პემფიგოიდი

პემფიგოიდი

პემფიგოიდი (ბერძ. pemphix, pemphigos – ბუშტი eidos + შეხედულება; სინონიმები: პარაპემფიგუსი) – არის დაავადება, რომელიც ხასიათდება კანსა და ლორწოვან გარსებზე სუბეპითელიალური ბუშტების წარმოქმნით, რომელიც მოგვაგონებს ბებერებს. განასხვავებენ ბულოზურ და ნაწიბუროვან პემფიგოიდს.

ბულოზური პემფიგოიდი არის ქრონიკული, მორეციდივე, უცნობი ეტიოლოგიის დერმატოზი. პათოგენეზში მნიშვნელობა ენიჭება აუტოიმუნურ პროცესებს, რომელიც აზიანებს ეპიდერმისის ბაზალურ მემბრანას და იწვევს სუბეპითელიალურ მიდამოში სივრცეების გაჩენას. ზოგჯერ პემფიგოიდი ვითარდება, როგორც პარაონკოლოგიური დერმატოზი.

პემფიგოიდი ხშირად გვხვდება მოხუცებულთა ასაკში. დაავადება იწყება გარეგნულად შეუცვლელ კანზე ან მსუბუქი ერითემის ფონზე დიდი ზომის (0,5-3 სმ ან მეტის) დაჭიმული ბუშტის წარმოქმნით, რომელსაც აქვს სეროზული ან სეროზულ-ჰემორაგიული შიგთავსი. დაახლოებით 30% შემთხვევებში ზიანდება პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი. ბუშტების გახსნის შემდეგ ვითარდება სწრაფად ეპითელიზირებადი ეროზიები, რომელთათვისაც ეროზიებისაგან განსხვავებით არაა დამახასიათებელი პერიფერიული ზრდა, ნიკოლსონის დადებითი სიმპტომი და აკანტოლიზური უჯრედები. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ბუშტების რაოდენობა იზრდება, განსაკუთრებით კანის ნაოჭებსა და ნადრეკებზე.

დიაგნოზი ისმება კლინიკურ სურათზე დაყრდნობით, რომელიც საეჭვო შემთხვევებში დასტურდება დაზიანებული კანის ჰისტოლოგიური კვლევებით და იმუნოფლუორესცენციის რეაქციით. იმუნოფლუორესცენციის არაპირდაპირი რეაქციის დახმარებით ავამყოფთა 2/3-ს სისხლის შრატსა და ბუშტის შიგთავსში  გამოუვლინდებათ lgG კლასის მოცირკულირე ანტისხეულები. იმუნოფლუორესცენციის პირდაპირი რეაციის შედეგებით განისაზღვრება lgG ხაზობრივი განლაგება ბაზალური მემბრანის წილებს შორის. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ბუშტუკოვან, ბულოზურ ტოქსიდერმიასთან.

მკურნალობა ტარდება დერმატოლოგიური სტაციონარში. მომავალში კი პაციენტები უნდა დარჩნენ დისპანსერულ მეთვალყურეობაზე დერმატოლოგთან და პერიოდულად ესინჯებოდნენ ონკოლოგს. ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდები ანაბოლურ სტეროიდებთან, კალიუმის, კალციუმის, ასკორბინის მჟავას და დეზოქსირიბონუკლეაზასთან ერთად. აუცილებლობის შემთხვევაში გამოიყენება ციტოსტატიკები (მეტოტრექსატი, აზათიოპრინი) და სხვა საშუალებები (მაგ. ქინგამინი), რმელსაც აქვს იმუნოდეპრესანტული მოქმედება. ადგილობრივად რეკომენდებულია კალიუმპერმანგანატის თბილი აბაზანები, ანტიბაქტერიული მაზები და ანილინის საღებავების წყალხსნარები. პირის ღრუს ლორწოვანი გარსების დაზიანებისას ნაჩვენებია გვირილას ნახარშის, 2% ბორმჟავას, ფურაცილინის და სხვა სადეზინფექციო საშუალებების თანაბარი რაოდენობის ნარევის ხსნარის გამოვლება. პროგნოზი სასიცოცხლოდ კეთილსაიმედოა. პროფილაქტიკა შემუშავებული არაა.

