ჰემორაგიული დიათეზები და სინდრომები hemorrhagic diathesis (II)
ვილებრანდის დაავადება – ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი მემკვიდრული ჰემორაგიული დიათეზი. სისხლძარღვის ენდოთელში სინთეზირებული VIII ფაქტორის მაკრომოლეკულური კომპონენტის მემკვიდრულად გადაცემული დეფიციტი ან ანომალური სტრუქტურა.
პათოგენეზი. ირღვევა სისხლძარღვთა კედლების ზემოქმედება თრომბოციტებთან, რის გამოც მატულობს მიკროსისხლძარღვების მტვრევადობა, მკვეთრად მატულობს სისხლდენის დროს, ქვეითდება თრომბოციტების ადჰეზიურობა სუბენდოთელის მიმართ. ერთდროულად მეტ-ნაკლები ხარისხით ქვეითდება VIII ფაქტორის კოაგულაციური აქტიურობა, რაც აახლოებს ვილებრანდის დაავადებას ჰემოფილიის მსუბუქ ფორმებთან.
კლინიკური სურათი. პროფუზული მენორაგიების მქონე ქალებში დაავადება ხშირად მიმდინარეობს რამდენადმე უფრო მძიმედ. მძიმე შემთხვევებში სისხლდენის ტიპი შერეული, ხოლო შედარებით მსუბუქ შემთხვევებში მიკროცირულატორულია. უმნიშვნელო ტრავმატიზაციის დროს წარმოიქნება ჰემორაგიები კანსა და კანქვეშა ქსოვილში, სისხლდნები ცხვირიდან და საშვილოსნოდან, იშვიათად კუჭ-ნაწლავიდან და ქალაშიდა სისხლჩაქცევები. ჰემართროზები იშვიათია და აზიანებს მხოლოდ ერთეულ სახსრებს, არ იწვევს საყრდენ-მამოძრავებელი აპარატის ფუნქციის ღრმა დარღვევებს. განსაკუთრებით შემაწუხებელია ანემიზირებადი მენორაგიები, რომლის გამოც ზოგჯერ საჭირო ხდება საშვილოსნოს ექსტირპაცია. ორსულობის დროს ვილებრანდის ფაქტორი ზოგჯერ ნორმალიზდება და მშობიარობა ნორმალურად მიმდინარეობს, ხოლო სხვა ფორმების დროს რჩება დაქვეითებული და მშობიარობა რთულდება ადეკვატური თერაპიის არარსებობისას. შესაძლებელია ვილებრანდის დაავადების შერწყმა სხვადასხვა მეზენქიმალურ-სისხლძარღვოვან დისპლაზიებთან – ტელეანგიექტაზიებთან, არტერიულ-ვენურ შუნტებთან, გულის სარქველების პროლაფსთან, იოგოვანი აპარატის სისუსტესთან და სხვ. დიაგნოზის დადგენა ხდება სისხლდენის ტიპიური ფორმით და შემდეგი ნიშნებით: დადებითი სიჯი კაპილარების მტვრევადობაზე; სისხლდენის დროის გახანგრძლივება; სისხლში თრომბოციტების ნორმალური შემცველობისას, მათი ნორმალური სიდიდისას, თრომბოციტების ადჰეზიურობის დაქვეითება. VIII ფაქტორის კოაგულაციური აქტიურობა ზოგიერთი ფორმების დროს დაქვეითებულია, სხვების დროს კი – ნორმალურია. ახალი დონორული პლაზმის ტრანსფუზიის შემდეგ ან კრიოპრეციპიტატის შეყვანის შემდეგ VIII ფაქტორის აქტიურობა მატულობს. ვილებრანდის დაავადების რიგი ფორმები დაკავშირებულია ამ ფაქტორის არათანაბარი განაწილებასთან პლაზმასა და თრომბოციტებს შორის და მისი მულტიმერული სტრუქტურის დარღვევასთან. პათოგენეტიკური ფორმების ამ სხვადასხვაობის გამო ჩამოთვლილი ლაბორატორიული ნიშნები შესაძლებელია არ არსებობდეს, რაც ართულებს მოცემული დაავადების ცალკეული ვარიანტების დიაგნოსტიკას. თუმცა ტიპიური ფორმები დიაგნოსტირდება საკმაო სიზუსტით.
