განსაკუთრებით დაავადების დასაწყისში, პროცესი მცირედ განსხავდება ქრონიკული ლიმფოლეიკოზისაგან. ამასთან მსხვილდისპერსული ცილის მომატებული პროდუქცია იწვევს მაღალი წებვადობის სინდრომის განვითარებას. დამახასიათებელია მრავლობითი მცირედი თრომბოზები, თრომბოციტოპენია, ჰემორაგიული სინდრომი. დიაგნოზის დადგენა ხდება სისხლში, ძვლის ტვინში ლიმფოციტოზის, IgM ფრაქციის იზოლირებული მატების საფუძველზე. ხშირი, მაგრამ არა აუცილებელი სიმპტომია ლიმფური კვანძების, ელენთის გადიდება. მაკროგლობულინების მომატებული პროდუქცია ხშირად იწვევს მომატებული წებვადობის სინდრომის განვითარებას: მკვეთრი სისუსტე, მოთენთილობა, დათრგუნვა, თითქმის კომამდე, შესაძლებელია ხანგამოშვებითი სიყრუე და პარეზები.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

სისხლის სისტემის დაავადებები

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..