დანაწიბურებადი პემფიგოიდი (ლორწოვანი გარსების კეთილთვისებიანი პემფიგოიდი, თვალის ბუშტუკი) ხასიათდება უპირატესად ლორწოვანი გარსების დაზიანებით, რომელიც მიდრეკილია დანაწიბურებისკენ. უხშირესად ავადდებიან 50 წელს გადაცილებული ქალები. პირველად გამონაყარი ჩნდება პირის ლორწოვან გარსებზე, ცხვირში, იშვიათად თვალის ლორწოვანებზე და სასქესო ორგანოებზე. რამოდენიმე დღის, თვის, ან წლის შემდეგაც კი შესაძლოა პროცესში ჩაერთოს ხორხის, ხახის, საყლაპავის და უკანა ტანის ლორწოვანი გარსები, ასევე კანი (დაახლოებით 1/3-1/2 პაციენტებში). კანზე გამონაყარი, როგორც წესი ლოკალიზებულია და არაა მრავალრიცხოვანი. ბუშტების სიდიდე მერყეობს 1-2-დან 20-30 მმ-მდე დიამეტრში. უმეტესწილად ისინი შემოსაზღვრულია ჰიპერემიის ზონით, ზოგჯერ განლაგდებიან ჯგუფებად; ხშირად ახასიათებთ რეციდივი ერთსა და იმავე ადგილას, რაც იწვევს ნაწიბუროვან ატროფიას. ბუშტების შიგთავსი სეროზული ან სეროზულ-ჰემორაგიულია, რომლის ეროზირებულ ზედაპირზეც ჩნდება ფიბრინოლიზური ნადები. ნიკოლსკის სიმპტომი უარყოფითია; არ აღინიშნება აკანტოლიზური უჯრედების არსებობა ეროზიიდან აღებულ ნაცხში.

თვალის დაზიანების შემთხვევაში პროცესი იწყება პატარული კონიუნქტივიტით, მოგვიანებით, რამოდენიმე წლის შემდეგ ვითარდება სუბკონიუნქტივალური ქსოვილის დანაწიბურება, რასაც მივყავართ კონიუნქტივალური ქსოვილის ერთმანეთთან შეზრდამდე (სიმბლეფარონი), სისხლძარღვების დამოკლებამდე, თვალის ნაპრალის შევიწროვებამდე, რქოვანას დანისვლამდე და საბოლოო ჯამში მხედველობის დაკარგვამდე.

ლორწოვანი გარსების დაზიანებამ შესაძლოა გამოიწვიოს ნაწიბურების განვითარება ხორხის, ლოყების, პირის კიდეების ლორწოვანის მიდამოში, რაც აზიანებს ნუშურა ჯირკვლებსა და სასის მიდამოს. ზოგჯერ ვითარდება ქრონიკული ატროფიული რინიტი, ხდება ცხვირის ნიჟარების შეზრდა ძგიდესთან, ფორმირდება ხორხის, საყლაპავის, შარდსადენის, უკანა გასავლის სტრიქტურა, შესაძლებელია ფიმოზი. ვულვისა და საშოს ატროფია, დიდი და მცირე სასქესო ბაგეების ერთმანეთთან მიხორცება. ხორხის დაზიანებისას ხველების დროს გამოიყოფა სქელი, მონაცრისფრო-თეთრი ფერის ან სისხლნარევი ცელოფაანისებური წარმონაქმნები (ბუშტების საფარველის მოცილებული ნაწილები). დაავადების მიმდინარეობა ხანგრძლივია, როგორც წესი, გრძელდება ცხოვრების ბოლომდე; ზოგჯერ რამოდენიმე წლის მერე, პროცესი კარგავს აქტივობას.

დიაგნოზი ისმება კლინიკური სურათის ნიშნების მიხედვით, საეჭვო შემთხვევებში კი დასტურდება ჰისტოლოგიური კვლევებით. იმუნომორფოლოგიური მეთოდებით დგინდება ფიქსირებული ანტისხეულების არსებობა ბაზალური მემბრანის ზონაში.

მკურნალობას ატარებს დერმატოლოგი, სტომატოლოგი ან ოფთალმოლოგი (პროცესის ლოკალიზაციიდან გამომდინარე). ინიშნება გლუკოკორტიკოიდები მცირე დოზებში, ქინგამინი. ადგილობრივად რეკომენდებულია მაეპითელიზირებელი მალამოები. პროგნოზი სასიცოცხლოდ კეთილსაიმედოა. პროფილაქტიკა შემუშავებული არაა.

ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com

ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია

ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები

თემატურად მომიჯნავე სტატიები

საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com

ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება

  1. გაფრთხილება
  2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
  3. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
  4. Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988

Share on Facebook
Facebook
გააზიარე facebook -ზე ..