მკურნალობა. სისხლდენებისა და ქირურგიული ჩარევების დროს: კრიოპრეციპიტატის და ახალგაყინული პლაზმის შეყვანა. პროფილაქტიკა. ავადმყოფებს შორის ქორწინებების თავიდან აცილება, ბავშვებში ჰომოზიგოტური ფორმის დაავადების თავიდან აცილების მიზნით.
XI ფაქტორის დეფიციტი (ჰემოფილია С) იშვიათი მემკვიდრული დაავადება (ხშირია ებრაელებს შორის), რომელიც ხასიათდება სისხლის შედედების საწყისი ეტაპის შიგა მექანიზმის სუსტი დარღვევით, ჰემორაგიების არარსებობით ან უმნიშვნელო გამოხატულობით.
კლინიკური სურათი. უფრო ხშირად დაავადება მიმდინარეობს უსიმპტომოდ და შემთხვევით ვლინდება სისხლის შედედების სისტემის გამოკვლევისას. სპონტანური სისხლდენა არ არსებობს, ან უმნიშვნელოდაა გამოხატული. ტრავმები და ოპერაციები რიგ შემთხვევებში რთულდება სისხლდენებით. დიაგნოსტიკა ეფუძნება სისხლის შედედების საწყისი ეტაპის დარღვევის გამოვლინებას, ნორმალური პროთრომბინისა და თრომბინის დროის არსებობისას. მკურნალობა. უმრავლეს შემთხვევაში მკურნალობა საჭირო არ არის. ოპერაციების და მშობიარობის დროს, რომლებიც გართულდნენ სისხლდენით, ნაჩვენებია პლაზმის ტრანსფუზია.
დისპროთრომბინი – წარმოადგენს ჰემორაგიულ დიათეზს, რომელიც განპირობებულია პროთრომბინური კომპლექსის – VII (ჰიპოპროკონვერტინემია), Х (სტიუარტ-პრაუერის დაავადება), II (ჰიპოპროთრომბინემია) და V (ჰიპოაქცელერინემია) მემკვიდრული დეფიციტით. ჩამოთვილი ფაქტორების დეფიციტი ხშირად გვხვდება როგორც ჰემოსტაზის სისტემის შეძენილი დეფექტი, მაგრამ იშვიათად (VII, X, V ფაქტორები) ან ძალიან იშვითად (II ფაქტორი) როგორც მემკვიდრული ფაქტორი.
კლინიკური სურათი. მსუბუქი ფორმების დროს-მიკროცირულატორული, შედარებით მძიმე ფორმების დროს სისხლდენის შერეული ტიპი. ჰემართროზები იშვიათია (უპირატესად VII ფაქტორის დეფიციტისას). დიაგნოსტიკა. ყველა ფორმების დროს მნიშვნელოვნადაა მომატებული პროთრომბინის დრო, თრომბინის დროის ნორმალური მაჩვენებლისას. შედედების შიგა მექანიზმი (ავტოკოაგულოგრამა, აქტივირებული პარციალური თრომბოპლასტური დრო) დარღვეულია X,V და II ფაქტორების დეფიციტის დროს, მაგრამ ნორმალური რჩება VII ფაქტორის დეფიციტის დროს. პროთრომბინის კომპლექსის ფაქტორების დეფიციტის შეძენილი ფორმები ხშირად განპირობებულია არაპირდაპირი მოქმედების ანტიკოაგულანტების მიღებით, К-ვიტამინის უკმარისობით ობტურაციული სიყვითლის, ნაწლავური დისბაქტერიოზის, ღვიძლის მძიმე დაავადების, სისტემური ამილოიდოზის დროს, ამ ფაქტორების ზედმეტი დეპრესიით დაბადების მე-3-7 დღეზე. საჭიროა გავითვალისწინოთ, რომ აღნიშნულ სიტუაციებში სისხლდენა ხშირად ვითარდება ასევე დსშ სინდრომის ერთდროული განვითარების შედეგად. კლინიკური სურათი. ვიტამინ К-ს დამოკიდებული ფაქტორების კომპლექსური შეძენილი დეფიციტი თავდაპირველად ვლინდება პეტექიურ-ჩალურჯებით მიმდინარე სისხლდენით (კერძოდ ჰემორაგიები ინექციის არეში, სისხლდენები ცხვირიდან და ღრძილებიდან, ჰემატურია), შემდეგ გავრცელებული სისხლჩაქცევებითა და ჰემატომებით ზურგის არეში, ჰემორაგიებით მუცლის ღრუში და ნაწლავის კედელში, რომელიც ზოგჯერ იძლევა მწვავე მუცლის სურათს, მელენით, ზოგჯერ ტვინში სისხლჩაქცევებით. დიაგნოზის დადგენა ხდება: პროთრომბინის ინდექსის და შედედების მკვეთრი დაქვეითებით საერთო კოაგულაციურ ტესტებში, ნორმალური თრომბინის დროის არსებობისას, ფიბრინოგენის და თრომბოციტების ნორმალური შემცველობისას. ითვალისწინებენ წინამორბედ დაავადებებსა და ზემოქმედებებს.
