სისტემური წითელი მგლურა

სისტემური წითელი მგლურა

სისტემური წითელი მგლურა (lupus erythematosus) შემაერთებელი ქსოვილისა და სისხლძარღვების ქრონიკული პოლისისტემური დაავადება.

სისტემური წითელი მგლურა –ეტიოლოგია. ივარაუდება ვირუსული ინფექციის როლი იმუნიტეტის გენეტიკურად დეტერმინირებული დარღვევების ფონზე.

სისტემური წითელი მგლურა –პათოგენეზი. ცირკულირებადი ავტოანტისხეულების წარმოქმნა, რომელთაგან უმნიშვნელოვანესი დიაგნოსტიკური და პათოგენეტიკური მნიშვნელობა გააჩნია ანტიბირთვულ ანტისხეულებს; ცირკულირებადი იმუნური კომპლექსები ლაგდებიან სხვადასხვა ორგანოების ბაზალურ მემბრანებზე, იწვევენ მათ დაზიანებასა და ანთებას. ამგვარია ნეფრიტის, დერმატიტის, ვასკულიტის და სხვ.

სისტემური წითელი მგლურა –პათოგენეზი. ჰუმორული იმუნიტეტის ეს ჰიპერრეაქტიულობა დაკავშირებულია უჯრედული იმუნორეგულაციის დარღვევებთან. დადასტურებულია ოჯახურ-გენეტიკური წინასწარგანწყობა. ავადდებიან უპირატესად ახალგაზრდა ქალები და გოგონები. მაპროვოცირებელი ფაქტორებია: ინსოლაცია, ორსულობა, აბორტები, მშობიარობა, მენსტრუალური ფუნქციის დაწყება,  ინფექციები, წამლისმიერი ან პოსტვაქცინური რეაქცია.

