ამილოიდოზი

 ამილოიდოზი amyloidosis

არჩილ შენგელიალალი დათეშიძე

ამილოიდოზი – მრავალი ორგანოსა და სხვადასხვა ქსოვილოვანი სტრუქტურების დაზიანებით მიმდინარე სისტემური დაავადებაა; ხასიათდება ცილოვანი ცვლის დარღვევით და ცილოვან – პოლისაქარიდული კომპლექსების უჯრედგარე ჩალაგებით. განასხვავებენ შემდეგ ძირითად ფორმებს: 1. პირველადი ამილოიდოზი, რომელიც წარმოადგენს თანდაყოლილ ფერმენტოპათიას; გადაეცემა ავტოსომურ – დომინანტური ტიპით; 2. მეორადი, წარმოქმნილი ხანგრძლივად მიმდინარე ქრონიკული დაავადებების ფონზე; ხასიათდება ქსოვილების დაშლით და დაშლის პროდუქტების შეწოვით ან მნიშვნელოვანი იმუნოპათოლოგიური დარღვევებით; 3. იდიოპათიკური; 4. მოხუცებულობითი ამილოიდოზი.

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაზიანება ხდება ამილოიდოზის ნებისმიერი ფორმის დროს.

საყლაპავის ამილოიდოზი გვხვდება საჭმლის მომნელებელი სისტემის სხვა ნაწილების ერთდროული დაზიანებით. დამახასიათებელია დისფაგია მკვრივი და მშრალი საკვების გადაყლაპვისას, განსაკუთრებით წოლის დროს ჭამისას. რენტგენოლოგიური გამოკვლევით საყლაპავი ჰიპოტონურია, პერისტალტიკა შესუსტებულია, ავადმყოფის გამოკვლევისას ჰორინზოტალური მდებარეობაში ბარიუმის შენაწონი დიდხანს ჩერდება საყლაპავში. გართულებები: საყლაპავის ამილოიდური წყლულები და საყლაპავიდან სისხლდენები.

კუჭის ამოლოიდოზი ჩვეულებრივ შერწყმულია ნაწლავის და სხვა ორგანოების ამილოიდოზთან. კლინიკური სურათი: სიმძიმის გრძნობა ეპიგასტრიუმის არეში ჭამის შემდეგ, დისპეფსიური დარღვევები; რენტგენოლოგიური გამოკვლევით – ლორწოვანი გარსების ნაოჭების გადასწორება, პერისტალტიკის შესუსტება და კუჭის შიგთავსის ევაკუაციის შესუსტება. გართულებები: კუჭის ამილოიდური წყლულები, კუჭიდან სისხლდენა, წყლულების პერფორაცია. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ქრონიკულ გასტრიტთან, კუჭის წყლულოვან დაავადებასთან, იშვიათად – სიმსივნესთან. ამილოიდოზის გამოვლინებაში გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს ბიოფსიის მონაცემებს.

ნაწლავის ამილოიდოზი ვლინდება დისკომფორტით, სიმძიმის გრძნობით, უფრო იშვიათად ყრუ ან სპასტიკური ტკივილებით მუცელში, დეფეკაციის დარღვევებით – შეკრულობებით ან ფაღარათით. კოპროლოგიური გამოკვლევებით ვლინდება გამოხატული სტეატორეა, ამილორეა, კრეატორეა. სისხლში ანემია, ლეიკოციტოზი, ედსის მომატება, ჰიპოპროტეინემია, ჰიპერგლობულინემია, ჰიპონატრიემია, ჰიპოპტოთრომბინემია, ჰიპოკალციემია. კვლევის სპეციალური მეთოდები ავლენენ კედლისმიერი მონელებისა და შეწოვის დარღვევებს. რენტგენოლოგიურად დამახასიათებელია ნაწლავის მარყუჟების გაშლა, ნაკეცების გასქელება და ნაწლავის ლორწოვანის რელიეფის გადასწორება.  წვრილი და მსხვილი ნაწლავის ლორწოვანის ბიოფსია ადასტურებს დიაგნოზს და საშულებას იძლევა გატარდეს დიფერენციალური დიაგნოზი ენტერიტთან და კოლიტთან, განსაკუთრებით არასპეციფიკურ წყლულოვან კოლიტთან.