მკურნალობა. პროთრომბინის კომპლექსის ფაქტორების მემკვიდრული დეფიციტის დროს ნაჩვენებია ჩანაცვლებითი თერაპია. შეძენილი ფორმების დროს-ასეთივე თერაპია და ვიტამინ К-ს წყალში ხსნადი პრეპარატების შეყვანა, სისხლდენის კუპირებამდე და პროთრომბინის დროის ნორმალიზაციამდე.
დისფიბრინოგენემია – ფიბრინოგენის მემკვიდრული მოლეკულური ანომალიები, რომლებიც ხასიათდებიან ან ამ ცილის შედედების შენელებით, ან მისი არასწორი პოლიმერიზაციით, ან ფიბრინოლიზის მიმართ მგრძნობელობის შეცვლით. სისხლდენა ვლინდება მხოლოდ ზოგიერთი ფორმების დროს, მაშინ როდესაც ფორმების უმრავლესობისას არ არსებობს სისხლდენის საშიშროება, ან არსებობს მიდრეკილება თრომბოზებისადმი.
მკურნალობა უმრავლეს შემთხვევაში ნაჩვენები არ არის; მწვავე გარემოებების დროს ნაჩვენებია პლაზმოფერეზი.
თრომბოციტების პათოლოგიით გამოწვეული ჰემორაგიული დიათეზები: თრომბოციტოპენიები და თრომბოციტოპათიები, თრომბოციტოპენიური პურპურა (იდიოპათური, შეძენილი) – დაავადებების ჯგუფი, რომლებიც გაერთიანებულნი არიან თრომბოციტოპენიის ერთიანი პათოგენეზის პრინციპით; განასხვავებენ ავტოიუმუნურ და ჰაპტენურ იმუნურ თრომბოციტოპენიას. თავის მხრივ ავტოიმუნური თრომბოციტოპენია შესაძლებელია იყოს როგორც იდიოპათიკური, პირველადი, ასევე მეორადიც. თრომბოციტოპენიის ჰაპტენური ფორმების წარმოშობაში წამყვანი მნიშვნელობა აქვს მედიკამენტებსა და ინფექციებს. კლინიკური სურათი. დამახასიათებელია სხვადასხვა ზომისა და ფორმის ჩალურჯებები და ჰემორაგიები კანზე; სისხლდენები ცხვირიდან, ღრძილებიდან, საშვილოსნოდან, ზოგჯერ თირკმელებიდან, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. სისხლდენა წარმოიქმნება სპონტანურად; ჩალურჯებების გაჩენას ხელს უწყობს ტრავმები. სპლენომეგალია არ აღინიშნება. დაავადება რთულდება სხვადასხვა სიმძიმის ქრონიკული რკინადეფიციტური ანემიით. დაავადების მიმდინარეობა შესაძლოა იყოს მსუბუქი, საშუალო და მძიმე. თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზი ივარაუდება კანზე ჰემორაგიების არსებობისას, რომელსაც თან ახლავს სისხლდენები ცხვირიდან და საშვილოსნოდან. ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა: თრომბოციტოპენია პერიფერიულ სისხლში, სისხლდენის გახანგრძლივება, დადებითი სინჯები კაპილარების მტვრევადობაზე, ძვლის ტვინში მეგაკარიოციტების მომატება ან ნორმალური შემცველობა. ავტოიმუნური თრომბოციტოპენიის კლინიკური დიაგნოზი ივარაუდება საოჯახო ანამნეზის არარსებობისა და თრომბოციტების დეფიციტის სხვა მემკვიდრული ნიშნების, ასევე სტეროიდული თერაპიის დადებითი რეზულტატის დროს. მკურნალობა. კონსერვატული მკურნალობა – თერაპიის შედეგებს მოწმობს ჰემორაგიების შეწყვეტა პირველი დღეების განმავლობაში. ეფექტის არარსეობობა ან მისი ხანმოკლეობა წარმოადგენს ჩვენებას სპლენექტომიისა. სპლენექტომიის აბსოლუტური ჩვენებაა მძიმე თრომბოციტოპენიური სინდრომი, რომელიც არ ექვემდებარება კონსერვატულ თერაპიას, სახეზე მრავლობითი ჰემორაგიების გაჩენა, სისხლდენები, დაწყებითი ჰემორაგიები ტვინში, ასევე საშუალო სიმძიმის თრომბოციტოპენია, მაგრამ ხშირად მორეციდივე და მუდმივად გლუკოკორტიკოიდების დანიშვნით; ავადმყოფებს ესაჭიროებათ მუდმივი საექიმო მეთვალყურეობა. სპლენოგენური თრომბოციტოპენიები – თრომბოციტოპენიები, გამოწვეული სპლენომეგალიით და ჰიპერსპლენიზმით. პათოგენეზი. ნებისმიერი გენეზის სპლენომეგალიას შესაძლებელია თან ახლდეს თრომბოციტების მომატებული სეკვესტრაცია და ჰიპერსპლენიზმი.
მკურნალობა პათოგენეტიკურია – სპლენექტომია.
სიმპტომატური თრომბოციტოპენიები, განპირობებული თრომბოციტების წარამოქმნის დარღვევებით, გვხვდება ნეოპლასტური, აპლასტური და ძვლის ტვინის სხვა დაავადებების დროს. დიაგნოზის დადგენა ხდება სისხლმბადი სისტემის დაავადებების გამოვლინებებისას თრომბოციტოპენიით, მეგაკარიოციტების – და თრომბოციტების წარმოქმნის დარღვევებით, ძვლის ტვინის მორფოლოგიური გამოკვლევის მონაცემების მიხედვით.
მკურნალობა მიმართულია ძირითადი დაავადებისაკენ. თრომბოციტოპათიები – დაავადებები, რომლებსაც საფუძვლად უდევთ თრომბოციტების თანდაყოლილი ან შეძენილი არასრულფასოვნება; რიგი თრომბოციტოპათიების დროს შესაძლებელია არამუდმივი მეორადი თრომბოციტოპენია (ჩვეულებრივ ზომიერი), განპირობებული დეფექტური თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებით.
თრომბასთენია (გლანცმანის დაავადება) – მემკვიდრული დაავადება, რომელიც გადაეცემა ავტოსომურ-დომინანტური არასრული რეცესიული ტიპით; აღინიშნება ორივე სქესთან. პათოგენეზი. თრომბოციტების კოლაგენ – და ადფ-ინდუცირებადი აგრეგაციის პირველადი დეფექტი თრომბოციტებიდან პლასტიკური კომპონენტების გამოთავისუფლების შენარჩუნებისას: სეროტონინის, ადფ, III და IV ფაქტორების და სხვ., კოლაგენის ზემოქმედების დროს.
დიზაგრეგაციული თრომბოციტოპათიები – ფირფიტების ერთი ან რამდენიმე აგრეგაციული ფუნქციის მოშლა. . პათოგენეზი. ადჰეზიურ-აგრეგაციული თვისებების მემკვიდრულად განპირობებული ან შეძენილი დაქვეითება. ფირფიტების ფარული დისფუნქციის პროვოცირების თვისება გააჩნია რიგ სამკურნალო საშუალებებს: აცეტილსალიცილის მჟავას, ბუტადიონს, ინდომეტაცინს და სხვ.
ჰემორაგიული დიათეზები, განპირობებული სისხლძარღვების პათოლოგიებით.
მემკვიდრული ტელეანგიექტაზია – მემკვიდრული დაავადება, რომელიც გადაეცემა ავტოსომურ-დომინანტური ტიპით. ხასიათდება წვრილი სისხლძარღვების სუბენდოთელური კარკასის გათხელებითა და მისი ცალკეულ უბნების განვითარების უკმარისობით, ენდოთელიუმის არასრულფასოვნებით. პათოგენეზი. ბავშვობის ან მოზარდ ასაკში წარმოიქმნება თხელკედლიანი, მსუბუქად სისხლმდენი და ტრავმირებადი მცირე ანგიომები; რიგ შემთხვევებში ფორმირდება არტერიულ-ვენური შუნტები ფილტვებსა და სხვა ორგანოებში, მეზენქიმის არასრულფასოვნების სხვა ნიშნები – კანის გაჭიმვა, იოგოვანი აპარატის სისუსტე. შესაძლებელია ვილებრანდის დაავადებასთან შერწყმა.
