ენცეფალოტრიგემინული ანგიომატოზი

ლალი დათეშიძე,
არჩილ შენგელია.
სამედიცინო ენციკლოპედიური განმარტებითი ლექსიკონი

ენცეფალოტრიგემინული ანგიომატოზი – (სინ.: სტერჯ – ვებერის დაავადება, თანდაყოლილი ნეიროექტოდერმული დისპლაზია) დაავადება ფაკომატოზების ჯგუფიდან, რომელთაც საფუძვლად უდევთ ექტომეზოდერმული დისპლაზია; ვლინდება კანის, თავის ტვინის, თვალის კაკლის ანგიომატოზით, ასევე შინაგანი ორგამოების ანგიომატოზითა და განვითარების მანკებით. დაავადების ადრეული კლინიკური გამოვლინებაა კანის ჰემანგიომა, რომელიც შესაძლოა აღინიშნებოდეს დაბადებისთანავე, ან გამოვლინდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ თვეებში. ჰემანგიომებს აქვთ სხვადასხვა ფორმა და განლაგებულნი არიან სახეზე ცალ მხარეს, სამწვერა ნერვის ინერვაციის ზონაში, იშვიათად შესაძლოა იყოს ორმხრივი; შესაძლებელია ლოკალიზებული იყოს ტანსა და კიდურებზე. გარდა ამისა, სხეულის კანზე ჩნდება მოყავისფერო ლაქები და ჰიპოპიგმენტაციის უბნები. ადრეულ გამოვლინებებს მიეკუთვნება აგრეთვე ფოკალური ეპილეფსიური გულყრები. დამახასიათებელია ბავშვის ფსიქიკურ განვითარებაში ჩამორჩენა. ინტელექტის დაქვეითებამ შესაძლოა მიაღწიოს იმბეცილობის ხარისხს, ან იდიოტიას. დაავადებას აქვს პროგრესირებადი მიმდინარეობა, თანდათანობით მატულობს ცენტრალური დამბლები, ხშირდება ეპილეფსური გულყრები, ვითარდება მძიმე ფსიქიკური მოშლილობა. დაავადების პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა.

გაფრთხილება!

ბმულები: 1.საავტორო ფარმაცევტული სკოლა
2.სამედიცინო ლიტერატურა 3.საპატრიარქოს ქართული უნივერსიტეტი
4.დიეტები 5.ორსულობა და მშობიარობა