ნაწლავის იზოლირებული სიმსივნური ამილოიდოზი მიმდინარეობს სიმსივნური დაავადების ნიღბის ქვეშ და ჩვეულებრივ ვლინდება უკვე საოპერაციო მაგიდაზე. გართულებები: მძიმე ჰიპოპროტეინემია ნაწლავში შეწოვის პროცესების დარღვევის შედეგად, პოლიჰიპოვიტამინოზები, ნაწლავის სტენოზირება, ამილოიდური წყლულები, სისხლდენა ნაწლავიდან, პერფორაციები.

ღვიძლის ამილოიდოზი შედარებით ხშირად გვხვდება. დამახასიათებელია ღვიძლის გადიდება და გამკვრივება, პალპაციით მისი კიდეები სწორი, უმტკივნეულოა. ხშირია პორტული ჰიპერტენზიის სინდრომი, ასციტი. იშვიათად აღინიშნება ტკივილი მარჯვენა ფერდქვეშ, დისპეფსიური მოვლენები, სპლენომეგალია, სიყვითლე, ჰემორაგიული სინდრომი. ლაბორატორიული გამოკვლევებით აღინიშნება ცილოვანი სინჯების ცვლილებები, ჰიპერგლობულინემია, ჰიპერქოლესტერინემია, იშვიათ შემთხვევებში – ჰიპერბილირუბინემია, ტუტე ფოსფატაზის აქტიურობის მატება, ასევე ამინოტრანსფერაზების. დიაგნოსტიკაში გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს ღვიძლის პუნქციურ ბიოფსიას. გართულებაა ღვიძლის  უკმარისობა.

კუჭქვეშა ჯირკვლის ამილოიდოზი დიაგნოსტირდება იშვიათად; დამახასიათებელია ყრუ ტკივილი მარცხენა ფერდქვეშ, დისპეფსური მოვლენები, პანკრეატოგენური ფაღარათი, სტეატორეა. დუოდენალური შემცველობის გამოკვლევა ავლენს კუჭქვეშა ჯირკვლის შიგასეკრეტორულ უკმარისობას. მძიმე შემთხვევებში ვითარდება მეორადი შაქრიანი დიაბეტი.

საჭმლის მომნელებელი ორგანოების ამილოიდოზის დიაგნოსტიკა. დიდი მნიშვნელობა აქვს სხვა ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების გამოვლინებას: თირკმელების, გულის, კანის, ელენთის და სხვ. ამილოიდოზის დიაგნოსტიკის უტყუარი მეთოდია ორგანოების ბიოფსია; ამ დაავადების მეორადი ფორმის დროს მნიშვნელოვანია ქრონიკული დაავადების გამოვლინება, რომელიც ჩვეულებრივ რთულდება ამილოიდოზით. იყენებენ აგრეთვე ფუნქციურ კლინიკურ სინჯებს; პირველადი ამილოიდოზის დიაგნოზი ეფუძნება დაწვრილებით გენეტიკურ ანალიზს. სისხლის ლაბორატორიული გამოკვლევა ავლენს დისპროტეინემიას, ედსის მომატებას, რიგ შემთხვევებში – ჰიპერფიბრინოგემიას, ქოლესტერინისა და ბეტალიპიდების შემცველობის მომატებას სისხლში. თუმცა ეს ცვლილებები ამილოიდოზისათვის არასპეციფიკურია; მიმდინარეობა პროგრესირებადია. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ავადმყოფები ინვალიდდებიან.

პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა. ავადმყოფთა სიკვდილი დგება გამოფიტვით, თირკმლის, გულის უკმარისობით.

მკურნალობა. მეორადი ამილოიდოზის დროს პირველ რიგში – ძირითადი დაავადების მკურნალობა (ტუბერკულოზი, ოსტეომიელიტი, ქრონიკული ემპიემა პლევრის და სხვ.)., რომლის განკურნებასთან ერთად ხშირად ქრება ამილოიდოზის სიმპტომებიც. ამილოიდოზის მკურნალობის სპეციფიკური საშუალებებიდან გამოიყენება იმუნოდეპრესანტები, კორტიკოსტეროიდები. ადრე დაწყებული მკურნალობის დროს შესაძლებელია ამილოიდოზის უკუგანვითარება. ღვიძლის უკმარისობის დროს – შესაბამისი სიმპტომატური თერაპია. ნაწლავის ამილოიდოზის დროს, რომელიც მიმდინარეობს ფაღარათით – შემკვრელი ნივთიერებები. კუჭ – ნაწლავისტრაქტის იზოლირებული ამილოიდოზის დროს – ქირურგიული მკურნალობა.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაავადებები