ოჯახური პერიოდული დამბლა
არჩილ შენგელია, ლალი დათეშიძე
ოჯახური პერიოდული დამბლა – მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც ხასიათდება კიდურების დუნე დამბლის უეცრად განვითარებული გარდამავალი შეტევებით.
ეტიოლოგია, პათოგენეზი. დაავადების მიზეზი ცნობილი არ არის. პათოგენეზს საფუძვლად უდევს სისხლში კალიუმის დონის გარდამავალი დარღვევა.
სიმპტომები, მიმდინარეობა. კუნთოვანი სისუსტის პირველი ნიშნები ვლინდება ბავშვობაში ან ახალგაზრდა ასაკში. ხშირად შეტევა იწყება დილით. კუნთების დამბლა მაქსიმუმს აღწევს საათის განმავლობაში და სიმეტრიულად მოიცავს კიდურებს; ზოგჯერ აღინიშნება მხოლოდ ქვედა კიდურების სისუსტე. დამბლა დუნეა, მიმდინარეობს ჰიპოტონიითა და არეფლექსიით; მგრძნობელობა შენარჩუნებლია. ცნობიერება არ ირღვევა. ტიპიურია სისხლში კალიუმის დონის დაწევა. დამბლა გრძელდება რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე საათამდე. შეტევებს შორის პერიოდში ავადმყოფები პრაქტიკულად ჯანმრთელები არიან.
დაავადება შეიძლება ჩაითვალოს კეთილთვისებიანად. მხოლოდ, ძალიან იშვიათად, პროცესში რესპირატორული მუსკულატურის ჩართვამ შესაძლებელია გამოიწვიოს სიკვდილი.
ლიტერატურა, წყაროები, გაფრთხილება
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით.
- დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.
ლალი დათეშიძე, არჩილ შენგელია. სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი
ვესტფალის სინდრომი – (C. F. Westphal, გერმ. ნევროპათოლოგი და ფსიქიატრი, 1833 – 1890; სინ.: ოჯახური პერიოდული ჰიპოკალიემიური დამბლა, პაროქსიზმული მიოპლეგია) კიდურთა პერიოდული დამბლა, მემკვიდრეობითი დაავადება. ხასიათდება კიდურთა დამბლის ან პარეზის შეტევისებური წარმოშობით, მყესთა რეფლექსების ჩაქრობით, კუნთების ელექტროაგზნებულობის გარდამავალი დაკარგვით, სისხლის შრატში კალიუმის შემადგენლობის დაქვეითებით, სინონიმი: ვესტფალ – გოლდფლამის დამბლა. [“3”]