კლინიკური სურათი. სჭარბობს მორეციდივე სისხლდენები ტელეანგიექტაზიებიდან, რომელიც უფრო ხშირად მდებარეობს ცხვირში. (იშვიათად ახასიათებს ტუჩებზე, პირის ღრუს ლორწოვანზე, ხახაზე, კუჭის ლორწოვანზე). ტელეანგიექტაზიები და სისხლდენა მატულობს სქესობრივი მომწიფების პერიოდში და 20-30 წლის ასაკამდე. არტერიულ-ვენური შუნტების არსებობისას წარმოიქმნება ქოშინი, ციანოზი, ჰიპოქსიური ერითროციტოზი, რენტგენოლოგიურად ფილტვებში ვლიდება ერთეული მრგვალი, ან არასწორი ფორმის ჩრდილები, რომლებიც შეცდომით სიმსივნედაა მიჩნეული. შესაძლებელია კომბინირება გულის სარქველების პროლაფსთან, სახსრების ჰიპერმობილურობასთან, ამოვარდნილობებთან და სხვა მეზენქიმურ დარღვევებთან და ვილენბრანდის ფაქტორის დეფიციტთან. დაავადება შესაძლებელია გართულდეს ღვიძლის ციტოზით; დიაგნოზი ეფუძნება ტიპიურ ტელეანგიექტაზიების აღმოჩენას, მორეციდივე სისხლდენას, დაავადების ოჯახურ ხასიათს. ჰემოსტაზის არსებითი დარღვევები არ აღინიშნება. ხშირი და უხვი სისხლდენისას ვითარდება პოსტჰემორაგიული ანემია, არტერიოვენური შუნტების დროს-ერითროციტოზი, სისხლში ჰემოგლობინის დონის მატება.
მკურნალობა. სისხლდენისას გამოიყენება ადგილობრივი და ზოგადი ჰემოსტატიკური თერაპიის საშუალებები. სხვა შემთხვევებში ტარდება ქირურგიული მკურნალობა. გამოიყენება ბაროთერაპია, ლაზერი. ყველა ეს ჩამოთვლილი ღონისძიება იძლევა მხოლოდ დროებით ეფექტს. ანემიზაციის დროს – ჰემოტრანსფუზია, რკინის პრეპარატების შეყვანა.
პროგნოზიშემთხვევათა უმრავლესობაში შედარებით კეთილსაიმედოა, მაგრამ გვხვდება ფორმები არაკონტროლირებადი სისხლდენით. პროფილაქტიკა. ლორწოვანი გარსების ტრავმატიზაციის თავიდან აცილება ანგიომების ადგილმდებარეობის ზონებში, ცხვირის ლორწოვანის დამუშავება ლანოლინით ან ნეიტრალური ზეთებით.
ფარმაკოთერაპია და პრეპარატები: ფარმაცევტული ფირმების წარმომადგენლებს შეუძლიათ ინფორმაცია მოგვაწოდონ ელფოსტაზე mpifarm@gmail.com
ფიტოთერაპია: იხილეთ კლინიკური და ემპირიული ფიტოთერაპია
ვის მივმართოთ – იხ. მედიკოსთა პერსონალური გვერდები
თემატურად მომიჯნავე სტატიები
საავტორო უფლებები და რეკლამა პოსტ-სტატიაზე: მასალა წარმოადგენს “არჩილ შენგელიას და ლალი დათეშიძის სამედიცინო ენციკლოპედიის” ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია. სტატიის გამოყენებისათვის, აგრეთვე მასზე ბანერის განსათავსებლად მიმართეთ mpifarm@gmail.com
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით. სარედაქციო კოლეგია: ჭუმბურიძე ვახტანგ, კორძაია დიმიტრი, მალაზონია მარინა, ვაჭარაძე კახა, ტყეშელაშვილი ბესარიონ.
- Большая медицинская энциклопедия; Москва, издательство ,,Советская энциклопедия” – 1988