ფოსფატ–დიაბეტი

ფოსფატ–დიაბეტი

ფოსფატ–დიაბეტი – მემკვიდრეობითი დაავადება; ხასიათდება ფოსფორ-კალციუმის ცვლის ღრმა მოშლილობებით, რომლის აღდგენა ვერ ხერხდება D ვიტამინის ჩვულებრივი დოზებით. ამასთან  დაკავშირებით წარმოიქმნა ასევე დაავადების სხვა დასახელებაც – D ვიტამინისადმი რეზისტენტული რაქიტი.

ფოსფატ–დიაბეტი – ეტიოლოგია, პათოგენეზი. ვარაუდობენ, რომ ფოსფატ-დიაბეტის დროს დარღვეულია ვიტამინ D-ს გარდაქმნის ენზიმური პროცესები ან დაქვეითებულია ნაწლავის ეპითელის რეცეპტორების მგრძნობელობა. დამახასიათებელი ბიოქიმიური ნიშნებია ფოსფატურია, ჰიპოფოსფატემია, ფარისებრახლო ჯირკვლების მომატებული აქტივობა, ტუტე ფოსფატაზის მაღალი აქტივობა. ნაწლავში კალციუმის რეაბსორბცია დაქვეითებულია.

ფოსფატ–დიაბეტი – კლინიკური სურათი. ფოსფატ-დიაბეტს აქვს მსგავსი ნიშნები D-დეფიციტურ რაქიტთან, მაგრამ გამოირჩევა მისგან იმით, რომ მოცემული დაავადების დროს არ აღინიშნება ზოგადი ინტოქსიკაციის ნიშნები და ზოგადი მდგომარეობა რჩება დამაკმაყოფილებელი. განსხვავებით რაქიტისაგან, ოსტეომალაციისა და ოსტეოიდური ჰიპერპლაზიის პროცესები გამოხატულია უპირატესად ქვედა კიდურების ძვლებში (გრძელი ლულოვანი ძვლების გამრუდება ან მუხლისა და წვივ-ტერფის სახსრების დეფორმაციები). კლინიკურად ფოსფატ-დიაბეტი ვლინდება არა სიცოცხლის პირველ თვეებში, არამედ წლის მეორე ნახევრის პერიოდში, მას შემდეგ რაც ბავშვები იწყებენ ფეხზე დგომას. მკურნალობის გარეშე დაავადება პროგრესირებს. რენტგენოლოგიურად ვლინდება ისეთივე ცვლილებები, რაც დამახასიათებელია რაქიტისათვის, მაგრამ პათოლოგია განსაკუთრებით გამოხატულია ქვედა კიდურების ძვლებში. ერთ-ერთი ტიპიური რენტგენოლოგიური ნიშანია ძვლის ღრუბლისებრი ნივთიერების უხეში ბოჭკოვანი სტრუქტურა. ანალოგიური ცვლილებები ძვლოვანი სისტემის მხრივ შეიძლება აღინიშნებოდეს ერთ-ერთ მშობელში.  ავადმყოფების სისხლში ფოსფორის შემცველობა დაქვეითებულია 15-20 მგ/ლ, კალციუმის დონე შეცვლილი არ არის.

ფოსფატ–დიაბეტი – მკურნალობა. ვიტამინი D-ს ხანგრძლივი შეყვანა დიდი დოზებით და  სისხლშიკალციუმისა და ფოსფორის აუცილებელი კონტროლით. მკურნალობის შედეგად ტუტე ფოსფატაზის აქტიურობა სწრაფად ქვეითდება. მკურნალობას იწყებენ შედარებით დაბალი დოზებით.

პედიატრიული დაავადებები


ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  • გაფრთხილება
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  • დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.

.