სისტემური წითელი მგლურა –სიმპტომები, მიმდინარეობა. დაავადება იწყება თანდათანობით, მორეციდივე პოლიართრიტით, ასთენიით; იშვიათია მწვავე დასაწყისი (მაღალი ცხელება, დერმატიტი, მწვავე პოლიართრიტი). შემდგომში აღინიშნება მორეციდივე მიმდინარეობა და დამახასიათებელი პოლისინდრომულობა. დაავადების ყველაზე უფრო ხშირი და ადრეული სიმპტომია პოლიართრიტი, პოლიართრალგიები. ძირითადად ზიანდება მტევნების წვრილი სახსრები, სხივ-მაჯის, ტერფ-წვივის, იშვიათად მუხლის სახსრები. დამახასიათებელია პოლიართრიტის არასეროზული ხასიათი, ფალანგთაშუა სახსრების დეფორმაციის დროსაც კი, რომელიც უვითარდება ავადმყოფთა 10-15%-ს და მიმდინარეობს  ქრონიკულად. დამახასიათებელია ერითემატოზული გამონაყარი სახის კანზე ,,პეპელას“ და გულმკერდის ზედა ნახევარში ,,დეკოლტეს“ სახით, ასევე კიდურებზე. პოლისეროზიტი ითვლება დიაგნოსტიკური ტრიადის კომპონენტად, დერმატიტთან და პოლიართრიტთან ერთად და ვითარდება   პრაქტიკულად ყველა ავადმყოფთან ორმხრივი პლევრიტის ან პერიკარდიტის, იშვიათად პერიჰეპატიტის და (ან) პერისპლენიტის სახით. დამახასიათებელია გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანება. ჩვეულებრივ ვითარდება პერიკარდიტი, რომელსაც უერთება მიოკარდიტი. შედარებით ხშირია ლიბმან-საქსის მეჭეჭისებრი ენდოკარდიტი მიტრალური, აორტული და ტრიკუსპიდალური სარქველების დაზიანებით. სისხლძარღვთა დაზიანების ნიშნები შედის ცალკეული ორგანოების დაზიანების საერთო სურათში. მიუხედავად ამისა, საჭიროა აღინიშნოს რეინოს სინდომის განვითარება (დაავადების ტიპიურ სურათამდე ადრე), ასევე წვრილი და მსხვილი სახსრების დაზიანება, შესაბამისი კლინიკური სიმპტომატიკით. ფილტვების დაზიანება შესაძლოა დაკავშირებული იყოს ძირითად დაავადებასთან მგლურას პნევმონიტის სახით, დამახასიათებელი ხველით, ქოშინით, სველი ხიხინებით ფილტვების ქვედა ნაწილებში. რენტგენოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ფილტვის სურათის გაძლიერება; რამდენადაც პნევმონიტი ვითარდება პოლისეროზიტის ფონზე, აღწერილ რენტგენოლოგიურ სიმპტომატიკას ემატება დიაფრაგმის მაღლა დგომა, პლევრულ-დიაფრაგმული და პლევრულ-პერიკარდული შეხორცებების ნიშნებითა და დისკოიდური ატელექტაზებით. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის გამოკვლევით ვლინდება აფთოზური სტომატიტი, დისპეფსური სინდრომი და ანორექსია. ტკივილით მიმდინარე აბდომინური სინდრომი შესაძლოა დაკავშირებული იყოს პათოლოგიურ პროცესში პერიტონეუმის ჩართვასთან, ასევე საკუთრივ ვასკულიტთან. იშვიათად ვითარდება სეგმენტური ილეიტები. რეტიკულურ-ენდოთელური სისტემის დაზიანება ვლინდება ყველა ჯგუფის ლიმფური კვანძების, ასევე ღვიძლისა და ელენთის გადიდებით.  რომელიც წარმოადგენს სისტემური დაავადების საკმაოდ ხშირ და ადრეულ ნიშანს, საკუთრივ მგლურასებრი ჰეპატიტი ვითარდება საკმაოდ იშვიათად. თუმცა ღვიძლის გადიდება შესაძლოა განპირობებული იყოს პანკარდიტის ან ექსუდაციური პერიკარდიტის შედეგად განვითარებული გულის უკმარისობით, ასევე ღვიძლის ცხიმოვანი დისტროფიით. მგლურასებრი დიფუზური გლომერულონეფრიტი (ლუპუს-ნეფრიტი) ავადმყოფთა დაახლოებით ნახევარში ვითარდება პროცესის გენერალიზაციის პერიოდში. გვხვდება თირკმელების დაზიანების სხვადასხვა ვარიანტები – შარდის სინდრომი, ნეფროზული და ნეფრიტული. ლუპუს – ნეფრიტის გამოსაცნობად დიდი მნიშვნელობა ენიჭება თირკმელების ბიოფსიას, იმუნომორფოლოგიური და ელექტორონულ-მიკროსკოპულ გამკვლევებს. ნეფროზული სინდრომით დაავადებულ თითქმის ყოველ მეხუთე ავადმყოფს აღენიშნება სისტემური წითელი მგლურა; ასევე ხშირია ნერვულ-ფსიქიკური სფეროს დაზიანება  და გვხვდება დაავადების ყველა ფაზაში. დაავადების დასაწყისში ვლინდება ასთენიურ-ვეგეტატიური სინდრომი, შემდგომში ვითარდება ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები, ენცეფალიტის, მიელიტის, პოლინევრიტის სახით. დამახასიათებელია ნერვული სისტემის დაზიანება მენინგოენცეფალომიელოპოლირადიკულონევრიტის სახით. იშვიათად აღინიშნება ეპილეპტოფორმული შეტევები. შესაძლოა ჰალუცინაციები (სმენითი და მხედველობითი), ბოდვები და სხვ. ლაბორატორიულ მონაცემებს აქვთ დიაგნოსტიკური მნიშვნელობები: LЕ-უჯრედების დიდი რიცხვი, დნმ-ის ანტისხეულების მაღალი ტიტრი და სხვ. მწვავე მიმდინარეობისას უკვე 3-6 თვის შემდეგ ვლინდება ლუპუს-ნეფრიტი, ხშირად ნეფროზული ტიპის სინდრომით. ქვემწვავე მიმდინარეობისას გამოხატულია ტალღოვნება, პათოლოგიურ პროცესში სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების ჩართვითა და დამახასიათებელი პოლისინდრომულობით. დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობა ხანგრძლივი დროის განმავლობაში ხასიათდება პოლიართრიტის და (ან) პოლისეროზიტის რეციდივებით, დისკოიდური მგლურას, რეინოს სინდრომებით; მხოლოდ მე-5-10 წელზე თანდათანობით ვითარდება დამახასიათებელი პოლისინდრომულობა. კლინიკურ-ლაბორატორიული მახასიათებელების მიხედვით გამოყოფენ პროცესის აქტიურობის სამ ხარისხს: მაღალს (I ხარისხი), ზომიერს (II ხარისხი) და მინიმალურს (III ხარისხი).

სისტემური წითელი მგლურა –მკურნალობა. ავადმყოფები საჭიროებენ უწყვეტ მრავალწლიან კომპლექსურ მკურნალობას. საუკეთესო შედეგები, მყარი კლინიკური რემისიის განვითარებით, აღინიშება მხოლოდ ადრე დაწყებული მკურნალობის დროს. ქრონიკული და ქვემწვავე მიმდინარეობისას, განსაკუთრებით სერიოზული გართულებებია: სტეროიდული წყლული, სეპტიკური  ინფექციები, ტუბერკულოზი, კანდიდოზი, ფსიქოზები. სტაციონარიდან გამოწერის შემდეგ ისინი უნდა იმყოფებოდნენ თერაპევტის ან რევმატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ.

რევმატული დაავადებები

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

სისტემური წითელი მგლურა – შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს რიგი ორგანოებისა და სისტემების დაზიანებით. დაავადება ვითარდება ორგანიზმში იმუნოლოგიური პროცესების დარღვევების შედეგად. ავადდებიან უპირატესად ახალგაზრდა ასაკის ქალები.

სიმპტომები – დაავადება შესაძლებელია მიმდინარეობდეს გამწვავებებით და ხანგრძლივი რემისიებით, ზოგჯერ კი ქრონიკულად. მწვავე მიმდინარეობისას აღინიშნება ტემპერატურის მომატება, სახსრებში ტკივილი (ზოგჯერ მწვავე პოლიართრიტიც, რომელიც არ იწვევს სახსრების დეფორმაციას). კანზე ცვლილებები მრავალფეროვანია. შემთხვევათა ნახევარში ვლინდება დამახასიათებელი “’პეპელას”’ მსგავსი ერითემა ლოყაზე და ცხვირის ფრთებზე. არც თუ იშვიათად ზიანდება სეროზული გარსები, მშრალი ან გამონადენიანი პლევრიტის, პერიკარდიტის განვითარებით. მიოკარდიუმის დაზიანება ჩვეულებრივ ზომიერია, ძირითადად ვლინდება ელექტროკარდიოგრაფიულად. თუმცა შესაძლებელია გულის მძიმე უკმარისობის განვითარებაც. ენდოკარდიტი (ლიბმან – საქსის) დიაგნოსტირდება ძირითადად აუსკულტაციური მონაცემების დინამიკის საფუძველზე (უხეში სისტოლური შუილის, იშვიათად დიასტოლური შუილის გაჩენა). მხოლოდ ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება გულის მანკი (მიტრალური სარქვლის ნაკლოვანება). ზოგჯერ პროცესში ერთვება ღვიძლი, ელენთა, ლიმფური კვანძები, ცნს – ი. ხშირად ნახულობენ თირკმლების დაზიანებასაც, რომელიც ვლინდება პროტეინურიით, ნეფროზული სინდრომით, არტერიული წნევის მომატებით. თირკმლების პროგრესირებადი დაზიანება ხშირად იწვევს ქრონიკული ურემიის განვითარებას. ქრონიკული მიმდინარეობისას დაავადება შესაძლებელია განვითარდეს თანდათანობით, ცხელების გარეშე, ზოგჯერ რომელიმე ორგანოს, მაგალითად სახსრების, კანის, თირკმლების და სხ. იზოლირებული დაზიანებით. სისხლში ნახულობენ ლეიკოციტოზს, ედს – ის მომატებას, ანემიისადმი მიდრეკილებას. დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა ენიჭება ე.წ. მგლურას უჯრედების აღმოჩენას (დაშლილი ლეიკოციტების ბირთვები, რომლებიც ფაგოციტირდებიან სხვა ლეიკოციტების მიერ) პროფილაქტიკა. აუცილებელია თავიდან ავიცილოთ სამკურნალო საშუალებების გაუმართლებელი მიღება, ვაქცინაციების ჩატარება, სხვადასხვა ფიზიკური ზემოქმედება (ინსოლაცია, გადაცივება), აგრეთვე ფიზიკური და ნერვული გადაძაბვა.